Intersticesopathy - Pljučna intersticijska bolezen

splošnost

Intersticijska bolezen je resna patologija pljuč, za katero je značilen vnetni proces pljučnega intersticija, ki ga pogosto spremlja njegova zamenjava z brazgotinami.

Vzroki intersticijske bolezni so številni in predstavljajo parameter, s katerim zdravniki razlikujejo različne oblike te posebne pljučne bolezni.

Značilen simptom, ki je značilen za vse vrste intersticijskih bolezni, je dispneja ali zasoplost.

Na žalost so v večini primerov intersticijske bolezni kronična in nepopravljiva patološka stanja. Zdravljenje ima dejansko omejene učinke, saj zmanjšuje le simptome ali najbolj upočasnjuje napredovanje bolezni.

Intersticijska bolezen je znana tudi kot intersticijska pljučna bolezen, difuzna infiltrativna pnevmopatija, intersticijska pljučna bolezen ali ILD (iz intersticijske pljučne bolezni ).

Kratek sklic na pljučne alveole

Alveoli, bolj pravilno imenovani pljučni alveoli, so majhne votline pljuč, v katerih pride do spremembe plina med krvjo in atmosfero. V notranjosti alveole je krv obogatena s kisikom v zraku, ki ga vdihne in se "sprošča" iz ogljikovega dioksida, ki ga zavržejo tkiva, po pršenju.

Alveole se nahajajo na koncu vsakega terminalnega bronhiola; terminalni bronhioli so med zadnjimi vejami dihalnih poti, ki se začnejo z nosno votlino in se nadaljujejo z nazofarinksom, žrelom, grlom, sapnikom, primarnimi bronhiji, sekundarnimi bronhi, terciarnimi bronhi, bronhioli in natančno terminalnimi bronhioli.

Slika: alveole so majhne zračne komore, podobne majhnim vrečkam. Nahajajo se na koncih terminalnih bronhiolov, to so zadnje veje bronhijev.

Dihalne poti so didaktično razdeljene na zgornje dihalne poti (od nosne votline do grla) in v spodnje dihalne poti (iz grla v alveole).

Kaj je intersticijska bolezen?

Intersticijska bolezen je medicinski izraz, ki označuje skupino resnih pljučnih bolezni, za katero je značilno vnetje pljučnega intersticija in pogosto tudi njegova zamenjava z brazgotinami .

Pljučni intersticij je vezivno tkivo, ki se vstavi med alveole, kar slednjemu zagotavlja podporo, ki jo potrebujejo za izmenjavo plina. Pravzaprav se alveolarne žile (tiste, ki omogočajo polnjenje krvi s kisikom), alveolarni epitelij, bazalna membrana in perivaskularna in perilimfatična tkiva "počivajo" na pljučnem intersticiju.

Če ne bi mogli računati na zdrave pljučne interstice (npr. Ko se oblikujejo brazgotine), alveoli ne bi mogli zagotoviti ustrezne oksigenacije krvi in s tem povzročili pojav dihalnih težav.

SINONIMI INTERSTIZIOPATIJE

Beseda intersticeopathy dobesedno pomeni intersticijsko bolezen.

V našem telesu obstaja veliko vrst interstices, ne samo pljučni. Toda pljučni je najbolj znan s patološkega vidika, zato izraz intersticijska bolezen takoj opozarja na problem v pljučih.

Kljub temu se intersticijska bolezen imenuje tudi: intersticijska pljučna bolezen, intersticijska pljučna bolezen, intersticijska pljučna bolezen ali difuzna infiltrativna pneumopatija,

INTERSTIZIOPATIJA IN PULMONSKA FIBROZA

Intersticeopatija in pljučna fibroza sta dve precej podobni bolezni. Na splošno velja prvi preludij drugega: ko je intersticijska pljučna bolezen v poznejši fazi in ima številna področja brazgotin, zdravniki raje govorijo o pljučni fibrozi.

"Fibroza", "vlakneno tkivo" in druge podobne besede so vsi izrazi, ki se nanašajo na prisotnost brazgotin.

vzroki

Na splošno, ko pride do poškodb na ravni pljučnega intersticija, človeški organizem sproži ad hoc sistem za popravilo, ki omogoča fiksiranje lezij.

Interstitične bolezni se pojavijo, ko ta ponavljajoče stimuliran obnovitveni sistem začne neustrezno delovati in najprej razpiha poškodovani pljučni interstice in ga pozneje nadomešča z debelim brazgotinskim tkivom.

Vse to, kot smo rekli, povzroča poslabšanje alveolarne funkcije. V bistvu so vpleteni alveoli, obdani z manj elastičnim in bolj voluminoznim (ali zgoščenim) tkivom, ne morejo več "učinkovito" naložiti krvi s potrebnim kisikom.

KAJ LAHKO ZAVRŠETE NAPRAVE POPRAVILA?

Več dejavnikov ali okoliščin lahko določi začetek intersticijske bolezni. Najbolj znani so:

Dolgo izpostavljenost strupenim in onesnaževalnim snovem . To vključuje ponavljajoče se poškodbe pljuč, tako da sistem popravil postane neučinkovit.
Strupene snovi in odgovorna onesnaževala so: \ t

Silicijev prah. Za več informacij o tem je priporočljivo prebrati članek o silikozi .
Azbestna vlakna (ali azbest ). Dolgotrajnejši stik z azbestom lahko povzroči nastanek smrtno nevarnega bolezenskega stanja, imenovanega azbestoza .
Pšenični prah . Kmetje so zelo izpostavljeni.
Gnoja nekaterih živali, še posebej ptic .

Radioterapija, ki se izvaja med zdravljenjem pljučnega tumorja (raka na pljučih) ali raka dojke (rak dojke). Pojav brazgotine se lahko pojavi tudi po več mesecih, če ne celo letih, od zaključka zdravljenja z radioterapijo. Resnost lezij (torej obseg brazgotin) je odvisna od:

Trajanje radioterapije . Dlje kot je, bolj verjetno je, da bodo posledice hude.
Količina prejetega sevanja . Nekatere radioterapije so lahko zelo kratke, vendar zelo intenzivne z vidika radioaktivnega naboja.
Če se skupaj z radioterapijo uporablja tudi kemoterapija.
Predhodni obstoj drugih pljučnih težav .

Jemanje določenih zdravil . Med inkriminirana zdravila spadajo:

Nekatere kemoterapijske droge . Uporablja se za zdravljenje tumorjev (opomba: vplivajo na hitro rastoče celice, kot so tumorji), lahko povzročijo številna poškodbe pljuč. S tega vidika so najbolj nevarni kemoterapevti metotreksat in ciklofosfamid.
Nekateri antiaritmiki . Med zdravili za zdravljenje srčne aritmije se je izkazalo, da amiodaron in propranolol škodujeta zdravju pljučnega intersticijskega prostora.
Nekateri antibiotiki . Med zdravili za zdravljenje bakterijskih okužb so tista, ki so povezana z intersticijsko boleznijo: nitrofurantoin, bleomicin in sulfasalazin (ali salazosulfapiridin).

Prisotnost avtoimunske bolezni . Ljudje z avtoimunsko boleznijo imajo imunski sistem, ki deluje nepravilno, napadajo in poškodujejo (v nekaterih primerih celo globoko) zdrava tkiva in organe. Med avtoimunskimi boleznimi, povezanimi z intersticijsko boleznijo, so:

Sistemski eritematozni lupus
Revmatoidni artritis
Sarkoidoza
Scleroderma

Nekatere virusne, bakterijske ali glivične okužbe . Po pojavu tuberkuloze, atipične pljučnice (ali mikoplazme pljučnice), Pneumocystis jirovecii pljučnice, klamidije (povzročene s Chlamydia trachomatis ) ali infekcije respiratornega sincicijskega virusa se lahko pojavi sprememba pljučnega intersticija.
Zdravniki opredeljujejo nalezljivo bolezen, ki povzroča intersticijsko bolezen, z izrazom intersticijska pljučnica .

IDIOPATSKA INTERSTIJA

Obstaja veliko primerov intersticijske bolezni, za katere ni mogoče določiti natančnega vzroka.

V teh primerih se govori tudi o idiopatski intersticijski bolezni ali idiopatski pljučni intersticijski bolezni .

V medicini izraz idiopatika, povezan z imenom patologije, kaže, da je slednji nastal iz neznanih ali nedoločljivih razlogov.

Seznam idiopatskih intersticijskih bolezni vključuje:

Idiopatska pljučna fibroza
Hamman-Richov sindrom
Sindrom antisinteze.

DEJAVNIKI TVEGANJA

Analiza številnih kliničnih primerov je omogočila zdravnikom, da pripravijo seznam možnih dejavnikov tveganja za intersticijske bolezni.

Na ta seznam dejavnikov favoriziranja spadajo:

Adulthood. Odrasli do srednjih let najbolj trpijo zaradi intersticijske bolezni, čeprav je treba poudariti, da lahko otroci razvijejo tudi pljučno intersticijsko bolezen.
Delovne dejavnosti, pri katerih je izpostavljenost strupenim snovem in onesnaževalom, ki lahko poškodujejo pljučne mehurčke, neizogibna. Minerji, kmetje, gradbeniki, lončarji itd. So ogroženi.
Cigaretni dim. Raziskovalci so ugotovili, da so intersticijske bolezni zelo pogoste pri populaciji kadilcev, zato menijo, da obstaja povezava (ki še ni znanstveno dokazana) med kajenjem cigaret in intersticijsko pljučno boleznijo.
Prejšnje zdravljenje z radioterapijo in / ali kemoterapijo iz zgoraj navedenih razlogov.
terapija s kisikom. Če so podaljšani in ob napačnih odmerkih, daje prednost nekaterim pljučnim boleznim, vključno z intersticijskimi boleznimi.
Gastroezofagealna refluksna bolezen. Raziskovalci so opazili, da je pri ljudeh s kroničnim refluksom kisline večja verjetnost za razvoj intersticijske bolezni.

Simptomi in komplikacije

Najpogostejši simptom intersticijskih bolezni je dispneja (ali zasoplost ).

Na splošno se ta motnja s časom poslabša: od blage do zgodnje postane zelo očitna in omejevalna za bolnika v naprednejši fazi.

Druga pogosta klinična manifestacija (vendar še vedno manj kot dispneja) je suh kašelj ( suh kašelj ).

ZAČASNI VMESNIKI IN KRONIČNO MEDNARODNO

V večini primerov so intersticijske bolezni kronične in nepopravljive bolezni, saj jih ohranja trajna sprememba pljučnega intersticija.

Redko pa so lahko tudi začasne razmere, pri katerih je poškodba v intersticijskih trakovih rahla in potencialno reverzibilna (če se pravilno zdravi).

Običajno so kronične in nepopravljive intersticijske bolezni tiste, ki nastanejo zaradi dolgotrajne izpostavljenosti strupenim / onesnaževalnim snovem ali tistim, ki se pojavljajo v povezavi z avtoimunskimi boleznimi; medtem ko so intersticijske bolezni na splošno začasne narave tiste zaradi nalezljive virusne, bakterijske ali glivične bolezni (tako imenovana intersticijska pljučnica).

Z simptomatološkega vidika se začasne intersticijske bolezni razlikujejo od kroničnih zaradi hitrosti, s katero se pojavljajo simptomi: če v drugi sekundi traja več mesecev ali let, da postane bolj izrazita, se lahko v prvem trenutku pojavi v nekaj urah ali dni.

KDAJ SE UPOŠTEVAJO ZDRAVNIKU

Pri prvih dihalnih težavah morajo ljudje, ki se zavedajo pripadnosti skupini, ki jim grozi intersticijska bolezen, nemudoma stopiti v stik s svojim zdravnikom za poglobitev situacije.

V zvezi s kroničnimi in nepopravljivimi boleznimi, kot je večina intersticijskih bolezni, se je treba spomniti, da čim prej se ugotovijo, manj je njihov negativni vpliv na zdravje.

Ravno nasprotno, pozna diagnoza je lahko vzrok za številne zaplete.

ZAPLETI

Dolgotrajna pljučna intersticijska bolezen lahko privede do resnih zapletov, kot so pljučna hipertenzija, pljučno srce in respiratorna odpoved.

Poglabljanje zapletov

Pljučna hipertenzija je patološko stanje, v katerem je podaljšan krvni tlak v pljučnih arterijah (npr. Arterijskih žilah, ki prenašajo v pljuča slabo kisik s kisikom) in desnih votlin srca.

V prisotnosti intersticijske bolezni je povišanje tlaka odvisno od stiskanja, ki ga brazgotine izvajajo na alveolah in na majhnih alveolarnih žilah (ali alveolarnih kapilarah). Pljučna hipertenzija je zelo resen problem, ki se sčasoma poslabša in lahko privede do smrti.

Pljučno srce je zelo resna srčna bolezen, ki jo povzroča pljučna hipertenzija in za katero je značilna morfološka sprememba (povečanje in včasih debelina njenih sten) desnega prekata srca (opomba: desni prekat je kontraktilna votlina srca). ki črpa kri v arterije, usmerjene v pljuča, ali pljučne arterije). Pljučni srčni napad ponavadi povzroči poslabšanje dispneje.

Nazadnje, respiratorna insuficienca je hudo bolezensko stanje, v prisotnosti katerega so opažene izrazite pomanjkljivosti dihanja in zelo slabe oksigenacije krvi (hipoksemija). Ponavadi predstavlja končno fazo intersticijskih bolezni.

diagnoza

Diagnostični postopek, da se ugotovi intersticijska bolezen, zahteva precej preiskav in testov.

Ponavadi se začne s temeljitim fizikalnim pregledom in nadaljuje z diagnostičnimi slikovnimi testi in z drugimi za oceno pljučne funkcije; zato se zaključi s pljučno biopsijo, prakso, ki je nekoliko invazivna, vendar tudi zelo zanesljiva in natančna v svojih rezultatih.

CILJ PREISKAVE

Med fizičnim pregledom zdravnik obišče bolnika, ki ima simptome, ki jih opisuje slednji, in poskrbi za prsni koš s stetoskopom.

DIAGNOSTIKA ZA SLIKE

V primeru suma na intersticijsko bolezen so ponavadi predvideni diagnostični slikovni testi: radiografija prsnega koša ( RX-prsni koš ), CT (ali računalniška aksialna tomografija ) in ehokardiogram .

RX-prsni koš in CT uporabljata ionizirajoče sevanje, da na plošči poročata o glavnih anatomskih strukturah prsnega koša (srce, pljuča itd.). TAC med njimi zagotavlja slike vrhunske kakovosti; po drugi strani pa pacienta izpostavlja višjemu odmerku škodljivega sevanja.

Ehokardiogram je ultrazvočni pregled, ki kaže srce in nam omogoča, da analiziramo njegovo zdravstveno stanje. Zdravniki jih uporabljajo, kadar se bojijo, da je stanje, poznano kot pljučno srce, ugotovljeno.

PRESKUS ZA OCENO FUNKCIONALNOSTI? PLJUČNA

Preskusi za oceno pljučne funkcije so: spirometrija, oksimetrija in stresni test.

Hitro, praktično in neboleče, spirometrija meri sposobnost dihanja in izdihavanja pljuč; poleg tega zagotavlja informacije o prehodnosti (ali odprtosti) pljučnih dihalnih poti.

Oksimetrija je merjenje saturacije kisika v krvi. Kot preprosta in takojšnja, kot spirometrija, za njeno izvedbo potrebujete instrument, imenovan oksimeter, ki ga nanesemo na prst ali na eno od obeh ušesnih ušes.

Na koncu je test vadbe sestavljen iz zapisovanja, kako se spreminja ritem srca, krvni tlak in pacientovo dihanje, medtem ko slednji izvaja bolj ali manj intenzivno telesno aktivnost.

PULMONSKA BIOPSIJA

Biopsija pljuč je sestavljena iz jemanja in analiziranja majhnega vzorca pljučnega tkiva v laboratoriju, ki ga zagotovi bolnik.

Umik se lahko izvede prek:

Bronhoskopija . Vključuje uporabo instrumenta, imenovanega bronhoskop; včasih je lahko vzorec nezadosten glede na ustrezno analizo.
Bronhoalveolarno izpiranje . Predvideva tudi uporabo bronhoskopa, vendar z nekoliko drugačnimi modalitetami. Vzeti vzorec je lahko nezadosten.
Kirurgija . To je krvav in invaziven postopek, vendar je z vidika rezultatov diagnostična metoda, ki zagotavlja največje število uporabnih informacij.

zdravljenje

Možnosti zdravljenja so odvisne od oblike intersticijske bolezni.

Dejstvo je, da so začasne intersticijske bolezni (npr. Intersticijska pljučnica) ozdravljive in reverzibilne, kronične intersticijske bolezni so stanja, iz katerih je nemogoče zdraviti in ki se pogosto nagibajo k postopnemu poslabšanju.

Torej, če so za prvo zdravljenje, ki omogoča zdravljenje pljučnega intersticija, za slednje obstajajo le trenutno obstoječe terapije (NB: simptomatično pomeni, da izboljšajo simptomatologijo in včasih tudi upočasnijo napredovanje bolezni). ).

Poleg tega je bilo prej ugotovljeno, da je pri kroničnih in nepopravljivih intersticijskih boleznih sprememba pljučnega intersticija trajna.

V zvezi z dejanskimi terapijami, kar zadeva začasne intersticijske bolezni, obstajajo ad hoc zdravila, ki se borijo proti vzroku in rešujejo problem; kar se tiče kroničnih in ireverzibilnih intersticijskih bolezni, obstaja možnost uporabe zdravil, kisikove terapije, respiratornih rehabilitacij in, v skrajnih primerih, operacije.

DROGI ZA ZAČASNI INTERSTIZACIJ

Ker so najpogostejše začasne intersticijske bolezni intersticijska pnevmonija, bomo v tem podpoglavju obravnavali izključno terapije, predvidene v teh okoliščinah.

Če je vzrok bolezni bakterija, morajo zdravniki uporabljati antibiotike, v tem primeru azitromicin in levofloksacin.

Če je vzrok glivična okužba, je zdravljenje sestavljeno iz uporabe protiglivičnega zdravila na osnovi trimetoprima in sulfametoksazola.

Če je sprožilni dejavnik virusna okužba, se pričakuje aktivni nadzor okužbe, ki čaka, da se spontano zaceli .

FARMAKOLOŠKA TERAPIJA ZA KRONIČNO SESTAVO

Med različnimi drogami, ki so bile do sedaj testirane v prisotnosti kronične intersticijske bolezni, so se edini, ki so se izkazali za učinkovite pri izboljšanju simptomov, kortikosteroidi in imunosupresivi .

Kortikosteroidi so močni protivnetni učinki, ki lahko, če jih jemljete dalj časa in v velikih odmerkih, povzročijo resne neželene učinke (osteoporozo, sladkorno bolezen, katarakto, debelost itd.).

Imunosupresivi so po drugi strani posebej indicirani v primeru avtoimunskih bolezni, saj zmanjšujejo moč imunske obrambe (torej tudi škodo, ki jo povzročajo zdravim tkivom). Zmanjšanje imunskega sistema pa spodbuja nastanek okužb.

Zdravila, ki se dajejo v primeru kronične in trajne intersticijske bolezni

kortikosteroidi

prednisone

imunosupresivno

metotreksat

ciklofosfamid

azatioprin

penicilamin

ciklosporin

Zaradi svojih stranskih učinkov se kortikosteroidi in imunosupresivi običajno dajejo samo v zgodnji fazi ali za krajša časovna obdobja.

OXYGEN TERAPIJA

Terapija s kisikom je sestavljena iz dajanja kisika s pomočjo posebnih instrumentov (nekateri tudi prenosni). Uporablja se, kadar je potrebno povečati količino kisika v krvi.

Zahvaljujoč terapiji s kisikom:

Dih je lažje;
Zmanjša se možnost hipoksemije (nizka raven kisika v krvi);
Krvni tlak v desnem predelu srca se zmanjša. To preprečuje nekatere zaplete, kot so pljučna hipertenzija in pljučno srce;
Ponoči izboljša spanje, posledično tudi kakovost življenja.

Na žalost terapija s kisikom ne ustavi nastajanja brazgotine namesto pljučnega intersticija.

RESPIRATORNA REHABILITACIJA

Dihalna rehabilitacija vključuje vrsto različnih motoričnih vaj (gibalna kolesa, plezanje po stopnicah, sprehode različnih intenzivnosti itd.), Da bi izboljšali toleranco do naporov in zmanjšali resnost dispneje.

Tako kot kisikova terapija zmanjša simptome, vendar ne ustavi napredovanja kronične intersticijske bolezni.

KIRURGIJA

Kirurško zdravljenje, ki bi ga zdravniki lahko uporabili v primeru resne intersticijske bolezni, je presaditev pljuč .

Ta postopek je sestavljen iz zamenjave obolelih pljuč (ali najhujšega) z drugim zdravim, ki prihaja iz združljivega darovalca.

Glede na invazivnost je to terapevtska rešitev, ki jo zdravniki uporabljajo le v skrajnih primerih, tj. Ko se ugotovi, da vse druge terapije nimajo učinka.

Kot vsaka presaditev je tudi možnost zavrnitve "novega" organa konkretna.

NEKATERI NASVETI O ŽIVLJENJU

Pri bolnikih s pljučno intersticijsko boleznijo zdravniki priporočajo:

Prenehajte kaditi.
Izogibajte se pasivnemu kajenju.
Obrnite se na dietetika in prosite za zdravo prehrano, prilagojeno njihovim zdravstvenim potrebam.
Cepite se proti gripi in pljučnici, ker gre za dve okužbi, ki lahko poslabšata simptome.