Demenca z Lewyjevimi telesi

splošnost

Demenca z Lewyjevimi telesi je tretja najpogostejša oblika demence pri ljudeh po Alzheimerjevi bolezni in vaskularni demenci.

Njegovo posebno ime izhaja iz dejstva, da se znotraj nekaterih možganskih nevronov tvorijo netopni proteinski agregati, imenovani Lewyjeva telesa .

Lewyjeva telesa so isti aglomerati alfa-sinukleina (beljakovine), ki jih najdemo v možganskih celicah Parkinsonovih bolnikov.

Diagnosticiranje demence z Lewyjevimi telesi ni lahko; zdravnik temelji na natančni oceni simptomatologije (ki je zelo raznolika), na nekaterih diagnostičnih testih za slike (CT in MRI) in na testih, ki izključujejo patologije podobnih motenj.

Na žalost je demenca z Lewyjevimi telesi neozdravljiva bolezen s smrtnimi posledicami.

Kaj je demenca z Lewyjevimi telesi?

Demenca z Lewyjevimi telesi (ali demenco iz Lewyjevih teles ) je nevrodegenerativna motnja možganov, ki povzroča postopno upadanje kognitivnih sposobnosti osebe.

Njegovo ime izhaja iz nenavadne prisotnosti netopnih beljakovinskih agregatov, imenovanih Lewyjevih teles, v celicah možganske skorje in materine nigre bolnikov.

Lewyjeva telesa so beljakovine, znane kot alfa-sinuklein, ki so enake anomalne aglomerate, ki se pojavljajo znotraj nevronov ljudi s Parkinsonovo boleznijo in multi sistemsko atrofijo .

Materia nigra

Materia nigra - imenovana tudi Sommering črna snov - je posebno področje možganov, ki se nahaja med srednjim in diencefalonom, v bližini možganskih pecljev.

To se imenuje zato, ker nevroni, ki ga sestavljajo, vsebujejo velike količine melaninovega pigmenta, ki jim daje temno barvo.

V substituciji nigra lahko prepoznamo dve regiji: tako imenovani pars compacta (ali kompaktni del ) in tako imenovani pars reticulata (ali mrežast del ).

Z različnimi specifičnimi funkcijami ti dve regiji zagotavljata izvedbo in nadzor različnih motoričnih funkcij .

EPIDEMIOGIA

Demenca z Lewyjevimi telesi predstavlja 10-15% vseh znanih oblik demence in se z difuzijo pojavi takoj po Alzheimerjevi bolezni (daleč najpogostejša demenca, pri 50-70 primerih na 100 demence) in vaskularno demenco (s približno 25 primeri na 100).

Demonija drog Lewyjevega telesa prizadene oba spola z enako incidenco in se, tako kot večina demenc, pogosteje pojavlja pri ljudeh, starih 65 let in več (tako da je bolj razširjena v starosti).

vzroki

Podobno kot mnoge oblike demence se demenca z Lewyjevimi telesi pojavlja tudi zato, ker možganski nevroni umirajo ali ne delujejo tako, kot bi morali.

Čeprav študije v zvezi s tem še vedno vsebujejo nekaj vprašanj, raziskovalci menijo, da že omenjena Lewyjeva telesa, ki so nastala v citoplazmi slednjega, povzročijo smrt (ali okvaro) možganskih celic.

VIDIKI ZA POJASNILO

O vlogi Lewyjevih teles, zdravniki in raziskovalci še niso razjasnili vsaj dveh vidikov:

Kaj povzroča nastanek na neki točki življenja osebe;
Kako poškodujejo nevrone, ki jih vsebujejo.

V zvezi s to drugo točko obstaja hipoteza, ki še vedno ni znanstveno dokazana, na podlagi katere bi Lewyjeva telesa vplivala na kemično signalizacijo med nevroni možganske skorje in tistimi iz materiala Nigra ; kemijsko signalizacijo, ki ima med glavnimi akterji molekule, imenovane na splošno, nevrotransmiterji.

DEJAVNIKI TVEGANJA

Po več študijah so zdravniki in raziskovalci ugotovili, da so pogoji, ki dajejo prednost demenci z Lewyjevimi telesi - ali dejavniki tveganja -:

Napredne starosti
Določena nagnjenost k bolezni .
Opredeljene so specifične genetske mutacije, ki - če se prenesejo od staršev na otroka - povečajo možnost razvoja demence. Vendar pa znanstveniki želijo poudariti, da so te genetske nepravilnosti zelo redke.

Simptomi in komplikacije

Tako kot druge oblike demence, je tudi tista s Lewyjevimi telesi odgovorna za blage simptome samo v začetni fazi. Dejstvo je, da vpletenost možganskih nevronov postaja vse širša, da se motnje in spremembe kognitivnih sposobnosti neumorno poslabšajo. Poleg tega je v zadnjih fazah bolezni nemogoče izvesti niti najpreprostejše dnevne naloge.

Čeprav je vsak bolnik sam po sebi primer, manifestacije demence z Lewyjevimi telesi so običajno mešanica Alzheimerjevih simptomov in simptomov Parkinsonove bolezni.

Če vnesete podrobnosti, slika simptomov vključuje:

Težave s pozornostjo in budnostjo.
So zelo pogosti in precej nestabilni. Pravzaprav se spreminjajo od ure do ure, izmenično nenadne izboljšave z enako nenadnimi poslabšanji.
Težave s tridimenzionalnim zaznavanjem in kvantifikacijo razdalje med predmeti.
Težavnost ocenjevanja, načrtovanja in razmišljanja.
Izguba spomina.
To je pogostejša motnja v zadnjih fazah bolezni.
Vizualne halucinacije ali videti stvari, ki ne obstajajo.
So zelo pogoste.
Zvočne halucinacije, tj. Občutek stvari, ki ne obstajajo.
So manj pogosti kot prejšnji.
Motorične težave, ki sledijo značilnim simptomom Parkinsonove bolezni.
Med najpogostejšimi manifestacijami so togost in upočasnitev gibanja, prazen izraz obraza, zaspanost, ukrivljen hod v sprehodu, korak pri premeščanju, negotovo ravnovesje in tresenje udov.
Značilna simptomatologija Parkinsonove bolezni se nanaša na 2/3 ljudi z demenco Lewyjevega telesa in je odgovorna za začasno izgubo zavesti.
Bolj ko je demenca v poznejši fazi, te resnejše motnje so resnejše.
Posebne motnje spanja, zaradi katerih pacient zaspi čez dan in se ponoči nemiren, s težkim spanjem.
zmedenost
depresija
Jezikovne težave
Težave pri žvečenju in požiranju.
Te motnje so še posebej izrazite v zadnjih fazah bolezni in so možni vzroki za inhalacijske pneumonije ali epizode zadušitve.

KAKO JEMA POJAVLJAJO SIMPTOMI PARKINSONA?

Po mnenju strokovnjakov se simptomi Parkinsonove bolezni pojasnjujejo s prisotnostjo Lewyjevih teles znotraj nevronov materiala nigra, tako kot sama Parkinsonova bolezen.

KAKO DOLŽI BOLNIKA PO PRVEM SIMPTOMU?

Čeprav vsak pacient sam predstavlja primer, običajno posamezniki z demenco iz Lewyjevih teles živijo približno 7-8 let, odkar se je pojavil prvi simptom.

KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?

Zdravniki svetujejo, da se z njimi obrnete takoj, ko se pojavijo prvi znaki demence.

To je zmanjšanje vpliva, ki ga lahko ima bolezen na bolnika, saj postaja vse bolj resna.

diagnoza

Diagnosticiranje demence z Lewyjevimi telesi je zapleteno vsaj iz nekaj razlogov:

Podobnost simptomov s simptomi drugih oblik demence (zlasti Alzheimerjeva bolezen).
Pomanjkanje pregleda ali instrumentalnega testa, ki bi posebej priznal to demenco. To pogosto povzroči, da zdravniki nadaljujejo z izključitvijo (diferencialna diagnoza).

Na splošno diagnostični postopek za domnevni primer Lewyjeve demence vključuje precej različnih ocen, vključno z:

Analiza klinične anamneze, ki ji je sledil temeljit fizični pregled.
Nevrološki pregled
Analiza duševnih sposobnosti
Laboratorijski testi
Magnetno-resonančno slikanje (MRI) in / ali CT (računalniška aksialna tomografija), obe se nanašata na možgane.

KLINIČNA ZGODOVINA IN CILJ

Analiza klinične anamneze je medicinska raziskava, katere namen je pojasniti, kako in kdaj so se pojavile prve motnje, če bolnik v preteklosti trpi ali je trpel zaradi določenih bolezni, če jemlje določena zdravila, itd.

Najpomembnejši simptomi:

Pomanjkanje pozornosti in pozornosti
Vidne halucinacije
Značilni simptomi Parkinsonove bolezni

Namesto tega je objektivna preiskava opazovanje in zbiranje simptomov, ki jih bolnik manifestira (ali se pritožuje).

V obeh primerih je še posebej pomembno, da se zasliši tudi bližnjega sorodnika bolnika (ali osebe, ki z njim preživlja veliko časa), tako da dobimo podrobnejšo simptomatologijo.

PREGLED NEUROLOŠKE IN KAPACITETE? DUŠEVNO

Nevrološki pregled je sestavljen iz analize refleksov tetiv, motoričnih sposobnosti (ravnotežje itd.) In senzoričnih funkcij.

Po drugi strani pa ocenjevanje duševnih sposobnosti vključuje preučevanje kognitivnih sposobnosti (npr. Sklepanje, sposobnost presojanja, jezik itd.) In stopnjo njihove prizadetosti.

Za zdravnika, ki ima izkušnje z demenco Lewyjevega telesa, lahko dve taki preiskavi zagotovita temeljne informacije.

LABORATORIJSKI PREGLEDI

Med laboratorijskimi preiskavami izpostavljamo predvsem: \ t

Krvni testi
Analiza urina
Toksikološki testi
Merjenje glukoze v krvi

Njihovo izvajanje je bolj kot karkoli drugega v perspektivi diferencialne diagnoze in zato izključuje bolezenska stanja s podobnimi simptomi. Na primer, krvni testi vam omogočajo, da izključite hipotezo, da so motnje povezane s pomanjkanjem vitamina B12.

MRI in TAC

Nuklearna magnetna resonanca in CT skeniranja sta dva diagnostična slikovna pregleda, ki omogočata:

Ocenite prisotnost tumorjev, kapi in možganskih krvavitev. Da bi ugotovili, da ti pogoji niso prisotni, je to zelo pomembna informacija glede na končno diagnozo.
Opazujte videz možganskega področja, ki ga označujemo z izrazom substantia nigra . V primeru demence z Lewyjevimi telesi se ta posebni encefalični del spremeni v ednini.

zdravljenje

Kot pri večini demenc je celo to, da je pri Lewyjevih telesih nevrodegenerativna bolezen, od katere na podlagi trenutnega medicinskega znanja ni mogoče zdraviti. Vendar pa obstajajo zdravljenja, ki lahko zmanjšajo simptomatologijo in izboljšajo, čeprav omejeno, zdravstveno stanje bolnih posameznikov ( simptomatsko zdravljenje ).

DROGI ZA SIMPTOMATSKO TERAPIJO

Z različno učinkovitostjo od bolnika do bolnika so zdravila, ki se uporabljajo za demenco z Lewyjevimi telesi:

Inhibitorji acetilholinesteraze .
Zdravila, ki spadajo v to kategorijo in so učinkovita pri halucinacijah, zmedenosti in zaspanosti, so donepezil, galantamin in rivastigmin.
Neželeni učinki: občutek slabosti, driska, glavobol, občutek ponavljajoče se utrujenosti in mišični krči.
Levodopa .
Njegov namen je zmanjšati simptome parkinsonske bolezni in s tem težave pri gibanju.
Neželeni učinki: slabše halucinacije.
Antidepresivi .
Služijo v tistih primerih demence z Lewyjevimi telesi, ki so označeni z depresijo.
Clonazepam .
Pri nekaterih posameznikih lajša motnje spanja
Antipsihotiki, zlasti haloperidol .
Redko se dajejo in v majhnih odmerkih (ker so odgovorni za resne neželene učinke), ko pacient poroča o resnih težavah pri presoji.
Neželeni učinki: lahko povzročijo togost in nepremičnost

DRUGE TRETMANI, KI SO DEL SIMPTOMATSKE TERAPIJE

Zdravniki in raziskovalci verjamejo, da imajo poleg zdravil koristne učinke tudi na paciente:

Fizioterapija . Uporablja se za izboljšanje motoričnih motenj in ravnotežja.
Delovna terapija . Njen cilj je, da bolnika čim bolj neodvisno od drugih in da ga ponovno vključi v družbeni kontekst.
Jezikovna terapija . Uporablja se za lajšanje motenj govora (ki vplivajo na komunikacijske spretnosti) in izboljšanje sposobnosti požiranja.
Kognitivna stimulacija . Vključuje vaje, namenjene izboljšanju spomina, jezikovnega in miselnega znanja.
Popravljanje težav vida . Lahko je delno zdravilo za vizualne halucinacije, pri katerih so bolniki ponavadi žrtve.
Lahka telesna dejavnost (preprost sprehod je dovolj) in odpoved vseh vrst alkoholnih pijač, kajenja cigaret in kave . Ti predlogi (opomba: za prvega mora oseba slediti bolniku korak za korakom) so namenjeni izboljšanju spanca ponoči.

Previdnostni ukrepi doma

Čeprav to ni resnično zdravljenje, zdravniki svetujejo sorodnikom posameznikov z demenco z Lewyjevimi telesi, da spremenijo dekor doma, v katerem živijo, in ustvarijo domače okolje z minimalnim tveganjem padca.

Zato je dobra praksa, da odstranite stare proste preproge in dodate palice ali ograje, kjer se lahko bolniki nagnejo.