splošnost
Sistem komplementa je nespecifični obrambni mehanizem organizma.
Sestavljen je iz številnih plazemskih beljakovin, ki medsebojno delujejo in sodelujejo z drugimi sestavinami imunskega sistema, da odstranijo tuje agente.
Komplementarni proteini so aktivni z nizom encimskih verižnih reakcij, na način, ki je zelo podoben tistemu, ki se dogaja za koagulacijsko kaskado: vsaka komponenta aktivira naslednjo serijo v obrambi organizma.
Nekatere bolezni lahko povzročijo napake v količini in aktivnosti komplementnih proteinov ali njihovih regulativnih sistemov. Laboratorijska presoja teh komponent nam omogoča preverjanje njihove koncentracije v krvnem obtoku, poleg tega pa preverjanje njihove funkcionalnosti. Ta preizkus torej omogoča, da ugotovimo, ali obstajajo pomanjkljivosti ali anomalije dopolnilnih beljakovin ali njihove aktivnosti, kot so spodbujanje nastopa okužb ali povečanje avtoimunskih reakcij (tj. Napačno usmerjenih proti istemu organizmu).
Kaj
Komplement je niz beljakovin plazme, imenovan zato, ker dopolnjuje in integrira ("dopolnjuje") specifične funkcije protiteles.
Temeljni namen tega sistema je zaščititi organizem z odstranitvijo patogenov (zlasti bakterij), medsebojnega delovanja z imunskimi kompleksi in / ali olajšanjem njihovega uničenja z drugimi biološkimi, serumskimi ali celičnimi sistemi.
Vendar pa lahko komplement deluje tudi v odsotnosti komponente protitelesa. Ta sistem se aktivira celo v prisotnosti avtoimunskih bolezni, pri katerih nastajajo protitelesa, ki reagirajo na organe in tkiva, ki pripadajo samemu organizmu (avtoprotitelesa).
Komplementarne beljakovine: kaj so?
- Komplementarni sistem je sestavljen iz približno trideset plazemskih beljakovin, ki jih spremljajo in regulirajo številne podkomponente in inhibitorji.
- Glavni dopolnilni proteini so 9 (C1-C9).
- Komplementarni proteini medsebojno delujejo v skladu s kaskadnim modelom, ki določa nastanek kompleksov, ki se lahko odzovejo na okužbe, ki delujejo pri vnetjih in procesih celične smrti (apoptoza).
Aktivacijske poti komplementa
Komplement je del obrambnih mehanizmov prirojene imunosti . Za razliko od pridobljenega, ki proizvaja protitelesa, ki prepoznajo in ščitijo telo pred specifičnimi agresijami, prirojeni imunski sistem ni specifičen.
Ta obrambni mehanizem pa je zelo pomemben, saj predstavlja prvi in najhitrejši odziv, ki ga človeško telo izvaja, če najde potencialne patogene.
Sistem komplementa ne zahteva predhodne izpostavljenosti tujim mikroorganizmom in ne ohranja spomina na snovi, s katerimi je bil predhodno v stiku.
Kaskada aktivacije komplementa lahko sledi trem načinom:
- Klasična pot : je tista, ki se začne z nastajanjem reakcije antigen-protiteles, kjer je antigen lahko infekcijsko sredstvo (bakterija, virus itd.), Celica ali protein, ki je tujega organizma.
- Alternativna pot : ni odvisna od prisotnosti specifičnih protiteles, ampak se aktivira neposredno z nekaterimi komponentami mikrobne površine;
- Lektinska pot : sproži jo plazemski lektin zaradi njegove vezave na ostanke manoze, prisotne na mikrobni površini.
V vseh treh poteh je osrednji dogodek aktivacije komplementa proteoliza (cepitev) C3 proteina . Ta dogodek vodi v tvorbo biološko aktivnih produktov, ki se lahko držijo membrane membrane, ki je sprožila aktivacijo in jo poškoduje do te mere, da povzroči njeno uničenje.
Med kaskadami lahko nekateri "kolateralni" produkti sprožijo lokalni vnetni odziv (na primer povzročijo sproščanje histamina, povečanje prepustnosti kapilar ali odpoklic belih krvnih celic).
Zakaj meriš?
Test proteina komplementa vam omogoča merjenje količine ali aktivnosti v krvi.
Da bi ocenili, ali ta obrambni sistem deluje pravilno, se njegove različne komponente lahko merijo posamično ali skupaj.
C3 in C4 proteini so najpogosteje testirani, da se ugotovi, ali je določeno patološko stanje posledica spremembe sistema komplementa.
Po diagnozi akutnega ali kroničnega stanja, ki vključuje ta sistem, se lahko pregled uporabi za grobo predstavo o resnosti bolezni.
Test za C3 in C4 proteine se lahko zahteva tudi občasno, če zdravnik želi spremljati aktivnost bolezni, ki vpliva na komplement.
Kdaj je predpisan izpit?
Zdravnik lahko navede oceno komplementnih proteinov v prisotnosti:
- Ponavljajoče se mikrobne okužbe (zlasti kadar so bakterijskega izvora, kot so tiste, ki jih povzročajo Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis in Neisseria gonorrhoeae );
- vnetje;
- Edem brez očitnega vzroka;
- Simptomi, povezani z avtoimunskimi motnjami, kot so eritematozni sistemski lupus in revmatoidni artritis.
- Bolezni, povezane z imunskimi kompleksi, kot so glomerulo-nefritis, serumska bolezen in vaskulitis (vnetje krvnih žil).
Izpit je uporaben tudi kot podpora spremljanju akutnega ali kroničnega stanja, ki vključuje spremembe sistema komplementa.
Najpogosteje merjene beljakovine so frakcije C3 in C4. V primeru, da zdravnik sumi na prisotnost napake, ki je ni mogoče odkriti z merjenjem teh dveh komponent, se lahko izmeri celotna aktivnost komplementa (tj. Tista, ki se nanaša na 9 glavnih glikoproteinov, C1 do C9).
Če je celotna aktivnost komplementa zunaj referenčnega območja, je mogoče vsako od devetih različnih beljakovin, ki jo sestavljajo, izmeriti posamično, da se ugotovijo vsi dedni ali pridobljeni primanjkljaji. Poleg tega se lahko zahtevajo ocene v zvezi z drugimi komponentami ali inhibitorji sistema komplementa (kot na primer C1 inhibitor), da se ugotovijo morebitne nepravilnosti in ugotovijo zmanjšane ali povečane komponente.
Normalne vrednosti
Pregled aktivnosti komplementnih proteinov vključuje doziranje dveh glavnih frakcij: frakcije C3 in C4.
Dopolnilna frakcija C3:
- Človek: 80 - 185 mg / dl;
- Ženska: 80 - 190 mg / dl.
C4 delež komplementa:
- Človek: 15 - 53 mg / dl;
- Ženska: 15 - 57 mg / dl.
Opomba : Referenčni interval izpita se lahko spremeni glede na instrumente, ki se uporabljajo v laboratoriju za analizo. Iz tega razloga se je bolje posvetovati z razponi, ki so navedeni neposredno v poročilu. Ne smemo pa pozabiti, da mora rezultate analiz v celoti oceniti splošni zdravnik, ki pozna bolnikovo zdravstveno anamnezo.
Visoke vrednosti - vzroki
Povečanje dopolnilnih beljakovin lahko najdemo med:
- Avtoimunske bolezni;
- Vnetja (vključno z ulceroznim kolitisom in tiroiditisom);
- Kronične okužbe;
- Rak (levkemija, Hodgkinov limfom, sarkom itd.);
- Akutni miokardni infarkt;
- sarkoidoze;
- Juvenilni revmatoidni artritis.
Nizke vrednosti - vzroki
Komplementarni proteini so zmanjšani v naslednjih pogojih:
- Hepatopatije (akutni in kronični hepatitis, ciroza itd.);
- Nefropatije (vključno z glomerulnim nefritisom, lupusnim nefritisom, membranskim nefritisom, nefropatijo IgA in odpovedjo ledvic);
- Protidodisperantne enteropatije (kolitis);
- podhranjenost;
- Burns;
- kolagena;
- Idiopatska avtoimunska hemolitična anemija.
Zmanjšanje ravni dopolnitve je mogoče opaziti tudi v prisotnosti: \ t
- Ponavljajoče se mikrobne okužbe (večinoma bakterijske);
- Avtoimunske bolezni, kot so sistemski eritematozni lupus (SLE) in revmatoidni artritis;
- Dedni ali pridobljeni angioedem;
- septikemija;
- Serumska bolezen (imunsko kompleksna preobčutljivost).
Kako jo izmeriti
Ker so to proteini, ki jih je mogoče zaznati v krvnem obtoku, lahko sistem komplementa ovrednotimo tako, da vzamemo vzorec krvi iz vene v roki.
priprava
Pred pregledom dopolnilnih beljakovin je treba opazovati post vsaj 8 ur, med katerim je dovoljena majhna količina vode.
Interpretacija rezultatov
Povečanje ali zmanjšanje ravni komplementnih beljakovin ne omogoča diagnoze specifične patologije, ki prizadene bolnika, temveč zagotavlja indikacije o vpletenosti imunskega sistema.
Beljakovine komplementa - nizke vrednosti
Nivo komplementa se lahko zmanjša v prisotnosti:
- Prirojena pomanjkljivost enega od komplementnih proteinov (relativno redko stanje). Praviloma je ta pojav povezan s ponavljajočimi se okužbami.
- Povečana poraba, kot se lahko zgodi v vrsti vnetnih in infekcijskih bolezni (revmatoidni artritis, SLE, subakutni bakterijski endokarditis, imunsko kompleksne bolezni itd.).
Če je primanjkljaj posledica akutne ali kronične patologije, se ravni komplementa ponavadi vrnejo v normalno stanje, takoj ko je isto stanje sprožitve odpravljeno.
Zmanjšanje ravni komplementa je povezano s povečanim tveganjem za razvoj avtoimunskih motenj.
Običajno so se pri sistemskem eritematoznem lupusu vrednosti C3 in C4 zmanjšale; med septikemijo in okužbami, ki jih povzročajo glive ali paraziti (npr. malarija), pa so se zmanjšale le ravni C3.
Beljakovine komplementa - visoke vrednosti
Vrednosti komplementa se običajno povečajo med kroničnim ali akutnim vnetjem (C3 in C4 se obnašata kot proteini "akutne faze"). Ravni teh beljakovin so normalne po razrešitvi patologije.
Povečanje dopolnilnih beljakovin je mogoče najti tudi v okviru revmatske vročice, virusnega hepatitisa, miokardnega infarkta, malignih tumorjev, sladkorne bolezni, tiroiditisa, vnetnih bolezni prebavil in različnih nalezljivih bolezni.
