Vročasti krči: definicija
Več kot le en klinični entitet, febrilne konvulzije predstavljajo sindromsko različico, ki združuje različne vrste preprostih in / ali epileptičnih napadov. Kljub verjetnosti, da otrok, ki ga je prizadel febrilni napad, razvije epilepsijo, je zdravniški nasvet in po možnosti hospitalizacija nujno potrebna.
Danes, zaradi izboljšanja diagnostičnih in terapevtskih tehnik, je treba febrilne konvulzije obravnavati kot benigno obliko, ki se dobro razlikuje od epilepsije. Ponovno je treba poudariti, da so posledice posamezne epizode febrilne konvulzije (ali celo več napadov, razporejenih skozi čas) redki, skoraj nič. V bistvu, v odsotnosti sprememb CNS, preprosti febrilni napadi ne povečajo tveganja smrti, poškodbe možganov ali duševne zaostalosti.
V tem članku so analizirani febrilni napadi v smislu simptomov, diagnoze in terapije. Poglejmo podrobneje.
vzroki
Cilj febrilnih konvulzij so zdravi otroci, stari od 6 mesecev do 6 let, čeprav statistična raziskovanja tudi dokumentirajo mlajše dojenčke in starejše otroke, ki trpijo zaradi iste motnje.
Velika večina febrilnih napadov se pojavi v 24 urah po nenadni zvišani telesni temperaturi (> 38-38, 5 ° C). Bolezni ušes (npr. Otitis), kakor tudi patologija z virusno ali bakterijsko etiologijo (npr. Rdečka, šesta bolezen, gripa itd.) Lahko otroka izpostavijo tveganju za febrilne konvulzije.
Poročali so o nekaterih občasnih primerih febrilnih konvulzij po mnogo resnejših boleznih, kot so encefalitis ali meningitis: v podobnih situacijah se lahko stanje otroka v kratkem času degenerira, saj se soočamo z vpletenostjo centralnega živčnega sistema. .
- Vendar ne pozabite, da lahko podobne bolezni povzročijo epileptične napade tudi v odsotnosti vročine.
Določena korelacija med nekaterimi cepljenji in izbruhom febrilne konvulzije je bila dokumentirana. Nekatera cepiva - kot so tetanus-difterija-oslovski kašelj ali tista za ošpice-mumps-rdečke - se zdi, da otroka izpostavljajo tveganju febrilne konvulzije. V podobnih okoliščinah so spastične krize posledica vročice (značilnega stranskega učinka cepljenja pri novorojenčku) in ne cepiva samega.
Patogeneza febrilnih konvulzij ni povsem razumljiva, vendar se zdi, da je mešanica starosti, okoljskih dejavnikov in genetske predispozicije močno vključena.
Poglabljanje: Genetske predispozicije in febrilne konvulzije
Čeprav je ugotovljeno, da poznavanje igra pomembno vlogo pri etiopatogenezi febrilnih konvulzij pri otrocih, natančen način prenosa še ni dokazan. Oblikovane so bile nekatere hipoteze: zdi se, da se motnja lahko prenaša prek zapletenega avtosomno dominantnega, avtosomno recesivnega ali poligenskega mehanizma. Zahvaljujoč številnim študijam povezav je bilo mogoče identificirati 4 genske loci: FEB1, FEB2, FEB3 in FEB4. Te študije povezav omogočajo identifikacijo natančnega kromosomskega položaja lokusa, ki je odgovoren za določeno genetsko bolezen: je uporaben pristop za določanje in kartiranje nekaterih genov, ki so odgovorni za gensko prenosljive bolezni.
Dejavniki tveganja
Opažena je bila določena korelacija med pojavnostjo febrilnih konvulzij in nekaterimi dejavniki tveganja. Najbolj ranljive teme s tega vidika so:
- nedonošenčkov
- otroci z okužbami s HSV-6 (virus herpes tipa 6)
- otroci, ki so na splošno okuženi z virusnimi okužbami
- otroci z družinskimi člani z anamnezo vročinskih krčev
Jasno je, da motnje CNS pacientu predisponirajo tudi za febrilne konvulzije.
Poleg na novo naštetih dejavnikov tveganja so bili ugotovljeni tudi drugi elementi, ki so povzročili ponovitev febrilnih konvulzij. Dejstvo je, da nekateri pediatrični bolniki po prvi krizi razvijajo druge febrilne napade; ponovitvi teh epizod so podprli nekateri dejavniki tveganja:
- Prvi napad se je zgodil v otrokovem 6-12 mesecih življenja. V tem primeru je zelo verjetno, da mali bolnik razvije nove krče v enem letu od nastopa bolezni
- Prvo epizodo febrilne konvulzije povzroči relativno nizka temperatura (<38 ° C).
- Trajanje prvega napada je daljše od 15 minut
- Genetska predispozicija
- Sočasni kritični dogodki med prvim napadom
Pogosti simptomi
Simptomi, ki označujejo febrilne konvulzije, se razlikujejo glede na resnost bolezni. Pri najbolj prizadetih otrocih se febrilna konvulzija začne z "zvijanjem" oči in z ojačanjem udov. Nato otrok izgubi zavest in se nehote skrči in večkrat sprošča mišice spodnjih in zgornjih okončin. V tej fazi izguba nadzora nad analnimi in mehurčnimi mehurji ni redka. Febrilne konvulzije, ki povzročajo težave z dihanjem, lahko pri otroku povzročijo cianotično stanje.
Če vročinski napad traja več kot 10-15 minut, se lahko pri otroku pojavijo tudi hude težave z dihanjem, ekstremna zaspanost, bruhanje in otrdelost vratu.
Pojav večkratnih epizod febrilnih konvulzij v okviru ene same virusne bolezni je treba obravnavati kot resno medicinsko nujnost.
preiskave
Diagnoza febrilne konvulzije je relativno preprosta. Preiskava je sledila zgodbi kritične epizode (ki je skoraj nikoli ni opazil zdravnik!) In jo je nato potrdil nevrološki pregled.
Pri zdravih otrocih se lahko nevrološki pregled ponovi, da se zavrne hipoteza o možnem - čeprav malo verjetnem - vpletanju centralnega živčnega sistema. V primeru suma na poškodbo centralnega živčevja (npr. Hude okužbe, meningitis, sočasne nevrološke bolezni) se priporoča lumbalna punkcija (rachicentesi), ki jo je treba vedno izvesti po CT ali RMN.
Pomembna je diferencialna diagnoza s febrilno sinkopo.
Za diagnostično potrditev niso navedeni nobeni posebni laboratorijski testi.
Encephalogram (znana večini z akronimom EEG) otroka, ki trpi zaradi ene epizode febrilnega napada, je običajno normalen. Če povišana telesna temperatura še ni padla, priporočamo, da majhnega bolnika ne izpostavljate temu diagnostičnemu pregledu: sprememba osnovne temperature lahko spremeni test.
Nekateri avtorji so prepričani, da EEG pri zdravem otroku ni nujno potreben za diagnozo febrilne konvulzije, saj je v veliki večini primerov (če ne skoraj vseh) normalno. Drugi raziskovalci namesto tega menijo, da je EEG - po konvulzivnem febrilnem dogodku - bistvenega pomena za nadaljnje zanikanje možne škode za CNS. Spomnimo se, da lahko EEG-pregled razkrije specifične ali nespecifične medkritične nepravilnosti na zgodnji in pogosto nedvoumni način.
terapije
V večini primerov so febrilne konvulzije samoomejujoč dogodek: če ni bilo že obstoječe poškodbe možganov, je prognoza febrilnih konvulzij odlična, zato ni potrebno posebno zdravljenje.
V nasprotju s splošnim razmišljanjem ni nujno, da takoj znižate vročino, da bi ustavili febrilno krizo. Zato se med epileptičnimi napadi NE priporoča dajanje antipiretikov skozi usta: otrok bi lahko ogrozil zadušitev. Iz istega razloga je priporočljivo, da otroka ne potopite v hladno vodo. Večina vročinskih napadov se odpravi v nekaj minutah, brez možganske poškodbe otroka.
Klinična slika ima večji pomen v primeru, da je konvulzijska kriza trajala več kot 15 minut: v tem primeru je febrilna konvulzija v vseh pogledih nujna medicinska pomoč. V takšnih okoliščinah bo zdravnik predpisal posebna rektalna ali intravenska zdravila za ustavitev napada. Najbolj razširjeno zdravljenje je rektalno dajanje benzodiazepinov (npr. Diazepama): ta močna zdravila prekinjajo krče, zato kriza poteka.
Jasno je, da je treba po zdravljenju glavnega simptoma (konvulzije) nadaljevati z zdravljenjem bolezni, ki je sprožila celoto.
prognoza
KRATKOROČNA Prognoza se nanaša na ponavljajoče se oblike febrilnih konvulzij.
Na splošno je po prvem febrilnem krču tveganje za ponovni pojav ocenjeno na približno 10%. Pravkar sporočeni podatki so odvisni od starosti začetka krize, obsega vročine in osnovnih bolezni. Tveganje se poveča za 25-50% v povezavi z enim ali dvema dejavnikoma tveganja (npr. Genetsko predisponirane osebe, pojav prve krize pred 6 meseci itd.), Do 50-100% pri otroku z več kot trije dejavniki tveganja.
Dolgoročna prognoza določa tveganje za degeneracijo konvulzivne krize pri epilepsiji.
Iz poročila, objavljenega v znanstveni reviji BJM ( Clinical research ed .), Se zdi, da se verjetnost za razvoj epilepsije poveča v povezavi z:
- kompleksne febrilne konvulzije
- nevrološke nepravilnosti
- družinsko predispozicijo
- pojav konvulzij manj kot eno uro po izbruhu povišane telesne temperature.
V odsotnosti prej omenjenih značilnosti je pri 2, 4% otrok s predhodno anamnezo vročinskih krčev tveganje za epilepsijo.
Dajanje fenobarbitala in natrijevega valproata je bilo popolnoma neučinkovito, da bi preprečili degeneracijo febrilnih konvulzij v okviru epilepsije. Prav tako se spomnimo stranskih učinkov, povezanih z nezmerno uporabo teh zdravil, povezanih predvsem s kognitivno sfero.
Preprečevanje ponovitev
Stalno preventivno zdravljenje z antiepileptičnimi zdravili za preprečevanje ponavljajočih se febrilnih konvulzij močno ne priporočamo.
Tako imenovana "intermitentna" profilaksa ponavljajočih se konvulzij z benzodiazepini je možna v nekaterih posebnih primerih (npr. Zelo zgodnja začetna starost, zelo pogoste relapse, že obstoječi nevrološki primanjkljaji itd.). Najpogosteje uporabljena zdravila so fenobarbital in natrijev valproat.
Namesto tega je priporočljivo preventivno zdravljenje hipertermije: gobljenje vode, začasna uporaba ledu na glavi in dajanje antipiretikov vsakih 4-6 ur (v primeru bazalne temperature višje od 37, 5 ° C) so še posebej preudarni. koristno za nadzor nad zvišano telesno temperaturo, zlasti pri otrocih, ki so nagnjeni k febrilnim krčevom.
