splošnost
Neutrofilna citoplazmatska protitelesa (ANCA) so avtoprotitelesa, usmerjena proti antigenom, ki jih vsebuje granulocitna citoplazma.
Njihova prisotnost je koristen serološki marker za diagnozo in spremljanje nekaterih sistemskih avtoimunskih bolezni; med njimi so primarni vaskulitis (vnetje žil), kot so: \ t
- Wegenerjeva granulomatoza;
- Mikroskopski polangiitis;
- Churg-Straussov sindrom.
Kaj so?
ANCAs so avtoprotitelesa za citoplazmatske sestavine nevtrofilskih granulocitov .
Kaj so avtoprotitelesa?
Avto-protitelesa so imunoglobulini, usmerjeni proti zdravim in normalnim molekularnim in celičnim strukturam organizma, ki so napačno interpretirani kot nevarni antigeni, zato veljajo za vredne imunskega napada.
Velika večina avtoimunskih bolezni ima skupaj s posebnimi značilnostmi skupno odkrivanje teh protiteles; to pomeni, da je zvišanje krvnih vrednosti indikator, ki kaže na morebitno prisotnost določene bolezni.
Tako avto-protitelesa, kot je ANCA, predstavljajo temeljne markerje za diagnozo (in včasih tudi za prognozo) teh avtoimunskih bolezni.
Glavni antigenski cilji nevtrofilskih citoplazemskih protiteles so:
- Myeloperoksidaza (MPO) : encim s pomembnimi baktericidnimi lastnostmi, ki deluje s katalizo peroksidacijskih reakcij in tvorbo strupenih produktov, kot so hipoklorična kislina (HClO), vodikov peroksid (H 2 O 2 ) in kisikovi radikali. Poleg tega lahko hipoklorična kislina in njeni presnovki inaktivirajo zaviralce proteaz in igrajo vlogo pri ohranjanju "vnetnega" mikrookolja. MPO predstavlja približno 5% celotne vsebnosti beljakovin nevtrofilcev.
- Proteinaza 3 (PR 3): serinska proteaza, vsebovana v primarnih (ali azurnih) granulocitnih in monocitnih granulah, z antimikrobno aktivnostjo proti bakterijam in glivicam. Večina njegovih bioloških funkcij je odvisna od proteolitične aktivnosti. V vnetnem kontekstu se PR 3 sprosti zunaj celice, skupaj z drugimi sestavinami granul in kisikovih radikalov, kjer lahko razgradi kolagen, proteoglikane in druge sestavine vezivnega tkiva. Prekomerna, dolgotrajna ali neustrezna proteolitična aktivnost pa povzroča poškodbe organizma.
Ker se merijo sami
Test nevtrofilskih citoplazemskih protiteles (ANCA) odkrije prisotnost teh avtoprotiteles v krvi. Ta ugotovitev je lahko povezana z nekaterimi avtoimunskimi motnjami.
Sistemski vaskulitis
Izpit ANCA se v glavnem uporablja kot test za podporo diagnozi nekaterih vaskulitisov, malih in srednje kalibriranih plovil, vključno z:
- Wegenerjeva granulomatoza;
- Mikroskopski polangiitis;
- Narkotonološki ekstrakapilarni pauci-imunski glomerulonefritis (oblika mikroskopskega polianhitisa, omejena na ledvice);
- Churg-Straussov sindrom.
Ta stanja se pogosto imenujejo "vaskulitis-ANCA-povezana".
Druge patologije
Odmerek ANCA je uporaben tudi pri razlikovanju med Crohnovo boleznijo in ulceroznim kolitisom, ki sta najpogostejši obliki vnetnih črevesnih bolezni.
Povezani pregledi
Glede na znake in simptome, ki jih pacient manifestira in sum na patologijo, se lahko test ANCA poveže z drugimi preiskavami, kot so: \ t
- Število krvnih celic;
- Urinski testi;
- Odmerjanje sečnine in kreatinina;
- Vrednotenje hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR) in / ali C-reaktivnega proteina (PCR).
V številnih primerih je za diagnozo vaskulitisa potrebna biopsija posode, ki je vključena v proces bolezni.
ANCA se lahko predpiše skupaj z ASCA (protitelesi proti Saccharomyces cerevisiae), kadar oseba kaže simptome vnetne črevesne bolezni in zdravnik mora razlikovati med Crohnovo boleznijo in ulceroznim kolitisom.
Normalne vrednosti
Običajno iskanje anti-citoplazmatskih protiteles zagotavlja negativni rezultat (ANCA: odsoten).
ANCA Alti - Vzroki
ANCA je lahko prisotna pri številnih avtoimunskih boleznih, za katere so značilne razširjene vnetne spremembe v številnih organih in sistemih.
Nekatere vrste vaskulitisa so tesno povezane s proizvodnjo ANCA. Ti pogoji vključujejo naslednje sistemske oblike: \ t
- Wegenerjeva granulomatoza (ali granulomatoza, povezana s polianhitisom);
- Mikroskopski polangiitis;
- Narkotonološki ekstrakapilarni pauci-imunski glomerulonefritis (oblika mikroskopskega polianhitisa, omejena na ledvice);
- Churg-Straussov sindrom;
- Polyarteritis nodosa (PAN).
Vaskulitis je heterogena skupina bolezni, za katero je značilna poškodba in oslabitev krvnih žil, povezana z infiltracijo vnetnih celic in nekrozo žilnih sten. Posledice vnetja so odvisne od velikosti, lokacije in števila vključenih krvnih žil.
Ob nastanku vaskulitis običajno vključuje naslednje simptome:
- vročina;
- Bolečine v mišicah;
- Izguba teže;
- Nočno znojenje;
- Utrujenost.
Zmanjšan vaskularni tok lahko vpliva na različne organe (kot so ledvice, pljuča in koža), pa tudi na nagnjenost k nastanku in rupturi anevrizme.
Kar se tiče vnetnih črevesnih bolezni, so ANCA-i običajno povezani z ulceroznim kolitisom (80% primerov), medtem ko je le 20% bolnikov s Crohnovo boleznijo ponavadi pozitivno.
Druga stanja, ki so lahko povezana z odkrivanjem protiteles ANCA, so: \ t
- Revmatoidni artritis;
- Sistemski eritematozni lupus;
- Avtoimunski hepatitis;
- Uporaba nekaterih zdravil;
- endokarditis;
- Pljučne bolezni in vnetje dihal.
HIP Bass - Vzroki
Negativni ANCA test kaže, da avtoimunska motnja ni verjetna. Če se simptomi ponovijo, je morda koristno ponoviti izpit.
Če se ugotovijo nizke koncentracije citoplazemskih protiteles proti nevtrofilcem, bo zdravnik postavil diagnozo, ko bodo zbrani vsi potrebni podatki.
Kako jo izmeriti
Za analizo ANCA mora bolnik imeti kri, odvzeto iz vene v roki.
Določitev teh avtoprotiteles predvideva standardno metodo indirektne imunofluorescence (IFI), na katero je povezan specifični antigen potrditvenega testa ELISA (encimsko vezan imunski test).
- IFI (posredno imunofluorescenčni test): pacientov krvni vzorec se zmeša s celicami, ki so pritrjene na stekelce. Avtoprotitelesa, ki so prisotna v krvi, reagirajo s celicami. Drsnik je obdelan z reagentom, ki vsebuje fluorescenčna protitelesa, in pregledan pod mikroskopom. Opažamo prisotnost (ali odsotnost) fluorescence.
- ELISA : izvaja se z avtomatskimi instrumenti, vendar je manj občutljiva kot posredno imunofluorescenčni test pri določanju ANCA.
Kombinacija obeh testov (IFI + ELISA) poveča specifičnost do skoraj 100% za diagnozo primitivnega sistemskega vaskulitisa.
priprava
Pred začetkom pregleda mora bolnik opazovati post vsaj 8-10 ur, med katerim je dovoljena majhna količina vode.
Interpretacija rezultatov
Rezultat ANCA je treba skrbno razlagati ob upoštevanju kliničnih znakov in drugih testov, kot je diagnostično slikanje.
vaskulitis
Z uporabo metode IFI je mogoče prepoznati dve glavni plošči:
- cANCA / PR3 : difuzno granularno citoplazmatsko fluoroskopsko barvanje. Ta vzorec je povezan v 90-95% primerov s prisotnostjo PR3-ANCA specifičnih avtoantitielov, ki jih najdemo predvsem v Wegenerjevi granulomatozi .
- pANCA / MPO : perinuklearno in / ali jedrsko obarvanje, ki je v približno 80% primerov povzročilo prisotnost MPO-ANCA. Ta protitelesa so najpogosteje povezana z mikroskopskimi oblikami polianhitisa (polyarteritis nodosa in Churg-Straussov sindrom), kroničnimi črevesnimi boleznimi in skleroznim holangitisom .
Včasih lahko pregled anti-citoplazmatskih protiteles uporabljamo za spremljanje zdravljenja in / ali za odkrivanje ponovitev teh bolezni.
Vnetna črevesna bolezen
Nadaljnjo varianto, imenovano x-ANCA, lahko najdemo v teku številnih bolezni, zlasti pa je pogosta pri vnetnih črevesnih boleznih.
Ugotovitev atipične ANCA podpira diferencialno diagnozo med ulceroznim kolitisom in Crohnovo boleznijo. Praviloma je prisotnost teh avto-protiteles večinoma povezana z ulceroznim kolitisom (ANCA se nahaja v 80% primerov). Neutrofilne citoplazmatske protitelesa najdemo le pri 20% bolnikov s Crohnovo boleznijo.
V primerih, ko rezultati ANCA kažejo pozitivna in protitelesa proti Saccharomyces cerevisiae (ASCA), je možno, da ima bolnik ulcerozni kolitis. V nasprotnem primeru, tj. ANCA je negativna in je ASCA pozitivna, je verjetno prisotnost Crohnove bolezni.
Vendar je treba opozoriti, da pacient, ki trpi zaradi ene od teh vnetnih črevesnih bolezni, morda ne bo pozitiven za iskanje takšnih avto-protiteles.
