Kaj je to?
Folikularna keratoza je dermatološka bolezen, ki povzroča spremembe v keratinizaciji lasnih mešičkov.
"Folikularne keratoze" in "pilatne keratoze" so sinonimi in kažejo na stanje hiperkeratoze, to je abnormalno zgostitev stratum corneum epidermisa. - nato bomo na kratko pregledali povratno folikularno keratozo in na koncu bomo na kratko analizirali povezavo med folikularno keratozo in Darierjevo boleznijo.
Nastavitev folikularne keratoze Spinulosa s strani Siemensa
Dekalirna folikularna keratoza Siemensa je redka varianta keratoze, ki se pojavi v različnih delih telesa. Podrobno, Siemens decalvenous follicular keratoza spada v skupino kožnih bolezni, opredeljenih kot redke genodermatoze.
prenos
Dekalvantna folikularna keratoza se genetsko prenaša kot recesivna lastnost, povezana z X kromosomom: zaradi tega so prizadete ženske običajno zdravi nosilci (to je isti koncept, ki smo ga analizirali pri barvni slepoti). Teorijo genetskega prenosa pa so podvomile nekatere nedavne raziskave: dejansko se zdi, da se pri nekaterih subjektih folikularna keratoza Siemensa prenaša kot avtosomno dominantna lastnost; posledično se lahko bolezen manifestira tako pri moških kot pri ženskah z enako verjetnostjo.
Znaki in simptomi
Folikularna keratoza se začne v puberteti z nastankom keratotičnih papul v foliklih: to je bolezen, ki prizadene kožo, oči in lasne mešičke na ravni ušes, dlani, podplatov, vratu in obraza. Prizadeta območja imajo progresivno izgubo trepalnic in obrvi, brado in dlako (zaradi tega je folikularna keratoza pogosto povezana z generalizirano alopecijo). Tudi veke so poškodovane, ko postanejo debelejše; na ravni očesa je tudi degeneracija - počasna, vendar progresivna - roženice.
Drugi simptomi, povezani s to obliko folikularne keratoze, so: fotofobija, obrazni eritem, vnetje na obrazu zaradi bakterijskih okužb, atopija in palmo-plantarna keratoderma.
zdravljenje
Na žalost znanost še ni našla pravega zdravila za popolno razrešitev motnje: gotovo pa je, da se znaki, ki jih je pustila Siemensova folikularna keratoza, lahko ublažijo in ohranijo pod nadzorom z uporabo mazil na osnovi kortikosteroida. Poleg tega se v nekaterih primerih, vendar ne v vseh, stanje pozitivno odziva na zdravljenje s sistemskimi retinoidi.
V primeru, da so folikularno keratozo spremljali tudi bakterijske okužbe in vnetne rane, se priporoča uporaba antibiotikov, seveda z zdravniškim receptom.
Vendar pa je pred vsakim zdravljenjem biopsija prizadetega kožnega tkiva, ki je zdravstveno kompetentna, bistvenega pomena, da se preveri Siemens decalvating folikularna keratoza.
Povratna folikularna keratoza
Ta bolezen je znana tudi kot "razdražena seboroična keratoza": to je redka motnja, ki vpliva na obraz. Imenuje se "seboroični" zaradi histoloških značilnosti, povezanih s seboroično keratozo. Pri povratni folikularni keratozi pa obstajajo tudi skvamozni predeli, ki so razporejeni v vrtincu, ki se postopoma razprostirajo po površini povrhnjice. To se manifestira s papilomami na nivoju veke: niso pigmentirane in se lahko razvijejo v bolj resnih oblikah, da bi preprečile pravilno videnje subjektu.
Edini možni način zdravljenja obrnjene folikularne keratoze je kirurška odstranitev papiloma.
Darierjeva bolezen
Razmerje med folikularno keratozo in Darierjevo boleznijo
Folikularne keratoze najdemo tudi v Darierjevi bolezni, avtosomno dominantno kožno motnjo, ki se kaže v maščobnih, rumenih ali rjavih keratotičnih papulah. Darierjeva bolezen je znana tudi kot "folikularna keratoza ali Darier-bela bolezen" in spada tudi v skupino redkih genodermatoz.
Ta oblika folikularne keratoze se pojavlja predvsem v seboreičnih predelih obraza in trupa, še posebej pa v njenih manifestacijah so čelo, lasišče, ušesa, vrat, hrbet in zgornji del prsnega koša.
Darierjeva bolezen se nanaša na folikularno keratozo, ker povzroča bulozne papule, podobne tistim, ki se pojavljajo pri keratozi: v zvezi s tem se obe kožni manifestaciji obravnavata kot različica verruciformnega izpuščaja (redka oblika dermatoze).
Vendar pa je glede na posebne značilnosti papul, s katerimi se manifestira patologija, Darierjevo bolezen mogoče napačno interpretirati kot seboroični dermatitis.
Znaki in simptomi
Kot že omenjeno, je za Darierjevo bolezen značilna tvorba maščobnih, rumenih ali rjavih keratotičnih papul, ki so povezane z značilnimi spremembami nohtov.
Papule se lahko združijo do točke, ko tvorijo prave plake, ki so nedvomno neestetični. Te lezije lahko postanejo razdražene in se okužijo, tako da postanejo smrdeče in zato velik problem za bolnika. Nohti so po drugi strani krhki in imajo značilno in nenormalno obliko "V".
Poleg tega so na hrbtih rok in stopal pikčaste keratoze, ki predstavljajo značilen znak te patologije.
Simptomatologijo Darierjeve bolezni lahko poslabša izpostavljenost sončni svetlobi ali umetnim UVB žarkom, prav tako pa lahko negativno vpliva na toploto ali znojenje.
zdravljenje
Zdravljenje z izotretinoinom je lahko koristno za preprečevanje značilne hiperkeratoze, povezane s to boleznijo, pa tudi za pripravke na osnovi mlečne kisline ali sečnine. Po drugi strani pa uporaba topikalnih kortikosteroidov lahko pomaga preprečiti draženje. V hudih primerih lahko zdravnik predpiše tudi peroralne retinoide.
Kot alternativa za zdravljenje z drogami se lahko uporabijo kirurški ukrepi, lasersko odstranjevanje in dermoabrazija za odpravo buloznih papul, značilnih za Darierjevo bolezen in folikularno keratozo.
