opredelitev
Izraz "pritlikavost" označuje določeno zdravstveno stanje, za katerega je značilna napaka v somatski rasti bolnikov, ki so jo prizadeli.
Natančneje, govorimo o pritlikavosti, ko indikativno - po puberteti - moški bolniki ne presegajo 130 cm v višini in ženske ne presegajo 125 cm.
Vrste pritlikavosti lahko razdelimo v dve veliki skupini: harmonični pritisk - v katerem so telesna razmerja in spolni in intelektualni razvoj običajno normalni - in disharmonično pritlikavost, v kateri se namesto telesnih razmerij ne ohranjajo. .
Primeri harmoničnega pritlikavosti so hipofizni pritisk in Laron (znan tudi kot Laronov sindrom). Dwarfisms, ki jih povzročajo hipotiroidizem, achondroplasia in Turner sindrom so primeri disharmonic dwarfism.
vzroki
Dejavniki, ki vodijo do nastanka škratizma, so lahko različnih vrst, vključno z nepravilnostmi ali genetskimi spremembami, endokrinimi motnjami in presnovnimi spremembami.
simptomi
Patuljasti pacienti imajo v primerjavi z normo izrazito nizko rast. V oblikah neskladnega pritlikavosti se telesni deleži ne ohranjajo in poleg tega v večini primerov obstaja tudi zmanjšan razvoj tako intelektualnega kot spolnega.
Poleg tega bi lahko pritlikavost vodila do nastanka mišične atrofije, odsotnosti ali zakasnitve pubertete, mikropenije, nespečnosti in depresije.
Informacije o škratju - droge za zdravljenje Dwarfism ni namenjen nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom. Vedno se posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom, preden vzamete Dwarfism - droge za zdravljenje škratizma.
droge
Možnost izvajanja zdravljenja ali ne in vrsta terapije, ki jo je treba izvajati pri bolnikih s pritlikavostjo, se razlikuje glede na osnovni vzrok njegovega razvoja.
Na primer - v primeru, ko je pritlikavost posledica hormonskih pomanjkljivosti - lahko interveniramo tako, da bolnikom damo manjkajoče hormone, kot v primeru hipofiznega zasenčevanja, v primeru Turnerjevega sindroma ali v primeru akhondroplazije.
Poleg tega se je zdravnik v nekaterih primerih neskladnega dwarfizma lahko odločil za kirurško intervencijo, da bi poskušal popraviti anomalije in kostne deformacije, ki so značilne za to posebno obliko pritlikavosti.
somatotropin
Somatotropin (znan tudi kot somatropin, rastni hormon ali GH iz angleškega "rastnega hormona") se lahko uporablja pri zdravljenju nekaterih oblik pritlikavosti, kot so hipofizni pritisk, Turnerjev sindrom in akondroplazija.
Vendar je treba poudariti, da je v primeru hipofiznega zaspanosti in v primeru Turnerjevega sindroma dajanje rastnega hormona ugodno za rast bolnikov, ki trpijo zaradi te bolezni, vendar se to ne pojavi pri bolnikih, ki trpijo zaradi akondroplazije, kljub vendar se je izkazalo, da je dajanje GH koristno tudi v slednji obliki pritlikavosti.
Somatotropin (NutropinAq®, Omnitrope®) je na voljo v farmacevtskih oblikah, primernih za parenteralno dajanje.
Običajni začetni odmerek pri odraslih je 0, 15-0, 3 mg somatotropina, ki ga je treba jemati vsak dan s subkutano injekcijo. Glede na odziv vsakega bolnika na zdravljenje se lahko zdravnik odloči, da bo povečal odmerek zdravila, dokler ne doseže minimalnega efektivnega odmerka za vsakega posameznika.
Pri otrocih obeh spolov s pomanjkanjem rastnega hormona je običajni odmerek somatotropina 0, 025-0, 035 mg / kg telesne mase na dan, ki se daje subkutano.
Pri dekletih s Turnerjevim sindromom pa je odmerek somatotropina, ki se običajno uporablja, 0, 05 mg / kg telesne mase na dan, ki ga je treba dajati s subkutano injekcijo (za podrobnejše informacije o zdravljenju tega sindroma priporočamo) glej namenski članek "Zdravila za zdravljenje sindroma Turnerja").
Zdravljenje s somatotropinom lahko traja zelo dolgo in včasih lahko traja celo življenje.
V vsakem primeru mora zdravnik natančno določiti odmerek zdravila za vsakega bolnika posebej. Zato je nujno slediti indikacijam, ki jih je navedel, tako glede količine zdravila, ki ga jemljemo, kot glede trajanja zdravljenja.
Mekasermin
Mecasermin ni nič drugega kot insulinu podoben rastni faktor tipa 1 (ali IGF-1), ki ga običajno proizvaja naše telo, ampak ga pridobimo sintetično v laboratoriju. Ta hormon je tesno povezan s somatotropinom, s katerim spodbuja in pospešuje rast pri otrocih in mladostnikih.
Mecasermin (Increlex®) se uporablja pri otrocih in mladostnikih, starih od 2 do 18 let, za zdravljenje posebne vrste pritlikavosti: Laronov sindrom. Slednje je genetska bolezen, za katero so značilne anomalije receptorjev rastnega hormona in zmanjšane ravni IGF-1. Raven rastnega hormona pa je običajno normalna. Zato zdravljenje somatotropina pri zdravljenju te oblike pritlikavosti ni uporabno, kot je uporaba mecasermina.
Mecasermin je na voljo kot raztopina za injiciranje, ki ga je treba dati subkutano. Na splošno je odmerek zdravila 0, 04-0, 12 mg / kg telesne teže, ki ga je treba jemati dvakrat na dan.
Zdravilo je treba dati kmalu po obroku ali prigrizku, saj ima lahko hipoglikemične učinke, podobne insulinu, zato lahko povzroči znižanje ravni sladkorja v krvi.
Vendar pa je pri uporabi mecasermina - da bi se izognili pojavu nevarnih stranskih učinkov - nujno dosledno upoštevati vse indikacije, ki vam jih je dal zdravnik.
