splošnost
Fibroza je ime, ki ga zdravniki uporabljajo za označevanje nenormalne tvorbe vezivno-fibroznega tkiva v organu ali v tkivu človeškega telesa, ne da bi posebej omenjali vedenje parenhimskega tkiva.
Obstajajo številne vrste fibroze. Med najbolj znanimi in najpogostejšimi tipi ugotavljamo: pljučno fibrozo, srčno fibrozo, artrofibrozo, Dupuytrenovo bolezen, cistično fibrozo, Peyroniejevo bolezen, gliozo, sistemsko nefrogeno fibrozo itd.
Kratek pregled pomena parenhima in vlaknastega tkiva
Na medicinskem področju izraz " parenhim " identificira tkivo, ki daje določenemu organu njegove specifične funkcionalne značilnosti. Da bi razumeli to izjavo, je koristno navesti nekaj primerov:
- Parenhim srca je niz miokardnih miokardov;
- Parenhim pljuč vključuje alveolarno tkivo, celice, ki sestavljajo bronhiole, celice, ki sestavljajo alveolarne kanale, tako imenovani intersticij, itd.
V nasprotju s tem izraz " vlakneno tkivo " in njegov sinonim " vezivno-vlaknasto tkivo " označujeta tkivo, ki nima funkcije, sestavljeno iz niza kolagenskih vlaken .
Nastajanje vezivno-vlaknastega tkiva je posledica hiperaktivnosti nekaterih določenih celic, ki spadajo v tako imenovano vezivno tkivo in so znane kot fibroblasti .
Kaj je fibroza?
Fibroza je medicinski izraz, ki identificira nepravilno nastajanje velikih količin vezivno-vlaknenega tkiva v organu, v delu organa ali v določenem tkivu telesa, brez kakršnega koli sklicevanja na obnašanje parenhima .
Procesi fibroze spreminjajo arhitekturo in posledično tudi funkcijo organa ali tkiva, ki udarijo.
Fibroza je lahko posledica patološkega stanja, ki vključuje nenavadno odlaganje vezivno-fibroznega tkiva ( patološko fibrozo ), ali pa je lahko učinek normalnih mehanizmov zdravljenja, ki se sprožijo v organu ali v tkivu, ob okrevanju ali poškodbi ( cicatricial fibrosis ).
Povezovalno-vlaknasto tkivo in brazgotina: ali sta isti?
Brazdasto tkivo, ki ga lahko opazimo po celjenju globokega reza na koži, je primer vezno-vlaknastega tkiva.
Torej so brazgotine, fibrozno tkivo in vlaknasto vezno tkivo trije različni načini identifikacije iste stvari.
Na splošno se izraz "brazgotina" uporablja, kadar je tvorba vezivno-fibroznega tkiva odvisna od brazgotinjenja lezije.
Fibroza in fibroid
Fibrom je benigni tumor, sestavljen iz istih celic, ki sestavljajo vlaknasto vezno tkivo .
Fibroide izhajajo iz posameznih fibroznih procesov.
Medicinska stanja, za katera je značilna prisotnost enega ali več fibroidov, se imenujejo fibromatoza .
Fibroza, skleroza in ciroza: razlike
Napačno je zamenjati fibrozo s sklerozo in cirozo . Pravzaprav so ti trije procesi podobni, vendar sploh niso enaki. Ob sklicevanju na to, da se fibroza nanaša na nesorazmeren videz brazgotine brez kakršnega koli sklicevanja na parenhim, so v nadaljevanju navedeni sklepi in ciroza: \ t
- Z izrazom skleroze zdravniki opozarjajo na utrjevanje organa ali njegovega znatnega dela zaradi neoformacije vezivno-fibroznega tkiva in hkratne regresije normalnega parenhima. Z drugimi besedami, ko je žrtev skleroze, organ ali tkivo vidi svojo parenhimsko komponento (tj. Funkcijsko komponento) in zmanjšano vezno-vlaknasto komponento.
Primer skleroze je arterioskleroza .
- Po drugi strani pa zdravniki zaradi pojava ciroze pomenijo povečanje vezivno-vlaknastega tkiva v organu ali njegovem delu, ki je povezano z zmanjšanjem parenhimskega tkiva in poskusi, da bi se le-ta sama regenerirala.
Primer ciroze je ciroza jeter .
Primeri
Proces fibroze lahko poteka v različnih organih ali tkivih človeškega telesa.
Na primer, lahko vpliva na: pljuča, srce, trebušno slinavko, nekatere posebne celice centralnega živčnega sistema, najpomembnejše sklepe, roke, kožo, mediastinum, oči, penis, retroperitoneum in kostni mozeg.
Najbolj znane oblike fibroze
Najbolj znane oblike fibroze so:
- Pljučna fibroza in bolezni, ki bi lahko bile pred njo, kot so pljučna intersticijska bolezen in pnevmokonioza ;
- Srčna fibroza ;
- Dupuytrenova bolezen ;
- Peyroniejeva bolezen ;
- Artrofibroza ;
- Mielofibroza ;
- Cistična fibroza ;
- Retroperitonealna fibroza ;
- Sistemska nefrogena fibroza ;
- Glioza ;
- Keloidi ;
- Mediastinalna fibroza ;
- Lepilni kapsulitis rame .
Pljučna fibroza
Pljučna fibroza je bolezen dihal, ki nastane zaradi nastanka vezivno-vlaknastega tkiva na pljučih, natančneje vse okoli pljučnih alveolov, ki podpira umik kisika iz navdihnjenega zraka.
Pljuča ljudi s pljučno fibrozo ni zelo elastična, trda in prekrita z brazgotinami, ki "zdrobijo" alveole, preprečujejo njihovo normalno delovanje in ovirajo dihalni proces.
Pri pljučni fibrozi je lahko tvorba vezivno-vlaknastega tkiva odvisna od neprepoznavnih, nedoločljivih dejavnikov; ali pa je lahko odvisno od zelo specifičnih dejavnikov, kot so: dolgotrajna izpostavljenost strupenim snovem, protitumorska radioterapija, uporaba zdravil za kemoterapijo, nekatere avtoimunske bolezni ali nekatere nalezljive bolezni.
Če vzroki niso prepoznavni, govorimo bolj pravilno o idiopatski pljučni fibrozi ; če so namesto vzrokov prepoznavne okoliščine, govorimo bolj pravilno o sekundarni pljučni fibrozi .
Značilni simptomi pljučne fibroze so: dispneja, suh kašelj, ponavljajoči se občutek utrujenosti in šibkosti, izguba telesne mase brez razloga, bolečina v prsih in bolečina v mišicah in sklepih.
Diagnoza zahteva precej dolg pregled.
Žal je skoraj nemogoče ozdraviti pljučno fibrozo. Vezivno-vlaknasto tkivo ima dejansko trajno naravo in za njegovo odpravo bi bilo treba uporabiti težko in nevarno posredovanje presaditve pljuč .
Zato so trenutno na voljo le terapije, katerih cilj je ublažiti simptome in izboljšati, kolikor je mogoče, kakovost življenja bolnikov.
Srčna fibroza
Znano tudi kot miokardna fibroza, je srčna fibroza obolenje srca, za katero je značilna prisotnost vezivno-vlaknastega tkiva na ravni miokarda .
Običajno se pri srčni fibrozi pojavijo brazgotine zaradi kardiovaskularne stiske (npr. Hipertenzija, bolezen koronarnih arterij, miokardni infarkt itd.).
Tisti, ki trpijo za srčno fibrozo, imajo srce, v katerem so mišice bolj tog in manj kontraktiven in kjer so srčni ventili manj učinkoviti. To očitno negativno vpliva na delovanje črpalke krvi, ki jo opravi zadevni organ.
Odgovorni za dispnejo, vztrajni kašelj, ponavljajočo se utrujenost, izgubo telesne teže itd., Lahko povzroči srčno popuščanje .
Na žalost ni zdravil, ki bi lahko obnovila normalno arhitekturo miokarda; edino zdravljenje, ki je na voljo bolnikom, ima moč, da ublaži simptome in upočasni napredovanje srčnega popuščanja, ko je ugotovljeno.
Dupuytrenova bolezen
Znano tudi kot Dupuytrenova kontraktura, je Dupuytrenova bolezen bolezen, ki prizadene roko, za katero je značilen proces fibroze na tako imenovanem palmarnem aponeurozi in posledično trajno ukrivljenost enega ali več prstov v smeri dlani.
Kdor trpi zaradi Dupuytrenove bolezni, poleg tega, da ima enega ali več prstov, ukrivljenih proti dlani, se pritožuje:
- Prisotnost enega ali več vozlišč v tetivah prstov roke. Ti vozlički so fibroidi, zato so odvisni od procesa fibroze;
- Bolečina, srbenje in / ali bolečina na dlani;
- Težave pri prijemanju predmetov in izvajanje številnih dejavnosti, ki zahtevajo uporabo rok (npr. Vožnja, igranje glasbila, držanje jedilnega pribora itd.).
Diagnoza Dupuytrenove bolezni je preprosta, saj so znaki nedvoumni.
Terapevtska izbira za zdravljenje Dupuytrenove bolezni je zelo široka: v resnici obstajajo nekirurški načini zdravljenja, kot so radioterapija in injekcije kolagenaze s Clostridium histolyticum ter kirurško zdravljenje s spremenljivo invazivnostjo, kot je perkutana fasciotomija z iglo. palmarno fasciotomija in fascektomija.
Sprejem zdravljenja namesto drugega je odvisen izključno od resnosti simptomatologije in od tega, kaj se je pojavilo med diagnozo.
Dupuytrenova bolezen je oblika fibromatoze, imenovane palmarna fibromatoza .
Peyroniejeva bolezen
Na medicinskem področju izraz "Peyroniejeva bolezen" označuje nenormalno ukrivljenost penisa, ki je vidna predvsem med erekcijo, ki je posledica tvorbe vezivno-vlaknastega tkiva v votlih telesih.
Znan tudi kot induratio penis plastic in velja za enega glavnih vzrokov ukrivljenega penisa, je bolezen Peyronie pogosto povezana z: bolečino v penisu (zlasti med erekcijo), prisotnostjo nenavadne izbočine na penisu, ki jo je mogoče čutiti, težavami z erekcijo. in zmanjšanje velikosti penisa.
Natančni dejavniki, ki sprožijo Peyronievo bolezen, so malo jasni; Po mnenju večine strokovnjakov bi bila zadevna malformacija posledica ene ali več poškodb penisa.
Te poškodbe penisa se lahko zgodijo med spolnim odnosom ali med prometnimi nesrečami, nesrečami na delovnem mestu, športnimi poškodbami ali naključnimi spopadi z drugimi ljudmi ali predmeti.
Diagnozo Peyronieve bolezni je zelo preprosta, saj so klinični znaki nedvoumni.
Izbira najprimernejšega terapevtskega zdravljenja je odvisna od resnosti bolezni: pri manj hudih primerih se priporoča farmakološko zdravljenje; medtem ko je za hujše primere potrebna operacija.
arthrofibrosis
Artrofibroza je fibroza sklepov, ki skoraj vedno povzroča travme.
Sklepi, ki so žrtve artrofibroze, izgubijo del svoje mobilnosti, so boleči in otečeni ter ne izpolnjujejo več svojih fizioloških funkcij.
Med sklepi, ki so najbolj nagnjeni k artrofibrozi, so: koleno, rama, kolk, gleženj, zapestje in sklepni elementi, ki ločujejo hrbtenico.
Glede na resnost artrofibroze je zdravljenje lahko konzervativno ali kirurško: konzervativno je za manj hude primere, kirurško pa je za najresnejše ali tiste, ki se ne odzivajo na konzervativno zdravljenje.
Na splošno konzervativno zdravljenje vključuje: fizioterapijo, dajanje NSAID proti bolečini, krioterapijo in injekcije kortikosteroidov.
Kirurško zdravljenje pa je sestavljeno iz postopka adhezije .
mielofibroza
Mielofibroza je resen maligni tumor kostnega mozga, ki spremeni proces hematopoeze do te mere, da drastično zmanjša raven rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov, ki so prisotni v krvi.
Je ena izmed oblik fibroze, saj v njeni prisotnosti poteka postopna zamenjava bolnega kostnega mozga s vezivno-vlaknastim tkivom.
Iz nejasnih vzrokov mielofibroza povzroča anemijo, levkopenijo in trombocitopenijo ; ti trije pogoji so odgovorni za številne simptome, vključno s kronično utrujenostjo in šibkostjo, zasoplostjo, splenomegalijo, hepatomegalijo, bledo kožo, lažjo krvavitvijo, nočno potenje, vročino, ponavljajočimi se okužbami in bolečinami v kosteh.
Zdravljenje zaradi mielofibroze je možno, vendar je potreben presaditev kostnega mozga, zdravljenje z visokim tveganjem za bolnika z negotovim uspehom.
Zato so zdravniki pripravili alternativne rešitve, ki kljub temu, da ne omogočajo okrevanja, kljub temu zelo učinkovito ublažijo simptome in izboljšajo kakovost življenja bolnikov.
Cistična fibroza
Cistična fibroza je resna dedna bolezen, v prisotnosti katere obstaja prekomerna nenormalna sluz (gostejša, bolj viskozna in manj gladka) zaradi eksokrinih žlez, kot so trebušna slinavka, žleze slinavk, znojnice, črevesne žleze in bronhialne žleze.
Številčnost in atipična gostota nastale sluzi povzročajo, da je fiziološki odtok izločanja iz zaporednih žleznih kanalov bolj zapleten in manj učinkovit; kopičenje sluzi iz kanalov za izločanje vključuje pojav pojavov žleznega zapiranja .
Glandularna obstrukcija, ki je značilna za cistično fibrozo, je odgovorna za: črevesne in bronhialne simptome, lahkoto okužbe, zmanjšano plodnost pri ženskah, halitozo, cirozo jeter, bolečine v mišicah, slabost, steatorrheo, zvišano telesno temperaturo, faringitis, itd.
Zaradi genetske mutacije gena CFTCR, je cistična fibroza vključena v seznam fibroze, ker se v času bolezni na trebušni slinavki oblikuje nenavadno vezivno-fibrozno tkivo.
Kot dedna genetska bolezen je cistična fibroza neozdravljiva; danes pa lahko prizadeti ljudje računajo na različna zdravila in terapevtske pripomočke, ki lahko ublažijo simptome in zmanjšajo tveganje zapletov.
Retroperitonealna fibroza
Retroperitonealna fibroza je patološko stanje, za katero je značilno nastajanje vezivno-vlaknastega tkiva na ravni retroperitoneuma .
V človeški anatomiji je retroperitoneum prostor v telesu, ki se nahaja za peritoneum, ki vsebuje: velike žile (npr. Aorto in spodnjo veno cava), ledvice, nadledvične žleze, trebušno slinavko, večino dvanajstnika, debelo črevo \ t vzpenjanja in spuščanja, rektuma in ureterjev.
V smislu simptomov je retroperitonealna fibroza običajno odgovorna za: bolečine v spodnjem delu hrbta, hipertenzijo, ledvično insuficienco in globoko vensko trombozo.
Zdravljenje se razlikuje glede na resnost stanja: v manj hudih primerih je na voljo zdravljenje na osnovi glukokortikoidov; v najhujših primerih pa je kirurško zdravljenje skoraj vedno potrebno.
Sistemska nefrogena fibroza
Sistemska nefrogena fibroza je redko, zelo izčrpavajoče stanje, ki je posledica sočasne tvorbe vezivno-vlaknenega tkiva na koži, sklepih, očeh in notranjih organih.
Zaradi sedanjega vezivno-vlaknastega tkiva se zgoraj omenjeni organi in strukture v telesu pojavljajo trajne poškodbe, ki prizadenejo funkcionalno.
Sistemska nefrogena fibroza je še posebej zanimiva, ker je zelo verjetno povezana z uporabo kontrastnih sredstev gadolinija pri bolnikih s hudo ledvično insuficienco (glejte magnetno resonanco s kontrastom).
Tipične klinične manifestacije sistemske nefrogene fibroze so: prisotnost trde kože, razširjena srbenje in pekoča koža, hiperpigmentacija kože, zmanjšana gibljivost sklepov, skleromedoksem, eozinofilni fasciitis, kardiorespiratorne težave in težave z jetri.
Na žalost številne študije, namenjene iskanju učinkovitega zdravljenja proti sistemski nefrogeni fibrozi, niso privedle do zadovoljivih rezultatov. Zato je bolnikom s sistemsko nefrogeno fibrozo namenjeno, da živijo s to boleznijo.
