splošnost
ADEM, znan tudi kot akutni razširjeni encefalomijelitis, je nevrološka motnja, za katero so značilni vnetje možganov in hrbtenjače ter proces demielinizacije živcev centralnega živčnega sistema in včasih tudi perifernega živčnega sistema.
Najverjetneje je ADEM avtoimunsko stanje.
Tipični simptomi ADEM so: slabost, bruhanje, težave z vidom, zmedenost, zaspanost, šibkost okončin, težave pri požiranju, nagnjenost k padcu in konvulzije.
V najbolj naprednih in hudih fazah lahko ADEM povzroči komo.
Za pravilno diagnozo so temeljni testi: fizični pregled, anamneza, magnetna resonanca možganov in ledvena punkcija.
Trenutno so edini zdravili, ki so na voljo bolnikom ADEM: dve farmakološki terapiji, ena na osnovi kortikosteroidov in ena na osnovi imunosupresivov in zdravil proti raku, in končno, plazmafereza.
Kaj je ADEM?
ADEM ali diseminiran akutni encefalomijelitis je avtoimunska nevrološka bolezen, za katero je značilen vnetni proces, ki vključuje možgane in hrbtenjačo ter demielinizacijski proces živcev osrednjega živčnega sistema in včasih tudi živčnega sistema. periferne .
epidemiologija
ADEM je zelo redka bolezen; dejansko je njegova stopnja incidence enaka 8 primerom na 1.000.000 ljudi na leto.
Lahko se pojavi v vseh starostih, vendar so statistične študije pokazale, da gre predvsem za otroke in mladostnike (opomba: osebe, stare od 5 do 8 let, so daleč najbolj zainteresirane).
ADEM bolj ali manj prizadene moške in ženske.
Stopnja umrljivosti je 5%.
vzroki
Avtoimunske bolezni so posebna morbidna stanja, za katera je značilen pretiran in nepravilen odziv imunskega sistema . Dejstvo je, da pri posameznikih z avtoimunsko boleznijo celični in glikoproteinski elementi, ki tvorijo imunski sistem, prepoznajo nekatere organe in / ali tkiva človeškega telesa kot tuje in zato jih napadajo; z drugimi besedami, delujejo proti organom in / ali tkivom človeškega telesa, saj delujejo proti virusnim, bakterijskim ali glivičnim sredstvom.
Agresija, ki jo imunski sistem izvaja proti telesu, ki ga je treba braniti, vključuje več ali manj poškodb ali sprememb vpletenih organov in tkiv.
V večini primerov so natančni mehanizmi, ki vodijo posameznikovega imunskega sistema, da se obrne proti organizmu, ki ga mora varovati, kar povzroča avtoimunsko bolezen, pa so nejasni, če ne neznani.
V posebnem primeru ADEM je znano, da je faktor sprožitve / favoriziranja zelo pogosto predhodna virusna ali bakterijska okužba ali, redkeje, predhodno cepljenje . ADEM po virusni ali bakterijski okužbi se imenuje post-infekcijski ADEM (ali post-infekcijski akutni diseminirani encefalomijelitis ); ADEM po cepljenju namesto tega vzame posebno ime ADEM po cepljenju (ali post-cepljeni akutni diseminirani encefalomielitis ).
POST-INFEKTIVNI ADEM
Post-infekcijski ADEM prizadene med 50 in 75% bolnikov, zato je večina kliničnih primerov.
Virusi, ki se štejejo za možne sprožilce ADEM, so: virus gripe, enterovirus, virus ošpic, virus noric, virus mumpsa, virus rdečk, virus Epstein Barr, Citomegalovirus, virus Herpes simplex, virus hepatitisa A in Coxsackievirus.
Kar se tiče post-infekcijskega bakterijskega ADEM, so bakterije, ki bi ga lahko povzročile: Mycoplasma pneumoniae, beta-hemolitični streptokok, bakterije rodu Leptospira in Borrelia burgdorferi (bakterija, odgovorna za lymsko bolezen ).
POST-VACCINIC ADEM
Po cepljenju ADEM prizadene le nekaj bolnikov; zato je zelo redka.
Med cepljenji, iz katere ta posebna oblika ADEM lahko izhaja, izstopa:
- Cepivo proti steklini (tj. Proti steklini) vrste Semple, ki se ne uporablja več;
- Cepiva za hepatitis B, oslovski kašelj, davico, mumps, ošpice, rdečke, pnevmokokne pljučnice, norice, japonski encefalitis in otroško paralizo.
Da bi se izognili slabim razlagam, je treba poudariti, da so omenjena cepiva vpletena v pojav ADEM le v zelo redkih primerih; odpovedati mu se zaradi strahu pred ADEM-om izpostaviti zadevno osebo za zagotovo višja tveganja za dobro zdravje in življenje.
PATOLOŠKA ANATOMIJA
Iz opazovanj organov centralnega živčnega sistema bolnikov z ADEM se je izkazalo, da vnetne lezije večinoma vključujejo belo subkortikalno in centralno snov tako možganske hemisfere, cerebeluma, možganskega debla in hrbtenjače .
Simptomi, znaki in zapleti
Značilno je, da se značilni simptomi post-infekcijskega ADEM pojavijo 1-3 tedne po sprožitvi okužbe in so sestavljeni iz:
- vročina;
- slabost;
- bruhanje;
- zmedenost;
- Težave z vidom (npr. Zamegljen vid ali dvojni vid);
- zaspanost;
- Slabost v rokah in / ali nogah;
- Nagnjenost k padcu;
- Težko požiranje;
- Krči.
Kar se tiče klasičnih simptomov po cepljenju ADEM, se pojavijo 1 do 3 mesece po cepljenju in vključujejo:
- slabost;
- bruhanje;
- Težave z vidom (npr. Zamegljen vid ali dvojni vid);
- zmedenost;
- zaspanost;
- Slabost v rokah in / ali nogah;
- Težko požiranje;
- Nagnjenost k padcu;
- Krči.
DRUGI SIMPTOMI ADEMA
Poleg zgoraj opisanih simptomov je lahko ADEM odgovoren za: hemiparezo, paraparezo in paralizo lobanjskih živcev .
ZAPLETI
V najbolj naprednih fazah in brez ustrezne medicinske oskrbe lahko ADEM povzroči komo .
diagnoza
Da bi dosegli pravilno diagnozo ADEM, so temeljni naslednji: \ t
- Objektivni pregled ;
- Anamneza . Novica, ki jo lahko zagotovi, je bistvena za razumevanje, ali je ADEM po infekciji ali po cepljenju;
- Magnetna resonanca možganov Omogoča vpogled v posledice vnetnih procesov na belo snov;
- Lumbalna punkcija s kasnejšo analizo cerebrospinalne tekočine . Ta test omogoča razločevanje ADEM od najbolj znane in najpogostejše multiple skleroze, katere simptomi se večinoma prekrivajo.
terapija
Razpoložljivost zdravljenja z zdravilom ADEM je zelo majhna, saj so bile doslej naložbe, namenjene iskanju ustreznega zdravljenja in novih terapevtskih sredstev, vedno zelo omejene.
Trenutno so edini zdravili, ki so na voljo bolnikom ADEM: zdravljenje z zdravili, ki temelji na kortikosteroidih, drugo zdravljenje z zdravili na osnovi imunosupresivov in zdravil proti raku ter končno, plazmafereza .
KORTIKOSTEROIDNA TERAPIJA
Kortikosteroidi so močna protivnetna sredstva ali zdravila, ki delujejo proti vnetnim procesom.
Njihova dolgotrajna ali nepremišljena uporaba ima lahko resne posledice za zdravje človeškega organizma in vodi, na primer, do nastopa: osteoporoze, sladkorne bolezni, katarakte ali debelosti.
V prisotnosti ADEM je uporaba kortikosteroidov prva linija zdravljenja .
Sprva se obravnavana terapija izvaja intravenozno in vključuje visoke farmakološke odmerke; med najbolj uporabljenimi kortikosteroidi v tej fazi so metilprednizolon in deksametazon .
Zato je po 3-6 tednih dajanje zdravila oralno in vključuje nizke odmerke prednizolona .
Po nekaterih statističnih raziskavah bi bolniki, ki uporabljajo metilprednizolon, imeli boljše koristi v primerjavi z bolniki, ki uporabljajo deksametazon.
| Povzetek možnih terapij v primeru ADEM | |
kortikosteroidi |
|
imunosupresivno |
|
Zdravila proti raku |
|
plazmafereza | Omogoča odstranitev dela imunskih celic, ki so odgovorne za vnetno stanje. |
prognoza
Glede na različne zdravstvene preiskave je bila napoved v primeru ADEM:
- V večini primerov je ugoden (celo več kot 70% bolnikov), z okrevanjem nevroloških funkcij, ki so lahko popolne ali pol-popolne. Pol-popolno pomeni, da še vedno obstajajo nekatere motnje, motorične (npr. Ataksija ali hemipareza) in / ali kognitivne motnje (npr. Kratkotrajna amnezija ali izguba pozornosti);
- To je zelo neugodno za vsaj 5%, odstotek, ki ustreza stopnji umrljivosti.
Dejstvo je, da je negativnost prognoze pri ADEM v veliki meri odvisna od pomanjkanja zdravljenja s kortikosteroidi .
Končna številka je, da imajo otroci z ADEM večjo upanje, da bodo uživali ugodno prognozo kot odrasli.
