Govorimo o avtoimunskem hepatitisu, ko je jetra prizadeta z vnetnim procesom zaradi napada nenormalnih imunskih celic. Te celice namesto obrambe telesa kot pri zdravih osebah napadajo in poškodujejo jetra.
Natančni vzroki sprožitve so še vedno neznani.
Slika: shematizacija napada avto-protiteles na jetrne celice. Iz spletnega mesta: aboutkidshealth.ca
Nekateri raziskovalci trdijo, da imajo nekateri dejavniki temeljno vlogo; med njimi so najbolj raziskane genetske predispozicije, neposreden stik z določenimi povzročitelji okužbe in vnos določenih zdravil.
Simptomi avtoimunskega hepatitisa so številni in vključujejo zlatenico, videz pajekih angiomov, temen urin, občutek utrujenosti in amenorejo (pri ženskah).
Za pravilno diagnozo so potrebne krvne preiskave in biopsija jeter.
Trajno zdravljenje je težko, tako da pogosto kortikosteroid in imunosupresivno zdravljenje trajajo vse življenje.
Kaj je avtoimunski hepatitis?
Avtoimunski hepatitis je vnetje jeter, ki se pojavi zaradi nenormalnosti imunskega sistema .
Ljudje z avtoimunskim hepatitisom imajo v resnici imunski sistem, ki deluje slabo in to, namesto da preprosto opravlja svoje običajne obrambne funkcije, napade jetra in ga poškoduje.
Avtoimunski hepatitis ima vse značilnosti kroničnega obolenja, saj je nenormalnost imunskega sistema, ki ga označuje, ko se pojavi, obstojna in sposobna trajati do konca življenja.
IMUNSKI SISTEM IN AUTOIMUNSKE PATOLOGIJE
Imunski sistem je obrambna ovira organizma pred grožnjami iz zunanjega okolja, kot so virusi, bakterije, paraziti itd., Pa tudi od znotraj, kot so na primer celice, ki so se razjezile (rak) ali slabo delujejo.
Imunski sistem je sestavljen iz "vojske" zelo učinkovitih in zelo agresivnih celic in glikoproteinov proti tistim, ki predstavljajo potencialno nevarnost.
Pri nekaterih posameznikih, zaradi zelo pogosto neznanih ali nejasnih razlogov, lahko imunski sistem doživi spremembo, ki povzroči napad nekaterih popolnoma zdravih celic organizma, ki jih napadajo. Vse to lahko povzroči poškodbe, včasih zelo resne, za različne organe in tkiva v telesu. To nenormalno obnašanje imunskega sistema razlikuje tako imenovane avtoimunske bolezni .
VRSTE AUTOIMUNSKEGA HEPATITISA
Zdravniki so opredelili dve glavni vrsti avtoimunskega hepatitisa:
- Avtoimunski hepatitis tipa 1 ali klasični avtoimunski hepatitis . Je najpogostejši tip; pojavlja se lahko v kateri koli starosti in v več kot 50% primerov spremljajo druge avtoimunske bolezni, kot so tiroiditis, revmatoidni artritis in ulcerozni kolitis.
- Avtoimunski hepatitis tipa 2 . Med mladimi (zlasti ženskami) je najpogostejša vrsta in je na splošno hujša od prejšnje. Podobno kot pri tipu 1 se pojavlja tudi skupaj z drugimi avtoimunskimi boleznimi.
epidemiologija
Avtoimunski hepatitis je redka bolezen: v skladu z zanesljivim anglosaksonskim izvorom prizadene eno osebo na vsakih 10.000. Prav tako je pogostejša pri ženskah, tako v smislu avtoimunskega hepatitisa tipa 1 in tipa 2. Med različnimi etničnimi skupinami ni razlike, zato je bolj ali manj enaka incidenca v vseh svetu.
Vzroki avtoimunskega hepatitisa
Razložili smo, kako je avtoimunski hepatitis posledica nenormalnosti imunskega sistema, ki napade jetra kot grožnjo za telo. Zdaj je treba razumeti, kaj so vzroki za to nepravilnost.
Trenutno so natančni razlogi, da je "razburjen" imunski sistem, še vedno nejasni; nekateri raziskovalci trdijo, da je avtoimunski hepatitis posledica kombinacije več dejavnikov, vključno z določeno genetsko-družinsko nagnjenostjo, stikom z določenimi infekcijskimi povzročitelji in vnosom določenih zdravil.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Bolj tvegam avtoimunski hepatitis:
- Ženske
- Tisti, ki so imeli določene bakterijske ali virusne okužbe.
- Tisti, ki so uporabljali nekatera zdravila, kot so minociklin (antibiotik) in atorvastatin (zdravilo za zniževanje holesterola).
- Tisti, ki imajo starše ali sorodnike z isto boleznijo. To je povzročilo, da raziskovalci mislijo, da je potrebna določena genetsko-družinska nagnjenost, da se zboli.
- Tisti, ki trpijo zaradi drugih avtoimunskih bolezni.
Simptomi, znaki in zapleti
Agresija imunskega sistema v škodo jeter vključuje kronično vnetje in poslabšanje jetrnih celic. Pojav te poškodbe je lahko bolj ali manj resen in bolj ali manj nenaden: nekateri bolniki dejansko trpijo zaradi hudih simptomov in nenadnega nastopa, drugi pa so blagi, kar je zelo postopno.
Slika: zlatenica
V podrobnostih so znaki in patološki izrazi, ki označujejo avtoimunski hepatitis:
- Občutek utrujenosti
- Razširjena bolečina v trebuhu
- Bolečine v sklepih
- srbenje
- Zlatenica . V prisotnosti zlatenice ima koža in beločnica oči rumenkasto barvo. Razlog za to je povečanje ravni bilirubina v krvi.
- Povečana jetra
- Paštetni angiomi . Angioma je večinoma benigni tumor, ki lahko vpliva na krvne žile, limfne žile in žolčne žile. Paukalna angioma je značilen znak vnetja jeter.
- Slabost in bruhanje
- Izguba apetita
- Različni tipi kožnega izpuščaja. Izraz izpuščaj je sinonim za izpuščaj ali izpuščaj.
- Temen urin
- Amenoreja pri ženskah. Amenoreja je pomanjkanje menstruacije.
POVEZANE AUTOIMUNSKE BOLEZNI
Pri mnogih bolnikih je avtoimunski hepatitis povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi, nekatere celo zelo resne. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je to združenje posledično (to pomeni, da obstaja določena povezava), vendar v zvezi s tem še ni konkretnih dokazov.
S tem povezane avtoimunske bolezni so: \ t
- Pervična anemija . Izraz anemija kaže na pomanjkanje rdečih krvnih celic. Pernicious anemija se pojavi, ko je ključni dejavnik za nastanek rdečih krvnih celic napaden (in uničen) nekatere celice imunskega sistema brez posebnega razloga.
- Hemolitična anemija . Pri bolnikih s hemolitično anemijo imunski sistem uničuje rdeče krvne celice in to počne s hitrostjo, ki je višja od njihove proizvodnje.
- Ulcerozni kolitis . Pripadajo k tako imenovanim črevesnim vnetnim boleznim, prizadenejo debelo črevo in povzročajo drisko in bolečine v trebuhu.
- Avtoimunski tiroiditis (ali Hashimotov tiroiditis ). Cilj imunskega sistema je v tem primeru ščitnica.
- Revmatoidni artritis . Imunski sistem, pri bolnikih z revmatoidnim artritisom, napade sklepe, kar povzroča bolečino, oteklost, otrdelost in različne motnje v motorju.
- Celiakija . Celiakijo povzroča neželena reakcija na gluten (beljakovina, ki jo najdemo v številnih žitih), ki jo nerazložljivo napadajo celice imunskega sistema. Agresivnost se pojavi v črevesju in vodi v poslabšanje črevesnih sten.
ZAPLETI
Če se ne zdravi, lahko avtoimunski hepatitis degenerira v cirozo .
Ciroza je zelo huda bolezen jeter, za katero je značilna smrt in kasnejša zamenjava zdravih jetrnih celic z brazgotinami.
- Jetrna hipertenzija
- Hrbtenice v požiralniku
- ascites
- Okvara jeter
- Jetrni tumor
To ima lahko različne posledice: spremembo v pretoku krvi v jetra (ki nato povzroči tako imenovano portalno hipertenzijo in tako imenovane varifeke v požiralniku ), nenormalno zbiranje tekočine na ravni peritonealne votline ( ascites ), zmanjšanje jetrnih funkcij. ( jetrna odpoved ) in končno jetrni tumor .
KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?
Ker so nekateri simptomi avtoimunskega hepatitisa enaki kot druge manj resne in manj zaskrbljujoče bolezni, se zgodi, da se bolniki ne zavedajo vedno, od česa trpijo.
Vendar pa so manifestacije, kot so zlatenica, temen urin, angiomi pajek in amenoreja, pokazatelj patološke motnje, ki jo je treba analizirati z ustreznimi diagnostičnimi testi.
diagnoza
Za diagnosticiranje avtoimunskega hepatitisa fizični pregled (tj. Analiza znakov in simptomov, s katerimi se pritožuje bolnik) ni dovolj. Pravzaprav je potrebno analizirati sestavo pacientove krvi in iz nje zbrati majhen vzorec jetrnih celic (jetrna biopsija).
PRESKUSI KRVI
Protitelesa ali imunoglobulini tvorijo oddelek imunske vojske. Te posebne beljakovine se v normalnih pogojih borijo le proti nevarnostim, ki prihajajo iz zunanjega okolja, medtem ko v situacijah, kot so avtoimunski hepatitis, nehote postanejo glavni krivci vnetja jeter. Enkrat pozvana, da delujejo, imajo protitelesa različne značilnosti, odvisne od sovražnika ali, v primeru avtoimunske bolezni, organa, ki ga napadajo.
Kri osebe z avtoimunskim hepatitisom vsebuje posebna protitelesa, ki se zelo razlikujejo od protiteles, prisotnih v krvi osebe z virusnim hepatitisom. To omogoča tistim, ki analizirajo vsebnost krvi, da se vrnejo na natančen vzrok vnetja jeter in da izključijo druge vzroke.
HEPATIČNA BIOPSIJA
Biopsija jeter vključuje zbiranje in naknadno analizo majhnega vzorca jetrnih celic v laboratoriju.
Ta test je najboljši način za diagnosticiranje hepatitisa in določitev njegovih vzrokov in resnosti. Postopek je rahlo invaziven, ker se tam, kjer se nahajajo jetra, uvede precej velika igla.
terapija
Edini način, da na nek način nasprotujemo učinkom avtoimunskega hepatitisa (bodisi tipa 1 ali tipa 2), je upočasniti ali celo ustaviti neželeni učinek, ki ga izvaja imunski sistem. Za dosego tega terapevtskega cilja so koristne različne kategorije zdravil, kot so kortikosteroidi in imunosupresivi .
Če na žalost farmakološko zdravljenje ne uspe in vnetje jeter povzroči hudo cirozo, postane presaditev jeter bistvena za preživetje pacienta. Žal so tudi ob ustreznem zdravljenju možnosti za popolno okrevanje od avtoimunskega hepatitisa zelo nizke.
FARMAKOLOŠKA OBDELAVA
Glavna zdravila za zdravljenje avtoimunskega hepatitisa so:
- Prednisone . Prednizon je močno protivnetno in spada v kategorijo kortikosteroidnih zdravil. Na začetku zdravljenja se daje v velikih odmerkih; nato pa se s pretekom tednov postopno zmanjšuje, dokler ni dosežen minimalni efektivni odmerek, ki se vzdržuje vsaj 18-24 mesecev. V mnogih primerih lahko zaradi kronične narave bolezni vnos traja celo življenje.
Žal lahko dolgotrajni vnos prednizona (ali katerega koli drugega kortikosteroida) povzroči resne neželene učinke, kot so sladkorna bolezen, osteoporoza, hipertenzija, katarakta, povečana telesna masa itd.
- Azathioprine . Azathioprine je imunosupresiv, zdravilo, ki znižuje imunski sistem. Uporablja se za upočasnitev poškodb jeter zaradi protiteles in drugih celic imunskega sistema. Pogosto se predpisuje v kombinaciji s prednizonom, da se zmanjšajo odmerki slednjega.
Kdo ima šibkejši imunski sistem je bolj krhek in nagnjen k okužbam, zato morajo tisti, ki jemljejo azatioprin (ali katerikoli drugi imunosupresiv), paziti, da ne bi pogosto preveč natrpanih okolij ali ljudi, ki trpijo zaradi nekaterih nalezljivih bolezni (npr. trivialna sezonska gripa).
Zdravljenje z azatioprinom lahko traja celo življenje.
Če so prednizon in / ali azatioprin neučinkoviti, se lahko uporabijo močnejši imunosupresivi, kot so mikofenolat, ciklosporin in takrolimus .
Opozorilo: jasno izboljšanje simptomov ne pomeni nujno, da se zaceli z avtoimunskim hepatitisom. Zato v prisotnosti še večjega zmanjšanja simptomov ni priporočljivo prekiniti farmakološkega zdravljenja brez natančne navedbe zdravnika.
TRANSPLANTACIJA ŽIVLJENJA
V prisotnosti avtoimunskega hepatitisa je presaditev jeter indicirana, kadar farmakološko zdravljenje ni dalo želenih rezultatov in ko bolnik trpi zaradi odpovedi jeter (huda jetrna ciroza).
Zahvaljujoč izrednim samozdravilnim sposobnostim jeter, je lahko tudi oseba, pri kateri se jetra jemljejo, živa oseba (opomba: v teh primerih očitno celoten organ ni ekstrahiran, ampak le majhen delež).
NEKATERE NASVETI
Ker je avtoimunski hepatitis kronično stanje, ki ga je težko sprejeti, zdravnik bolniku za svoje dobro svetuje, da:
- Ugotovite, od česa bolezen trpi.
- Jejte zdravo in delajte telesno dejavnost (očitno v skladu z vašim zdravstvenim stanjem).
- Ne pijte alkohola iz kakršnega koli razloga.
- Ne prekinite zdravljenja, razen po zdravniškem nasvetu.
- Zahtevajte podporo prijateljev in družine.
- Obrnite se na neko skupino za pomoč bolnikom s hepatitisom.
prognoza
Avtoimunski hepatitis je kronična motnja, ki močno vpliva na kakovost življenja pacientov in se redko trajno okreva.
Na splošno so bolniki prisiljeni jemati zdravila (prednizon in azatioprin) za daljša časovna obdobja, če ne celo življenje.
Poleg tega, ko farmakološko zdravljenje ne uspe, postane stanje še bolj zapleteno, avtoimunski hepatitis degenerira v cirozo in je potrebna presaditev jeter.
