Kawasakijeva bolezen

opredelitev

Med boleznimi možne infekcijske etiologije izstopa Kawasakijeva bolezen: febrilni vaskulitis z akutnim tokom, značilen za dojenčke do starosti štirih let. Kot vemo, je vaskulitis vnetje krvnih žil, vključno z arterijami; natančneje, Kawasakijeva bolezen je avtoimunska bolezen, ki prizadene majhne in srednje velike arterije.

Analiza izraza

Izraz "Kawasakijeva bolezen" izvira iz njegovega odkritelja: okoli leta 1960 je dr. Tomisaku Kawasaki preučil primer 4-letnega fanta, ki se je pritoževal zaradi vročine, ki traja več kot 15 dni, rdečih ustnic, jezika jagode, orofaringealne hiperemije, rdeče rdečice z lupljenjem rok in stopal ter limfadenopatijo. Nekaj ​​let kasneje so na Japonskem opazili tudi druge podobne primere, ki so bili diagnosticirani z imenom Sindrom Mucocutanea Linfonodale [iz Pogodbe o notranji medicini, zvezek 3, G. Crepaldi, A. Baritusso].

incidenca

Kawasakijeva bolezen je trenutno razširjena po vsem svetu; zlasti prizadene Azijce (zlasti japonskega izvora), vendar so vse človeške rase možne tarče bolezni. Tveganje okužbe s Kawasakijevo boleznijo je kljub temu malo, skoraj nič, med črnsko in kavkaško raso.

Glede na širjenje bolezni po vsem svetu govorimo o endemični Kawasakijevi bolezni; poleg tega se domneva, da se bolezen ponavlja vsakih 2 ali 3 leta, zlasti v pomladi in pozimi.

Ugotovljeno je bilo, da Kawasakijeva bolezen večinoma prizadene moške; vendar pa je bila bolezen jasno nagnjena k otrokom, mlajšim od 4 let, zlasti med starostjo 9 in 11 mesecev.

Nedavna medicinska statistika je pokazala, da:

• 80% bolnikov s Kawasakijevo boleznijo je mlajših od 4 let
• 50% ljudi s Kawasakijevo boleznijo je mlajših od 2 let
• 2-10% bolnikov s Kawasakijevo boleznijo se zboli pred 6 mesecih življenja

Kawasakijeva bolezen velja za drugo vnetje arterij, ki prizadene dojenčke, po purpuri Schonlein-Henoch.

vzroki

Kot je bilo omenjeno na začetku članka, je Kawasakijeva bolezen ena izmed bolezni neznane etiologije. Verjetno je to nalezljiva bolezen, vendar trenutno ni znanstvenih dokazov, ki bi dokazali teorijo.

Ugotovljeno je, da se Kawasakijeva bolezen pogosto pojavi kot posledica blagih do srednje virusnih bolezni: v zvezi s tem je verjetna določena povezava med boleznimi, ki se pregledujejo, in virusnimi patologijami.

Druga verjetna etiopatološka hipoteza je naslednja: možno je, da je vzrok za zastrupitev zastrupitev (npr. Zaradi živega srebra), alergije, imunološke bolezni in predvsem okužbe.

Nekatere hipoteze so bile oblikovane tudi o možnih povzročiteljih infekcij, ki so odgovorne za Kawasakijevo bolezen: Episten-Barrjev virus (ista oseba, odgovorna za Burkittov limfom), Retrovirus, Parvovirus B-19 (tipično povzročitelj pete bolezni), streptokoki in stafilokoki. Dodatni možni vzročni dejavniki, ki so bili nedavno ugotovljeni, so avtoimunske povezovalne bolezni.

simptomi

Kawasakijeva bolezen je mogoče opisati v treh različnih fazah: \ t

1. Začetna faza (akutna febrilna) : v tej prvi fazi - v trajanju 14-30 dni - Kawasakijeva bolezen se začne z zelo visoko vročino, modulacijo razpoloženja, razdražljivostjo, anoreksijo, septikemskim šokom (sistemsko žilno insuficienco), plevralnim izlivom, kožni izpuščaj, papule in makule (podobne škrlatinki v 5% primerov ali ošpice v 30% primerov), povezane s srbenjem. Možna nastanek hiperremije konjunktive, bukalne eriteme, lezije blizu ustne sluznice in eritem na ravni dlanov. Cervikalna limfadenopatija je prodrom, ki je značilen za prvo fazo Kawasakijeve bolezni: bezgavke, ki so pogosto boleče, so mehke pri palpaciji in koža, ki jih pokriva rdeče in vroče. [iz Pogodbe o medicini, Zvezek 3, G. Crepaldi, A. Baritusso]
2. Subakutna faza: bolnik s Kawasakijevo boleznijo kaže difuzno luščenje, pogosto povezano s trombocitozo (presežek trombocitov v krvi). Možen, čeprav manj pogost, artritis in artralgija, žilne lezije, srčne spremembe s smrtnim izidom v 1-2% primerov (miokardni infarkt, miokarditis, perikarditis, aritmije, koronarna tromboza itd.).
3. Faza okrevanja : traja približno tri mesece, po tem pa izginjajo značilni znaki Kawasakijeve bolezni, čeprav lahko ostanejo nekatere srčne bolezni. Možne so tudi bolečine v trebuhu, aseptični meningitis, purija, uretritis in motnje jeter.

Jasno je, da se vsi zgoraj opisani simptomi ne pojavijo pri istem bolniku. Nekateri klinični znaki pa so nujni za označevanje pravilne in nedvoumne diagnoze; med njimi so: visoka vročina za 5-7 dni, edemi in kožni izpuščaji, poškodbe v ustih, povečane bezgavke in konjuktivna hiperemija.

diagnoza

Na splošno je diagnoza le klinična. Videli smo, da so nekateri posebni znaki nujni za zanesljivo diagnosticiranje Kawasakijeve bolezni. Pomembna je diferencialna diagnoza z ošpicami, škrlatinko, toksičnimi šoki (možni klinični znaki Kawasakijeve bolezni), zastrupitvijo z živim srebrom, juvenilnim revmatoidnim artritisom, okužbami z enterovirusi in leptospirozo.

Med najbolj uporabnimi diagnostičnimi testi za ugotavljanje Kawasakijeve bolezni so: ehokardiografija, ehokardiogram, oftalmoskopski pregled s špranjsko svetilko [od infekcijskih bolezni, Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].

terapije

Terapijo sestavljajo intravenski imunoglobulini (Privigen®) Kiovig ® Flebogammadif ®), ki je povezan z aspirinom. Kadar se bolnik ne odzove na zdravljenje, se na splošno priporoča infliksimab, močno zdravilo, ki spada v kategorijo monoklonskih protiteles (za zdravljenje avtoimunskih bolezni). Glede na to, da edini vzročni dejavnik ni bil ugotovljen ali ugotovljen, so uporabljene terapije namenjene zmanjšanju vnetja in preprečevanju koronarnih zapletov.

Na srečo je v veliki večini primerov prognoza dobra, medtem ko je 1-2% bolnikov s Kawasakijevo boleznijo, povezanih s srčno boleznijo, slaba.