Prirojeni glavkom je redka bolezen, ki prizadene 1 novorojenčka na vsakih 10.000; lahko se manifestira od rojstva ali v prvih letih življenja. Ta oblika glaukomatske nevropatije je posledica malformacij ali nepopolnega razvoja drenažnega sistema vodne humorja med prenatalnim obdobjem, kar povzroči povečanje intraokularnega tlaka. Prirojeni glavkom lahko povzroči dedna okvara ali zapleti med nosečnostjo.
Prizadeti otrok ima nenavadno preobčutljivost na svetlobo (fotofobijo) in pretirano solzenje. Poleg tega lahko povišanje tlaka povzroči povečanje velikosti zrkla (buftalmo) in roženica je skoraj vedno neprozorna, vendar neprozorna. Prirojeni glavkom je težko prepoznati, ker zelo majhen otrok morda ne more opisati simptomov; zato mora vsak sumljiv znak spodbuditi starše, da se obrnejo na oftalmologa na pregled pri obisku. Zgodnji kirurški poseg je glavni terapevtski pristop. Če se ne zdravi, prirojeni glaukom napreduje in lahko privede do slepote.
