splošnost
Ependimoma je možganski tumor, ki izvira iz ependimalnih celic ; te celice segajo do možganskih prekatov in osrednjega kanala hrbtenjače.
Diagnostični postopek vključuje več testov, saj je pred terapijo koristno, da se vrnemo na točen položaj in težo tumorja.
Ependimome, ki so primerne za kirurško odstranitev, je treba odstraniti. Nadaljnje zdravljenje (radioterapija in kemoterapija) je odvisno od kakovosti postopka odstranitve.
Kratek opis možganskih tumorjev
Ko govorimo o možganskih tumorjih, možganskih tumorjih ali možganskih neoplazmah, mislimo na benigne ali maligne mase tumorskih celic, ki vplivajo na možgane (tj. Območje med telencefalonom, diencefalonom, cerebelumom in možganskim deblom) ali hrbtenjačo. . Encefalon in hrbtenjača skupaj tvorita centralni živčni sistem ( CNS ).
Plod genetskih mutacij, pri katerih pa natančen vzrok ni znan pogosto, možganski tumorji lahko:
- izvirajo neposredno iz celice centralnega živčnega sistema (v tem primeru govorimo tudi o primarnih možganskih tumorjih );
- izhajajo iz malignega tumorja, prisotnega na drugih mestih telesa, kot so pljuča (v tem drugem primeru se imenujejo tudi sekundarni možganski tumorji ).
Glede na izjemno kompleksnost centralnega živčnega sistema in veliko število različnih celic, ki ga sestavljajo, obstaja veliko različnih tipov možganskih tumorjev: po zadnjih ocenah med 120 in 130.
Ne glede na njihovo maligno moč ali ne, se možganski tumorji skoraj vedno odstranijo in / ali zdravijo z radioterapijo in / ali kemoterapijo, saj pogosto povzročajo nevrološke težave, ki niso združljive z normalnim življenjem.
Kaj je ependimoma?
Ependimoma je možganski tumor, ki izvira iz ependime ali epitela, ki prekriva možganske komore in osrednji kanal hrbtenjače.
Ependima je tako imenovana, ker je sestavljena iz posebnih celic glije, znanih kot ependimociti ali bolj preproste ependimalne celice .
Ependimomi so lahko maligne neoplazme ali maligne novotvorbe.
Razlika med benignim tumorjem in malignim tumorjem
Benigni tumor je masa nenormalnih celic, ki raste počasi, ima malo infiltrativne moči in enako revno (če ne nič) metastazirajočo moč.
Nasprotno pa je maligni tumor nenormalna celična masa, ki hitro raste, ima visoko infiltracijsko moč in skoraj vedno visoko metastazirajočo moč.
Opomba: zaradi infiltrativne moči se to nanaša na sposobnost vplivanja na sosednja anatomska območja. Po drugi strani pa se z metastaziranjem moči sklicuje na sposobnost rakavih celic, da se s krvjo ali limfno cirkulacijo širijo na druge organe in tkiva v telesu (metastaze).
GLIA, CELICE GLIA IN EPENDIMA
Glia s svojimi celicami zagotavlja podporo, stabilnost in prehrano zapleteno mrežo nevronov, prisotnih v človeškem telesu, ki ima nalogo prenosa živčnih signalov.
Možganski prekati (označeni z zlatom). V osrednjem živčnem sistemu so celični elementi glije astrostiti, oligodendrociti, ependimalne celice in mikroglijske celice.
V perifernem živčnem sistemu ( SNP ) so celični elementi glije Schwannove celice in satelitske celice.
Zahvaljujoč aktivnosti ependimocitov, ependyma sodeluje v cirkulaciji in produkciji cerebrospinalne tekočine (ali CSF ).
TIPIČNA LOKALIZACIJA EPENDIMOMES
Ependimomi se lahko razvijejo tako v možganih kot v hrbtenjači.
Tisti z encefaličnim izvorom se lahko občasno razširijo v hrbtenjačo skozi tekočino.
EPENDIMOMA: TIPOLOGIJE IN NJIHOVA STOPNJA RASTI
Centralni živčni sistem (CNS).
Tumorji možganov so razdeljeni na 4 stopnje - označeni s prvimi štirimi rimskimi številkami - glede na njihovo rastno moč.
Možganski tumorji stopnje I in II rastejo zelo počasi in vključujejo omejeno možgansko področje; na splošno so benigne.
Nasprotno pa se možganski tumorji III. običajno so maligni.
Tumor možganov razreda I ali II se lahko sčasoma spremeni v tumor III. Ali IV.
Obstajajo vsaj štiri vrste ependimom, ki se razlikujejo po značilnostih in v treh primerih od 4, tudi v stopnji:
- Subependimoma . To je zelo počasi rastoči možganski tumor stopnje I, ki se običajno oblikuje v bližini možganskih prekatov
- Ependimoma mixopapillates . Podobno kot subependimom je tudi počasi rastoči možganski tumor stopnje I; vendar se v nasprotju s prejšnjim primerom razvija v spodnjih delih hrbtenjače.
- Pravi ependimom . Gre za počasi rastoči gliom razreda II, ki lahko izvira v možganskih prekatih ali v njihovi neposredni bližini.
- Anaplastična ependimoma . Gre za maligni možganski tumor III. Stopnje, ki se ponavadi pojavi v možganih (v bližini prekatov) ali v posteriorni lobanji in le v nekaj primerih v hrbtenjači. Kot vsak maligni tumor ima zelo hitro rast.
epidemiologija
Ependimomi predstavljajo 2-4% vseh tumorjev centralnega živčnega sistema.
Lahko prizadenejo tako odrasle kot otroke: v prvem so zelo redki in večinoma prizadenejo posameznike, mlajše od 45 let; pri slednjih predstavljajo šesti najpogostejši možganski tumor in se nanašajo predvsem na osebe, mlajše od 3 let (30% primerov).
vzroki
Ependimomi, kot skoraj vsi možganski tumorji možganov, nastanejo zaradi razlogov, ki še niso znani.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Zdravniki in raziskovalci se strinjajo, da obstajata vsaj dve situaciji, ki lahko pripomorejo k pojavu ependimoma:
- Prejšnja terapija z radioterapijo glave . Omeniti je treba, da imajo nekateri znanstveniki drugačno mnenje o tej temi: v resnici menijo, da radioterapija nima škodljivega učinka.
- Trpijo zaradi nevrofibromatoze tipa II, redke genetske dedne bolezni, ki povzroča nastanek več tumorjev v živčnem sistemu.
Simptomi in komplikacije
Simptomi in znaki ependimoma so odvisni od mesta nastopa samega ependimoma.
Če se tumor nahaja v hrbtenjači, bolnik na splošno čuti:
- Bolečina v vratu ali hrbtu, odvisno od natančne lokacije tumorske mase.
- Utrujenost in / ali šibkost v rokah ali nogah.
- Težave z nadzorom sečnega mehurja.
Če se neoplazma nahaja v možganih, simptomatsko sliko običajno sestavljajo:
- Glavobol
- Slabost in bruhanje, zlasti zjutraj
- Epileptične krize
- Težave z vidom. Pojavljajo se, če ependimoma prebiva v bližini optičnega živca.
- Utrujenost in šibkost okončin (tako zgornji kot spodnji) na eni strani telesa. To so značilne motnje, kadar ependimomi vplivajo na frontalni ali parietalni del možganov.
- Težave pri usklajevanju in ravnotežju. To so značilni simptomi, ko je ependimoma potekala za časovnim režnjem možganov.
- Spremembe razpoloženja (na primer nenadna razdražljivost) in spremembe osebnosti. Pojavljajo se, ko je ependimoma blizu čelnega režnja možganov.
GLOBINA, NAUSEA IN VOMITING
Glavobol, slabost in bruhanje sta posledica povečanja intrakranialnega (ali intrakranialnega) tlaka . To povečanje se lahko pojavi zaradi dveh razlogov, pogosto sočasno:
- Ker rastoča tumorska masa nasprotuje normalnemu pretoku cerebrospinalne tekočine.
- Ker se okoli tumorske mase oblikuje edem
SIMPTOMI NASTANITEV RITMA
Simptomi ependimoma stopnje I ali II se pojavijo postopoma (lahko trajajo mesece), saj ima tumorska masa počasno rast.
Ravno nasprotno, simptomi ependimoma stopnje III se ponavadi pojavijo kmalu po pojavu tumorja, saj je hitrost, s katero se poveča masa tumorja, zelo hitra.
diagnoza
Soočeni s primerom ependimoma, zdravniki začnejo diagnostične preiskave s skrbnim fizičnim pregledom in analizo refleksov tetive .
Nato opravijo očesni test in bolniku zastavijo vprašanja, ki so namenjena ocenjevanju duševnega stanja in kognitivnih sposobnosti (razmišljanje, spomin itd.).
Nazadnje, da bi odpravili vse dvome in poznali položaj in natančno velikost tumorja, se zatekajo k posebnim testom, kot so:
- Jedrska magnetna resonanca
- CT (ali računalniška aksialna tomografija)
- Biopsija tumorja
- Lumbalna punkcija
CILJ PREIZKUŠANJA IN TRENDI TENDENOV, TEST ZA OČI IN OCENJEVANJE MENTALNO-KOGNITIVNIH
- Telesni pregled vključuje analizo simptomov in znakov, o katerih se poroča ali se manifestira pri bolniku. Čeprav ne zagotavlja nobenih določenih podatkov, je lahko zelo koristna za razumevanje vrste patologije, ki je na mestu.
- Pri pregledu refleksov tetive zdravnik oceni prisotnost ali odsotnost živčno-mišičnih in koordinacijskih motenj.
- Skozi očesni test zdravnik opazuje vidni živec in analizira njegovo vpletenost.
- Ocena duševnega stanja in kognitivnih sposobnosti se izvaja z namenom razumeti, katero področje osrednjega živčnega sistema se je morda razvilo. Na primer, ugotovitev motenj, povezanih samo z nižjimi udovi, kaže na nevrološki problem, ki se nahaja v hrbtenjači, namesto v možganih in tako naprej.
JEDRSKA MAGNETNA RESONANCE (RMN)
Jedrska magnetna resonanca ( NMR ) je neboleč diagnostični test, ki omogoča vizualizacijo notranjih struktur človeškega telesa brez uporabe ionizirajočega sevanja (rentgenskih žarkov).
Njegovo delovanje je precej zapleteno in temelji na ustvarjanju magnetnih polj, ki oddajajo signale, ki jih detektor lahko pretvori v podobe.
Magnetna resonanca encefalona in celuloze zagotavljata zadovoljiv pogled na ta dva oddelka. Vendar pa je v nekaterih primerih za optimizacijo kakovosti zaslona morda potrebno injicirati kontrastno tekočino na vensko raven. V takih primerih postane test minimalno invaziven, ker bi kontrastna tekočina (ali medij) lahko imela neželene učinke.
Klasična MRI traja približno 30-40 minut.
Celotni dovoljeni ulov
CT je diagnostični postopek, ki uporablja ionizirajoče sevanje za ustvarjanje zelo podrobne tridimenzionalne slike notranjih organov v telesu.
Čeprav je neboleč, se zaradi izpostavljenosti rentgenskim žarkom šteje za invazivnega, poleg tega pa lahko, kot MRI, zahteva tudi uporabo kontrastnega sredstva - ne brez možnih stranskih učinkov - za izboljšanje kakovosti zaslona.
Klasičen CT traja približno 30-40 minut.
biopsija
Biopsija tumorja je sestavljena iz zbiranja in histološke analize vzorca celic iz neoplastične mase v laboratoriju. To je najprimernejši test, če se želite vrniti na glavne značilnosti tumorja (tip, razred in malignost).
Zbiranje celic iz ependimoma poteka običajno pod splošno anestezijo (torej s spanim bolnikom) in vključuje vrtanje lobanje, da se v želeno območje vstavi posebna igla za zbiranje.
Očitno se tumorska biopsija pojavi po določitvi natančnega mesta neoplazme.
LUMBARNI PUNCTURE
Lumbalna punkcija je sestavljena iz zbiranja cerebrospinalne tekočine in njene analize v laboratoriju.
Za odstranitev tekočine uporabimo iglo, ki jo zdravnik vstavi med ledvena vretenca L3-L4 ali L4-L5. Na mestu vstavitve se očitno izvaja injekcija lokalnega anestetika.
Izvedba lumbalne punkcije v prisotnosti ependimoma se uporablja za ugotavljanje, ali se je tumor razširil iz encefalona v tekočino.
zdravljenje
Ko ependimoma ne prebiva v nedostopnem položaju, je dobro narediti vse, kar je mogoče, da ga popolnoma ali v veliki meri odstranimo .
Uporaba nadaljnjega zdravljenja - v tem primeru radioterapije in včasih celo kemoterapije - je odvisna od obsega odstranitve in značilnosti tumorja.
KIRURGIJA
Ependimomi, ki omogočajo popolno odstranitev, so tiste stopnje I ali II, majhnih dimenzij, ki se nahajajo v preprosto dosegljivem položaju.
Nasprotno, ependimomi, ki jih je mogoče le delno odstraniti, so tisti iz stopnje III in tisti razreda I ali II, ki se nahajajo na neudobnih in težko dostopnih lokacijah.
Ob koncu operacije odstranitve (ne glede na to, ali je delna ali popolna, ni pomembno), mora bolnik opazovati celotno fazo mirovanja, čemur sledi obdobje fizioterapije .
Prednosti popolne odstranitve
Poleg tega, da je zdravljenje z radioterapijo odvečno, lahko popolna odstranitev tumorske mase pomeni tudi celotno okrevanje po neoplazmi.
radioterapija
Radioterapija tumorjev je metoda zdravljenja, ki temelji na uporabi visokoenergijskih ionizirajočih sevanj, z namenom uničenja neoplastičnih celic.
Sprejme se v primeru ependimoma, ko:
- Operacija kirurške odstranitve je nepraktična . To se zgodi, ko je tumorska masa v položaju, ki ga kirurg ne more doseči.
- Kirurška odstranitev tumorja stopnje I ali II je bila delna, zato so ostale tumorske celice.
- Neoplazma je bila III . V teh primerih imajo preostale neoplastične celice močno tendenco k reformiranju ependimoma (recidiv) in vplivajo na zdravo možgansko maso.
kemoterapija
Kemoterapijo sestavlja uporaba zdravil, ki lahko ubijejo vse hitro rastoče celice, vključno z rakavimi.
Upošteva se pri ponovitvi.
SIMPTOMATSKA OBDELAVA
Da bi preprečili epileptične napade in ublažili motnje, povezane z edemi tumorja, bi lahko zdravniki predpisali antikonvulzive oziroma kortikosteroide .
Glavni neželeni učinki radioterapije | Glavni neželeni učinki kemoterapije | Večji neželeni učinki kortikosteroidov |
utrujenost srbenje Izpadanje las | slabost bruhanje Izpadanje las Občutek utrujenosti Ranljivost za okužbe | osteoporoza debelost prebavne motnje hipertenzija vznemirjenost Motnje spanja |
prognoza
Prognoza ependimoma se izboljša, če:
- Tumor je nizke stopnje (boljši od razreda I kot stopnje II).
- Diagnoza je pravočasna . To še posebej velja za maligne ependimome razreda III.
- Masa tumorja je v udobnem položaju in je majhna . Velik in ne-odstranljiv ependimom je lahko smrten, tudi če gre za razred I ali II.
