splošnost
Whipplova bolezen je nalezljiva sistemska bolezen, ki jo na srečo redko povzroča bakterija Tropheryma whipplei .
Poseben element tega stanja je kopičenje lipidnega in glikoproteinskega materiala v sluznici tankega črevesa, v limfatičnih tkivih mezenterij in v bezgavkah; zato se Whipplova bolezen imenuje tudi črevesna lipodistrofija . Točne okoliščine, ki so naklonjene okužbi, še niso znane, opazili pa smo imunološko, pridobljeno ali genetsko nagnjenost.
Klinična slika Whippleove bolezni je spremenljiva. Učinki patologije imajo večji vpliv na sluznico tankega črevesa, vpleteni pa so tudi drugi organi, kot so srce, pljuča, oči in možgani. Običajno se pri bolnikih, ki trpijo zaradi tega, pojavijo bolečine v trebuhu, zvišana telesna temperatura, izguba telesne mase, driska, malabsorpcija v črevesju, hiperpigmentacija kože in poliartritis.
V večini primerov postavimo diagnozo s pomočjo histopatološke ocene okuženih tkiv (črevesne sluznice, bezgavk itd.) Po biopsiji . Za potrditev so lahko koristni testi kulture in molekularno genetske analize, kot je verižna reakcija s polimerazo (PCR).
Zdravljenje Whippleove bolezni temelji na dajanju antibiotikov za izkoreninjenje bakterije. Ko se zdravljenje izvede, je klinično izboljšanje hitro, z odpravo vročice in bolečine v sklepih v nekaj dneh. Črevesni simptomi ponavadi izginejo v 1 do 4 tednih, čeprav se histološko zdravljenje lahko pojavi po 2 letih.
Če se ne prepozna in pravilno diagnosticira, lahko Whipplova bolezen pripelje do invalidnosti ali celo smrti.
Kaj
Whipplova bolezen je redka kronična sistemska patologija . Za to stanje je značilna prisotnost lipidnih in glikoproteinskih agregatov v črevesni sluznici in bezgavkah, zaradi malabsorpcije, artralgije, driske, bolečine v trebuhu in izgube teže.
Whipplova bolezen prizadene predvsem tanko črevo, vendar ne rezervira drugih mest, kot so sklepi, pljuča, srce, vranica, jetra, ledvice, skeletna muskulatura in osrednji živčni sistem.
vzroki
Whipplovo bolezen povzroča kronična okužba, ki jo podpira Gram-pozitivna bakterija Tropheryma whippelii .
Glavna značilnost klinične slike je pojav velikega števila makrofagov, obremenjenih z lipidi in glikoproteinom, v sluznici tankega črevesa, v limfatskih tkivih mezenterij in v bezgavkah. Vzroki, zaradi katerih se to dogaja, še niso znani in so trenutno predmet znanstvene študije.
Kaj povzroča Whipplova bolezen?
Whipplovo bolezen povzroča Tropheryma whippelii (do 2001, imenovana Tropheryma whipplei ). Ta bakterija v obliki palice je razširjena v okolju, vendar je bila ugotovljena zlasti v čistilnih napravah . Tropheryma whippelii se izloča skozi iztrebke pri zdravih nosilcih in ljudeh z Whipplovo boleznijo.
Pogoji, ki spodbujajo okužbo, še niso znani. V etiopatogenezi pa je bila ugotovljena pridobljena in genetska imunološka nagnjenost : pri Whippleovi bolezni so vključeni nekateri defekti nekaterih HLA genov in zmanjšan imunski odziv T limfocitov (zlasti tipa Th1).
Kdo je najbolj ogrožen?
- Whipplova bolezen večinoma prizadene moške, stare 30-60 let. V večini primerov so kavkaški subjekti iz Srednje Evrope in Severne Amerike tisti, ki se okužijo.
- Whipplova bolezen je redka sistemska bolezen. V srednjeevropskih državah je ocenjena incidenca manjša od enega primera na milijon na leto.
- Whipplova bolezen je pogosta pri delavcih v čistilnih napravah in kmetih v stiku z zemljo in živalmi, kar kaže na to, da se okužba pridobi iz teh virov.
Simptomi in komplikacije
Simptomi Whippleove bolezni so precej heterogeni, saj se razlikujejo glede na to, kateri organi so najbolj prizadeti in stopnja bolezni. Nekatere manifestacije so pogostejše od drugih, tudi če niso nujno prisotne pri vseh bolnikih; med njimi so: hujšanje, poliartritis, driska, malabsorpcija, vročina in limfadenopatija. V nekaterih primerih so lahko prisotni cerebralni simptomi, kot so kognitivna disfunkcija, oftalmoplegija in mioklonus.
Whipplova bolezen: katere lokacije so vključene?
Whipplova bolezen je bolezen, pri kateri lahko Tropheryma whipplei napade skoraj vse organe . Mesto, ki je najbolj prizadeto zaradi Whippleove bolezni, je sluznica tankega črevesa, vpleteni pa so tudi drugi organi, vključno z vranico, srcem, pljuči, jetri, ledvicami, sklepi, očmi in centralnim živčnim sistemom.
Whipplova bolezen: kako se manifestira?
Najpogostejši znak predstavitve Whippleove bolezni je sindrom črevesne malabsorpcije .
Na splošno so prvi znaki patologije:
- Vročina ;
- Bolečine v trebuhu ;
- Poliartralgija (bolečine v sklepih);
- Artritis (vnetje sklepov).
Za Whipplovo bolezen so značilni tudi:
- anemija;
- Spremembe pigmentacije kože;
- Kronični kašelj in pleuritska bolečina.
Posledično se Whipplova bolezen manifestira s simptomi, ki so povezani s hudo črevesno malabsorpcijo, vključno z:
- Izguba apetita;
- steatorrhea;
- Vodena driska;
- Progresivno hujšanje.
Druge možne manifestacije Whippleove bolezni vključujejo:
- Periferni edemi;
- Limfadenopatija (bezgavke so povečane, zlasti mezenterične);
- Vnetja očesa;
- plevritis;
- Ponavljajoči se tenosinovitis.
Včasih so prisotni tudi srčni simptomi (npr. Negativni endokarditis na kulturi, srčni perikarditis in valvulopatija) in nevropsihiatrična (kognitivna disfunkcija, oftalmoplegija in klonske kontrakcije obrazne mišice).
Whipplova bolezen: potek
- Če se ne zdravi, je bolezen Whipple progresivna in vodi v smrt zaradi propadanja in / ali vpletenosti centralnega živčnega sistema.
- Po drugi strani pa je z ustreznim antibiotičnim zdravljenjem izboljšanje s kliničnega vidika precej hitro.
- Po odpravi okužbe je možno, da se pojavijo ponovitve.
Možni zapleti
- Whipplova bolezen lahko povzroči nedavno ugotovljen zaplet, imenovan vnetni sindrom imunske rekonstrukcije ( SIIR ). To se pojavi pri nekaterih bolnikih po začetku zdravljenja zaradi ponovnega vnetja, ki se ne odziva več na antibiotike (opomba: v večini primerov so ta zdravila učinkovita pri izkoreninjenju bakterije). Opozoriti je treba, da sindrom vnetne imunske rekonstrukcije ni ponovitev Whippleove bolezni, temveč sama po sebi zaplet.
- Whipplova bolezen, ki ni ustrezno zdravljena z antibiotiki, je neizogibno progresivna in smrtna.
diagnoza
Diagnozo Whippleove bolezni oblikujemo s histološko preiskavo po biopsiji vzorca bezgavk ali črevesja. Analiza omogoča elektronsko mikroskopsko prepoznavanje bastiformne bakterije (fagocitozno ali prosto) in tudi druge specifične spremembe, kot je prisotnost - na ravni lamine proprije sluznice tankega črevesa ali drugih tkiv - oteklih makrofagov, ki vsebujejo pozitivne PAS granule (označene s Schiffovim obarjanjem s periodično reaktivno kislino).
Za dokončno potrditev je mogoče podpreti teste kulture , genetske teste in specifične molekularne analize, vključno s PCR ( verižna reakcija s polimerazo ) na vzorcih zunajceličnega tkiva, kot je cerebrospinalna tekočina, bezgavke ali sinovialna tekočina.
Whipplova bolezen: diferencialna diagnoza
Diferencialno diagnozo Whippleove bolezni je treba pripraviti z boleznimi, ki povzročajo podobno klinično sliko, vključno z:
- Seronegativni poliartritis;
- Ankilozirajoči spondilitis;
- Endokarditis s testom negativne kulture;
- vaskulitis;
- Sindrom malabsorpcije;
- limfom;
- Cerebro-vaskularna bolezen;
- demenca;
- Okužba s HIV;
- Atipična mikobakterioza;
- Sarkoidoza.
zdravljenje
Whipplova bolezen: kako se zdravi?
Zdravljenje Whippleove bolezni vključuje uporabo antibiotikov za izkoreninjenje bakterije, sprva intravensko, sledi pa mu 12 mesecev peroralnega zdravljenja. Med najpogosteje uporabljenimi zdravili sodijo tetraciklin, kloramfenikol, klortetraciklin, sulfasalazin, ampicilin, penicilin in trimetoprim / sulfametoksazol.
Trenutno je izbrana terapija za Whipplevo bolezen rezultat kombinacije trimetoprima + sulfametoksazola . Druga priporočena kombinacija je alternativno cefalosporin ali penicilin, ki mu sledi tetraciklin . Protokol zdravljenja je dolgoročen, tj. Ga je treba sprejeti vsaj eno leto, potem pa je mogoče navesti vzdrževalno antibiotično zdravljenje .
Terapija z antibiotiki običajno korelira z dobrimi rezultati .
Klinično izboljšanje iz kliničnega vidika je hitro, z odpravo povišane telesne temperature in bolečine v sklepih v nekaj dneh. Črevesni simptomi ponavadi izginejo v 1 do 4 tednih, čeprav se histološko zdravljenje lahko pojavi po 2 letih.
Ponavljajoče se okužbe so možne in se lahko pojavijo več let kasneje, zato je treba z bolnikom vzpostaviti program spremljanja .
