Ključne točke
Guillain-Barréjev sindrom je kompleksna in splošna motnja perifernega živčnega sistema, ki lahko vpliva tudi na CNS in dihalne mišice
Guillain-Barréjev sindrom: vzroki
Guillain-Barréjev sindrom je izraz nenormalnega avtoimunskega odziva, ki ga verjetno sprožijo bakterijske ( H. influenzae, C. jejuni, mikoplazme) ali virusne okužbe (EBV, citomegalovirus, HIV I in II, virus hepatitisa A, B in C)
Guillain-Barréjev sindrom: simptomi
Guillain-Barréjev sindrom: diagnoza
Domnevni Guillain-Barréjev sindrom je ugotovljen z rachicentezo, presejanjem protiteles, spirometrijo in EKG
Guillain-Barréjev sindrom: terapija
Plazmafereza in dajanje intravenskega IgG (morda v kombinaciji s steroidnimi zdravili) sta dve prvi terapiji za zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma.
Guillain-Barréjev sindrom
Guillain-Barréjev sindrom je kompleksna generalizirana bolezen perifernega živčnega sistema, izražanje avtoimunske motnje.
Guillain-Barréjev sindrom - manj pogosto imenovan akutna vnetna poli-neuropatija - povzroča progresivno degeneracijo nevronskih aksonov in je pogosto spremljana s šibkostjo, parestezijo, progresivno paralizo okončin in hiporefleksijo (zmanjšanje sposobnosti reagiranja na dražljaje živcev, ki jih določa mehanske obremenitve). Guillain-Barréjev sindrom lahko povzroči uničujočo škodo organizmu, še posebej, če vpliva tudi na avtonomni živčni sistem in dihalne mišice.
Čeprav natančen sprožilec še ni bil zanesljivo opredeljen, se zdi, da Guillain-Barréjev sindrom sproži bakterijska ali virusna okužba. Po najnovejših medicinskih statistikah se zdi, da ima 75% prizadetih bolnikov v preteklosti okužbo, zlasti v prebavnem in dihalnem traktu.
Prednostne terapije za Guillain-Barréjev sindrom so izmenjava plazme in dajanje imunoglobulinov: te strategije so se izkazale za izjemno učinkovite za popolno remisijo bolezni.
incidenca
Iz podatkov, objavljenih v Medical Journal The Lancet, se zdi, da se Guillain-Barréjev sindrom pojavlja v Evropi v 1, 2-1, 9 primerih na 100 000 prebivalcev. Stopnja pojavnosti je višja pri dečkih, starih med 15 in 35 let, in pri odraslih, starih od 50 do 75 let.
vzroki
Guillain-Barréjev sindrom je posledica avtoimunske motnje: pojavi se, ko imunska vojska napačno napadne del živčnega sistema in ga prepozna kot tujega in nevarnega. Kot že omenjeno, sprožilni faktor sindroma ni bil identificiran z absolutno gotovostjo; vendar se zdi, da lahko nekatere okužbe sprožijo tako nenormalno in pretirano avtoimunsko odzivnost.
Patogeni mikroorganizmi, ki so najbolj vključeni v sindrom, so bakterije ali virusi:
- Campylobacter jejuni (okužba, ki se najpogosteje diagnosticira pri bolnikih s sindromom Guillain-Barré)
- Epstein Barr virus (EBV): je virus, ki sodeluje pri nastopu infekcijske mononukleoze in - vsaj se zdi - v genezi limfoma Burkitt, Hodgkinovega limfoma, multiple skleroze in drugih epitelijskih tumorjev.
- Citomegalovirus: virusi, ki sodelujejo pri pogostih boleznih, kot so norice, hladne rane, S. Antonio požar, genitalni herpes in mononukleoza
- Mikoplazme: etiološki dejavniki primarne atipične pljučnice, uretritis, neonatalni meningitis
- Virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV I in HIV II)
- Virusi hepatitisa A, B in C
- Haemophilus influenzae
- Virus gripe: v nekaterih primerih oseba kaže vse znake in simptome Guillain-Barréjevega sindroma po okužbi z virusom influence ali po cepljenju proti gripi. Pojavnost po cepljenju proti gripi po Guillain-Barréjevem sindromu se je po pandemiji prašičje gripe v letih 1976-1977 zelo povečala. Vendar je trenutno tveganje za razvoj sindroma po imunizaciji izredno nizko (1 primer na milijon cepljenj).
Sarkoidoza, sistemski eritematozni lupus in salmoneloza lahko predispozirajo tudi za Guillain-Barréjev sindrom.
Za razumevanje ...
Kako lahko povzročitelji infekcij sprožijo avtoimunski odziv, ki je značilen za Guillain-Barréjev sindrom?
Domneva se, da lahko patogeni prekrivajo nekatere mielinske sestavine in s tem aktivirajo proces samo-imunizacije proti istemu mielinu. Obrambni sistem, s tem da zmotno prepoznava mielinske antigene kot tuje in potencialno nevarne snovi, sproži pretiran napad na infekcijsko sredstvo in mielin perifernih živcev.
simptomi
Guillain-Barréjev sindrom je odgovoren za enega od tako imenovanih "sindromov akutne flacidne paralize": nenadzorovana proizvodnja protiteles v perifernem živčnem sistemu povzroča postopno paralizo spodnjih in zgornjih okončin.
Guillain-Barréjev sindrom ima akutni potek: napredovanje nevrološkega deficita se pojavi čez nekaj dni, do nekaj tednov. Nato sledi faza "plato" in faza okrevanja.
Posebni simptomi Guillain-Barréjevega sindroma so:
- Progresivna oslabelost udov (vseprisotni simptom), do vpletenosti mišic obraza (paraliza obraza)
- Težave z dihanjem
- Dizartrija (jezikovne motnje)
- Disfagija (težave pri požiranju trdne ali tekoče hrane)
- Avtonomna disfunkcija (avtonomnega živčnega sistema): sprememba srčnega utripa, aritmije, sprememba krvnega tlaka (ortostatska hipotenzija) in bazalna temperatura
- Disfunkcija mehurja (občasno)
- Nevropatska bolečina, zlasti v okončinah
- Dihalna odpoved zaradi paralize diafragme
- Hipoestezija: zmanjšanje odzivne občutljivosti na dražljaj
- Hipotonija: zmanjšanje živčnega delovanja organa ali tkiva (mišična hipotonija)
- Nenormalni gibi oči (občasni)
- Progresivna paraliza okončin : izrazit simptom Guillain-Barréjevega sindroma
- Paraliza dihalnih mišic
- Parestezija (sprememba občutljivosti okončin ali drugih delov telesa)
zapleti
Ko je zdravljenje odloženo, je mogoče poudariti simptome Guillain-Barréjevega sindroma in bolnikovo klinično sliko. Najpogostejši zapleti so:
- srčna aritmija
- psihiatrične motnje: tesnoba, depresija
- ileum (črevesna obstrukcija)
- dihalna odpoved (zahteva mehansko prezračevanje)
- hipotenzija / huda hipertenzija
- trajna paraliza: pri hiperakutnih oblikah Guillain-Barréjevega sindroma se celotna paraliza pojavi v 24 urah
- Huda retencija urina
- trombembolija
- Globoka venska tromboza
S sodobnimi terapevtskimi strategijami (intenzivna podporna oskrba) je prognoza pri večini bolnikov odlična. Po zdravljenju se ocenjuje, da 20% bolnikov z Guillain-Barréjevim sindromom ohrani delno invalidnost (stalna šibkost, oslabljena občutljivost), 10% pa jih umre zaradi respiratorne odpovedi ali pljučne embolije. Smrt se lahko pojavi tudi po hudi spremembi centralnega živčevja ali pa je posledica zapletov zaradi dolgotrajne intubacije.
Hitro napredovanje simptomov, pospešena starost in dolgoročno podprto prezračevanje močno poveča tveganje za slabo prognozo pri bolnikih, ki jih prizadene Guillain-Barréjev sindrom.
Guillain-Barréjev sindrom: diagnoza in terapije »
