Kaj je Vaskulitis
Vaskulitis: ključne točke- Vaskulitis je vnetje krvnih žil.
- Vaskulitis lahko vpliva na katero koli vrsto krvnih žil, kar ima za posledico širok spekter bolezni, ki se lahko zelo razlikujejo po simptomih, resnosti in trajanju.
- Diagnozo lahko potrdimo z biopsijo tkiva ali z angiografijo.
- Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju vnetja krvnih žil in izboljšanju delovanja prizadetih organov.
diagnoza
Vaskulitis je skupen za heterogeno skupino bolezni, od katerih je vsaka opredeljena s specifičnimi vzorci vnetja, ki jih odlikuje:
- Vrsta , velikost in lokacija prizadetih krvnih žil;
- Vzrok in obseg bolezni;
- Priznavanje posebnih kliničnih anomalij;
- Možna vpletenost tkiv ali organov.
Diagnoza vaskulitisa temelji na anamnezi, popolnem fizikalnem pregledu in rezultatih laboratorijskih testov.
Test krvi in urina
Krvne preiskave se izvajajo v primeru aktivnega vaskulitisa. Rezultati na splošno omogočajo, da se poudarijo znaki vnetja v telesu, kar je razvidno iz:
- Visoka stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR);
- Povečanje C-reaktivnega proteina (CRP);
- anemija;
- Povečane bele krvne celice (zlasti eozinofili);
- Povečano število trombocitov.
Analiza urina lahko razkrije nenormalnosti, kot so prisotnost hematurije in proteinurije (znak vaskulitisa, ki vpliva na ledvice). Drugi spremenjeni rezultati lahko izhajajo iz analiz, ki ocenjujejo stopnjo vključenosti različnih organov in njihovo funkcionalnost.
Imunološki test
Vsaka vrsta vaskulitisa lahko povzroči drugačno klinično sliko, vendar pa v mnogih primerih lahko imunološki test diferencira, potrdi in spremlja prisotnost vnetja. Ti testi omogočajo odkrivanje visokih ravni citoplazmatskih nevtrofilnih protiteles (ANCA) in tvorbe imunskih kompleksov (Kawasakijeva bolezen, Schonlein-Henochova purpura itd.).
Trije glavni vaskulitis povezani z ANCA so:
- Wegenerjeva granulomatoza;
- Churg-Straussov sindrom;
- Mikroskopski polangiitis.
Druge oblike, kot je Behçetova bolezen in primarni možganski vaskulitis, niso povezane s spremembami specifičnih hematokemičnih indeksov.
Diagnostično slikanje
Če so prizadete večje arterije, kot so aorta in njene glavne veje, lahko zdravnik pokaže zmanjšanje pretoka krvi z neinvazivnimi tehnikami slikanja (radiografija, računalniška tomografija in magnetna resonanca).
Angiografija lahko pokaže značilne vzorce vnetja prizadetih krvnih žil. Med pregledom se v veliko arterijo ali veno vstavi fleksibilen in tanek kateter in v kri vbrizga kontrastno sredstvo. Oblike krvnih žil so vidne na nastalih radiografskih posnetkih, kar nam omogoča, da ocenimo, ali so te zgoščene, deformirane, ovirane ali omejene.
Bioptična diagnoza
Dokončna diagnoza vaskulitisa se ugotovi po biopsiji prizadete krvne žile in vpletenega tkiva ali organa (kot so koža, ledvice ali pljuča). Raziskava biopsije omogoča zdravniku, da pregleda mikroskopski košček tkiva, s katerim oceni prisotnost znakov vnetja.
zdravljenje
Zdravljenje bolezni je odvisno od specifične oblike vaskulitisa, območij / organov in splošnega zdravstvenega stanja pacienta. Če je obvladovanje bolezni zgodaj, se lahko izognemo trajni poškodbi. Nekatere vrste vaskulitisa so samozadostne in se lahko spontano izboljšajo, druge pa na splošno zahtevajo zdravila za zaustavitev vnetja in zatiranje imunskega sistema.
Nekateri ukrepi lahko vključujejo:
- Steroidi za nadzor vnetja. Zdravljenje mnogih vrst vaskulitisa je uporaba kortikosteroidnega zdravila, kot je prednizon ali metilprednizolon, ki pomaga zmanjšati vnetje. Odmerek in trajanje zdravljenja sta odvisna od obsega in trajanja vaskulitisa. Neželeni učinki so lahko hudi in dolgotrajni, zlasti če jih jemljemo dolgo časa, lahko vključujejo povečanje telesne mase, diabetes in redčenje kosti (osteoporoza).
- Zdravila za nadzor imunskega sistema. Za primere vaskulitisa, ki se ne odzovejo ustrezno na kortikosteroide, se lahko zahteva zdravljenje s citotoksičnimi zdravili. Delujejo tako, da zavirajo celice imunskega sistema, ki so odgovorne za vnetje. Nekateri primeri vključujejo azatioprin in ciklofosfamid. Nova zdravila za zdravljenje drugih avtoimunskih in vnetnih bolezni lahko pomagajo ublažiti odziv imunskega sistema. Med njimi je bil rituksimab odobren za zdravljenje granulomatoze in polangiitisa, krioglobulinemičnega vaskulitisa in mikroskopskega polangiitisa.
- Kirurgija . Prizadeti organi (kot so srce ali pljuča) lahko zahtevajo posebno zdravljenje, namenjeno izboljšanju njihove funkcije v aktivni fazi bolezni. Škoda zaradi hudega vaskulitisa včasih zahteva operacijo. To lahko vključuje, na primer, presaditev ledvic ali cepljenje vaskularnega obvoda za preusmeritev pretoka krvi.
V nekaterih primerih lahko vaskulitis kadarkoli preide v remisijo in se ponovno pojavi. Dolgotrajno zdravljenje z zdravili je pogosto sposobno nadzorovati znake in simptome kroničnih oblik. Redko vaskulitis ne odzove na zdravljenje; to lahko privede do invalidnosti in celo do smrti pacienta.
