opredelitev
Izraz ihtioza se uporablja za označevanje vrste kožnih obolenj, imenovanih "genodermatoza", to so genetske motnje, katerih učinki se pojavijo na koži.
Izraz "ihtioza" izhaja iz grške besede " Iχτυς", katere pomen je "riba", in kaže na tipično luskasto podobo, ki jo ima koža bolnikov, ki so jih prizadele te bolezni.
razvrstitev
Ihtioza ni samo bolezen sama po sebi, temveč je pogosto povezana z drugimi boleznimi in je lahko vzrok ali posledica; razvrstitev različnih vrst ihtioze je problematična, ravno zato, ker ima bolezen različne vidike.
Prva večja klasifikacija je tista, ki deli različne vrste ihtioze na dedne oblike in pridobljene oblike .
Dedne oblike so seveda prisotne od rojstva, saj genetske spremembe prenašajo starši.
Pridobljene oblike pa se pojavljajo v odrasli dobi, običajno v povezavi z drugimi boleznimi različnega izvora in narave, kot so npr. Tumorji (limfomi, pljučni rak, rak jeter, dojk ali ledvice itd.), Crohnova bolezen, bolezni ščitnice ali aids.
Na splošno pa je ihtioza razdeljena v kategorije na podlagi klinične slike . V zvezi s tem lahko ločimo:
- Ihtioza, povezana z X kromosomom;
- Lamelarna ihtioza;
- Vulgarna ihtioza;
- Epidermolitična hiperkeratoza;
- Ihtioza Harlekina;
- Prirojena ihtiozna oblika eritroderme.
Druga klasifikacija različnih vrst ihtioze - opredeljena kot "ultrastrukturna klasifikacija" - predvideva njeno razdelitev na štiri tipe (tipi I, II, III in IV) glede na strukturne značilnosti epidermalnih celic, ki so izpostavljene biopsiji. Ta klasifikacija pa se uporablja samo za dedne oblike in ne za pridobljene oblike.
Nazadnje, nadaljnja klasifikacija, ki se uporablja za razdelitev oblik dedne ihtioze, predvideva združevanje v:
- Sindromska ihtioza, tj. Ihtioza, ki se pojavi tako v koži kot v drugih organih;
- Ne sindromična ihtioza, tj. Vrste ihtioze, ki se pojavijo samo v koži.
incidenca
Huda ihtioza nog. Slika z en.wikipedia.org - Glej druge ribje slike
Brez vulgarne ihtioze so te bolezni redke oblike, ki se pojavljajo večinoma pri eni osebi na vsakih 3000 ljudi; ihtioza, povezana z X kromosomom in ihtioza Harlekina, beleži indeks incidence, ki je enak 1: 300.000 in 1: 500.000 / 1.000.000.
Zaradi redkosti pojavnosti je aritkino ihtioza včasih izključena iz skupnega seznama ihtioze.
Vrste ihtioze
Spodnja tabela navaja najbolj znane vrste dajatev in povzema glavne znake, ki razlikujejo eno obliko od druge.
| Oblika ihtioze | Povezan s kromosomom X | lamelna | Vulgarna ihtioza | Epidermolitična hiperkeratoza | Prirojena ihtiosiformna eritrodermija | Harlekin * ali difuzna ihtioza |
| Zadevna območja | Trunk, vrat. Ne vpliva na roke ali noge | Vpliva na dlani in stopala stopal, vendar lahko prizadene celotna površina | Hrbet, dlan, dlan, stopala, ekstenzorske cone | Mikro bradavice se razširijo po celotni površini telesa, zlasti udih | Palmi (večinoma) | Celotno telo |
| prenos | Recesivno, povezano z X kromosomom | Avtosomno recesivno prenašanje. Zelo redka bolezen | Avtosomno dominanten prenos | Zelo redka patologija (1: 500, 000) | Avtosomno dominanten. Redka bolezen (1: 300.000) | Redki avtosomno recesivni (1 primer na milijon). Pojavi se ob rojstvu in lahko povzroči smrt |
| Sorodne bolezni | Motnje vida (prizadene roženico) \ t | Ektropion ali piageta (nenormalna prisotnost intracervikalne sluznice materničnega vratu) | Keratoza pilare, atopija | Motnje keratina, hiperkeratoza, difuzna eritema | Eritem, hiperkeratoza | Ustnice in veke so se razlile navzven. Tehtnice so kvadratne (od tod "Arlecchino") |
| lastnosti | Tehtnice in lamele so velike, vendar ne zelo debele s temno barvo. Pojavi se že ob rojstvu ali v otroštvu | Lamele so velike, razvite in široke. Pojavi se ob rojstvu. Imenuje se tudi kolodionski dojenček | Tehtnice so tanke. Motnja se pojavi v otroštvu | V spodnjih preddvorjih so pogosto bradavice in mehurčki | Lezije se manifestirajo kot serozni mehurčki, ki so nagnjeni k razpočenju | Bolj resna oblika ihtioze. Debela koža, ki preprečuje gibanje |
Končno se spomnimo, da je med različnimi oblikami ihtioze vstavljena tudi kseroza, najlažja in najtežja oblika patologije kože. Na splošno kseroza prizadene spodnje in zgornje ude, kar kaže na suho kožo, povezano z blagim srbenjem, ki se poslabša v zimski sezoni. Občutek srbenja se poveča z uporabo agresivnih in dražilnih detergentov, ki izkoreninijo zaščitno lipidno plast kože.
diagnoza
Ker so to razmeroma redke bolezni, diagnoze ihtioze ni vedno lahko narediti.
Prvi korak pri diagnosticiranju bolezni pa je vsekakor fizikalni pregled, ki vključuje analizo lusk in lamel, ki se tvorijo na koži bolnikov. Podrobno bo zdravnik ocenil videz in porazdelitev na telesu ter ugotovil tudi morebitno prisotnost mehurjev.
Zdravnik bo nato raziskal bolnikovo družinsko anamnezo, ker je ihtioza dedna patologija.
Da bi razlikoval, katera oblika ihtioze prizadene bolnika, lahko zdravnik zateče k testom, kot je biopsija, ki je lahko povezana z molekularno genetsko analizo, da bi dokončno potrdili diagnozo.
Končno lahko v prenatalni fazi diagnosticiramo tudi nekatere oblike ihtioze. Na primer, ihtiozo, povezano s kromosomom X, lahko diagnosticiramo z izvajanjem amniocenteze; medtem ko se lamelarna ihtioza, ihtioza Harlekina in epidermolitična hiperkeratoza lahko diagnosticirajo v prenatalni fazi z izvajanjem fetoskopije.
simptomi
Če želite izvedeti več: simptomi ihtioze
Prvi simptomi dedne ihtioze se običajno pojavijo kmalu po rojstvu ali v vsakem primeru v prvem letu otrokovega življenja.
Ihtioza se lahko manifestira preprosto s suho kožo, lahko povzroči tudi resnejše oblike, ki predstavljajo odebelitev kože, povezano z luskami in škrgami, ki popačijo in popačijo podobo osebe in ki lahko ustvarijo bolj ali manj resne težave za posameznike, ki so čustva.
Sprememba keratinizacije v resnici vključuje kopičenje in prekrivanje mrtvih celic eden proti drugemu, ki kožo zožujejo z značilnimi značilnostmi suhe kože (bolj izrazit pojav v redkih oblikah ihtioze).
Resnost odebelitve kože in nastajanje lusk in lamel je odvisna od oblike osteoze, ki jo bolnik trpi. Odvisno od resnosti, lahko kožne manifestacije ihtioze povzročijo posledice - včasih celo zelo resne - tako fizične kot psihološke.
V drugih primerih pa je ihtioza lahko simptom drugih osnovnih patologij, ki prizadenejo bolnika (glej poglavje "Povezane bolezni"). To je primer pridobljene ihtioze.
Predisponirajoči dejavniki
Ker je suha koža eden tipičnih simptomov različnih oblik ihtioze, bi hladna in suha klima lahko okrepila in spodbudila ihtiozno manifestacijo, vendar nikoli ne more predstavljati njenega sprožilnega vzroka, saj so ihtioze genetske patologije.
zapleti
Kot je pravkar navedeno, simptomatologija kože različnih vrst ihtioze lahko vodi do različnih fizičnih in psiholoških posledic. Resnost teh posledic je na splošno večja, hujša pa je oblika ihtioze, ki jo bolnik trpi.
Fizični zapleti
Glede na površino telesa, na katerem se pojavijo simptomi ihtioze, se lahko pojavijo različni zapleti zaradi odebelitve kože, na primer:
- Težave pri gibanju in težave pri hoji, zlasti če se ihtioza pojavi v podplatih stopal;
- Motnje rasti las;
- Težave pri zapiranju oči;
- Težko transpiracijo, saj lahko zgostitev kože ovira ta fiziološki proces.
Poleg tega so suha in odebeljena koža, ki se pojavi pri posameznikih, ki trpijo zaradi ihtioze, kožo naredijo neelastično in daje prednost njenemu raztrganju. Razpokana in ne več intaktna koža je tako lahko izpostavljena krčenju možnih bakterijskih, virusnih ali glivičnih okužb.
Psihološki zapleti
Pojav posameznika, ki trpi zaradi ihtioze, se lahko močno spremeni, kar v nekaterih primerih vodi do resnih psiholoških zapletov. Na splošno so otroci in mladostniki tisti, ki so najbolj prizadeti zaradi te vrste posledic, saj lahko »drugačni« fizični videz in posledični fizični zapleti otežijo srečanja in odnose z vrstniki.
Povezane bolezni
Kot že omenjeno, je ihtioza lahko simptom drugih bolezni: dva primera sta Refsumov sindrom in Sjögren-Larssonov sindrom .
Prva predstavlja redko dedno patologijo, ki vključuje ataksijo (izgubo koordinacije mišic), polineuritis (vnetje živcev) in gluhost; medtem ko je drugi sindrom povezan z mišično paralizo s progresivno duševno zaostalostjo.
Lepra, aids in hipotiroidizem predstavljajo tri druge patologije, ki se začnejo z različnimi oblikami pridobljene ihtioze; tudi sarkoidoza kaže znake značilne ihtioze (dosledne luske so se razvile v spodnjih okončinah). Biopsija kože, ki jo je prizadela ihtioza, ne daje vedno dobrih rezultatov, nasprotno, v večini primerov je za diagnozo neuporabna.
zdravljenje
Glede na to, da je ihtioza vključena med gensko prenosljive bolezni, je zdravljenje skoraj nemogoče.
Vendar pa obstajajo nekatera zdravljenja, ki se lahko izvajajo za ublažitev simptomov. V zvezi s tem lahko razlikujemo lokalno zdravljenje od sistemskega zdravljenja. Vendar pa slednjega ni mogoče uporabiti pri vseh bolnikih, ki trpijo zaradi ihtioze.
Topično zdravljenje
Topično zdravljenje ihtioze je namenjeno zmanjšanju odebelitve kože in obnovi izgubljeno hidracijo kože.
Za dosego prvega cilja se običajno uporabljajo farmacevtski pripravki (kreme ali losjoni) na osnovi keratolitičnih sredstev, ki lahko odstranijo luske kože.
V zvezi s tem so aktivne sestavine, kot npr. Salicilna kislina, sečnina in alfa-hidroksi kisline (kot npr. Glikolna kislina), še posebej koristne.
V nekaterih primerih je lahko učinkovita uporaba zdravil za lokalno uporabo (kreme, losjoni, geli, mazila itd.), Ki temeljijo na retinoidih.
Vendar uporaba teh snovi ni brez stranskih učinkov. Pravzaprav lahko alfa-hidroksi kisline dražijo suho in dehidrirano kožo posameznikov, ki trpijo zaradi ihtioze. Poleg tega se lahko v prisotnosti kosov in razpok zgoraj omenjene aktivne sestavine absorbirajo in povzročijo potencialno resne neželene učinke tudi na sistemski ravni.
Zato je treba lokalno zdravljenje ihtioze vedno izvajati pod strogim nadzorom zdravnika.
Da bi koži izgubili hidracijo in elastičnost, je koristno uporabiti vlažilne izdelke in izdelke, ki temeljijo na vazelinu in mehčalih, zelo koristni in zelo priporočljivi za mehčanje kože.
Če je ihtioza posledica sistemske motnje, bi bilo dobro, če bi prizadeta območja podmazala s snovmi, kot je propilenglikol (vlažilec). Ta snov je prav tako učinkovita pri pospeševanju simptomov, ki izvirajo iz lamelarne ihtioze ali ihtioze, povezane z kromosomom X. Pri otrocih okluzivni povoji niso priporočljivi.
Sistemsko zdravljenje
Za večino ihtioznih bolezni predstavljajo retinoidi zelo učinkovito zdravilo, ki se ne more popolnoma spopasti z boleznijo, lahko pa vsekakor ozdravi simptome. Retinoide dajemo peroralno.
Vendar pa je na splošno priporočljiva sistemska uporaba retinoidov v hudih primerih ihtioze. V drugih primerih pa zadostuje njihova lokalna uporaba, povezana z lokalno uporabo pripravkov, ki spodbujajo blažilno, hranilno in keratolitično delovanje (vazelin, sečnina, glicerin, glikolna in salicilna kislina).
V vsakem primeru se je treba zavedati, da lahko peroralni retinoidi povzročijo različne neželene učinke (kot so zvišane koncentracije trigliceridov v krvi), zlasti če jih uporabljamo za daljša obdobja, kot je to v primeru bolnikov z ihtiozo .
Ne smemo pozabiti, da so retinoidi potencialni teratogeni in zato njihova uporaba med nosečnostjo popolnoma prepovedana.
Pri osebah, ki trpijo zaradi epidermolitične hiperkeratoze, je idealno zdravljenje predstavljeno s kloksacilinom ali eritromicinom, antibiotiki, ki so koristni pri preprečevanju bolečine, povezane z malodusnimi pustulami, ki nastanejo zaradi krčenja bakterijske superinfekcije.
Psihološko zdravljenje
V primeru, da ihtioza vodi do psiholoških in socialnih zapletov - poleg farmakološkega zdravljenja, namenjenega lajšanju kožnih simptomov bolezni - bo potrebno pacientu zagotoviti ustrezno podporo in psihosocialno podporo, da bi se izognili nadaljnjim in resnejših zapletov.
Koristni nasveti
Da bi izboljšali učinkovitost zdravljenja z ihtiozo - topično ali sistemsko - in da bi dobili oprostitev simptomov bolezni, je lahko koristno sprejeti majhne korake, kot so: \ t
- Zmanjšajte pogostost pranja, da se izognete draženju kože;
- Ne uporabljajte strupenih snovi z visoko absorpcijo (npr. Heksaklorofen, baktericidno snov / razkužilo) in dražilne izdelke;
- Raje uporabljajte blage detergente, še bolje, če vam je predpisal ali priporočil zdravnik;
- Izogibajte se neposredni in prekomerni izpostavljenosti atmosferskim dejavnikom, ki lahko izsušijo, dehidrirajo in dodatno dražijo kožo (sonce, veter, mraz itd.);
- Vedno upoštevajte zdravnikova navodila in se nikoli ne zanašajte na DIY.
Če želite izvedeti več: Zdravila za zdravljenje ihtioze "
