opredelitev
Myasthenia gravis je avtoimunska patologija kroničnega tipa, za katero je značilna sprememba prenosa kontraktilnih signalov, ki jih živci pošljejo v mišice.
Podrobneje, ta patologija vpliva na post-sinaptične holinergične receptorje, ki se nahajajo v nevromišičnem stičišču.
vzroki
Ker gre za avtoimunsko bolezen, se miastenija gravis sproži z nenormalnim odzivom imunskega sistema na določene dele telesa v istem organizmu.
V primeru miastenije gravis imunski sistem proizvaja avtoprotitelesa proti acetilholinskim receptorjem, ki se nahajajo v nevromuskularni plošči. Podrobneje, protitelesa se vežejo na prej omenjene receptorje, tako da jih blokirajo in tako preprečijo vez z acetilholinom.
Poleg tega se pri nekaterih posameznikih zdi, da v etiologiji miastenije gravis obstaja tudi vpletenost timusa (prisotna žleza v prsnem košu, ki je vpletena v razvoj imunskega sistema). Vendar natančna povezava med timusno žlezo in miastenijo gravis še ni popolnoma pojasnjena.
simptomi
Sprememba prenosa kontraktilnih signalov - zaradi blokiranja holinergičnih receptorjev s pomočjo avtoprotiteles - zmanjšuje zmožnost mišic za kontrakcijo. Vse to povzroči hudo šibkost in občutek utrujenosti med uporabo prostovoljnih mišic.
V nekaterih primerih se lahko šibkost lokalizira samo za nekatere mišice, kot so očesne mišice (zato govorimo o očesni miasteniji); v drugih primerih pa se lahko patologija manifestira bolj posplošeno.
Odvisno od mišic, ki jih bolezen prizadene, se lahko pojavijo različni simptomi, vključno z: diplopijo, zamegljenim vidom, spuščanjem vek, težavami pri požiranju in žvečenjem, težavami v hoji, spremembami izrazov obraza, dizartrijo, zasoplostjo, respiratorno acidozo in bolečine v hrbtu.
Poleg tega lahko v nekaterih primerih pride do pojava miastenskih kriz. Za te krize je značilna vpletenost dihalnih mišic, ki lahko resno ogrozijo življenja bolnikov. Dejstvo je, da miastenična kriza zahteva takojšnje zdravljenje in hospitalizacijo bolnika.
Informacije o Myasthenia Gravis - Zdravila za zdravljenje Myasthenia Gravis niso namenjena nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in bolnikom. Pred jemanjem zdravila Myasthenia Gravis - Zdravila za zdravljenje miastenije gravis se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
droge
Na žalost ni pravega zdravila za miastenijo gravis, vendar je mogoče izvesti nekatere vrste zdravljenja, da bi poskušali upočasniti potek bolezni.
Prva zdravila, v tem primeru, so inhibitorji holinesteraze (poseben encim, katerega naloga je razgradnja acetilholina). Zdravnik se lahko odloči tudi za dajanje kortikosteroidov in imunosupresivov, da se zmanjša čezmerni in nenormalni odziv imunskega sistema.
V drugih primerih pa bo zdravnik morda moral uporabiti plazmaferezo ali kirurško odstranitev timusa.
Inhibitorji holinesteraze
Kot smo že omenili, zdravljenje miastenije gravis prve izbire obsega dajanje zdravil, ki zavirajo holinesterazo. Ta zdravila dejansko z zaviranjem encima, ki je odgovoren za razgradnjo acetilholina, posredno povečajo njihovo biološko uporabnost in zagotavljajo, da lahko tekmuje z avtoprotitelesi za vezavo na lastne receptorje, ki se nahajajo na nevromuskularnem stiku.
Med najpogosteje uporabljenimi sestavinami spominjamo:
- Neostigmin (Prostigmina ®): za zdravljenje miastenije gravis je neostigmin na voljo za peroralno in parenteralno dajanje.
Če ga dajemo peroralno, je odmerek neostigmina, ki se običajno uporablja, 150 mg, ki ga dajemo v razdeljenih odmerkih v 24 urah. V primeru, da peroralno dajanje ni mogoče (npr. V primeru akutne miastenske krize), se lahko neostigmin daje intramuskularno ali subkutano v odmerku 0, 5 mg. Nadaljnje odmerke, ki jih dajemo parenteralno, določi zdravnik glede na bolnikov odziv na zdravljenje. Vendar se morate čim prej vrniti na peroralno uporabo zdravila.
- Piridostigmin (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): piridostigmin je indiciran tudi za zdravljenje miastenije gravis in je na voljo v obliki tablet (s podaljšanim sproščanjem in brez sproščanja), primernih za peroralno dajanje.
Odmerek piridostigmina, ki se običajno uporablja za zdravljenje miastenije gravis, je 60-180 mg, ki ga je treba jemati 2-4 krat na dan.
Vendar pa mora zdravnik določiti natančno količino zdravila, ki ga je treba uporabiti, in pogostnost dajanja zdravila na individualni osnovi.
kortikosteroidi
Kortikosteroidi so močna protivnetna zdravila, ki lahko vplivajo na odziv imunskega sistema in so zato lahko koristna pri zdravljenju miastenije gravis. Vendar pa je treba zaradi resnih neželenih učinkov, ki jih lahko povzročijo, uporabo kortikosteroidov izvajati pod strogim nadzorom zdravnika in, če je mogoče, se ne sme nadaljevati dlje časa.
Med aktivnimi sestavinami, ki jih lahko uporabimo, omenimo prednizon (Deltacortene®). To zdravilo je na voljo za peroralno dajanje. Običajno uporabljeni odmerki prednizona lahko variirajo od 5 mg do 15 mg aktivne sestavine na dan. Za vsakega bolnika mora zdravnik določiti natančen odmerek zdravila.
imunosupresivno
Imunosupresivi - kot se lahko vidi iz samega imena - so zdravila, ki lahko zavirajo imunski sistem. Z dajanjem teh zdravil se lahko avtoimunski odziv, ki je značilen za miastenijo gravis, zmanjša in sproži proti holinergičnim receptorjem na ravni živčno-mišičnih stikov.
Med različnimi vrstami imunosupresivov, ki jih lahko uporabljamo pri zdravljenju miastenije gravis, spominjamo na azatioprin (Azafor®, Azathioprine Aspen®, Azathioprine Hexal®). Azathioprine je na voljo za peroralno dajanje v obliki tablet. Na splošno je začetni uporabljeni odmerek 1-3 mg / kg telesne mase na dan. Vendar pa je natančna količina azatioprina, ki jo je treba dajati, odvisna od stanja vsakega bolnika in je odvisno od odziva bolnika na zdravljenje, zato ga mora določiti zdravnik na individualni osnovi.
