Glej tudi: Gigantizem
opredelitev
Akromegalija je kronični, redki in izčrpavajoč sindrom, ki ga povzroči hipersekrecija hormona hGH v odrasli dobi.
Simptomi in komplikacije
Če želite izvedeti več: Simptomi Acromegaly
Gigantizem : Robert Wadlow, 2 metra in 72 cm, poleg očeta, nam kaže učinke hiper-sekrecije GH med razvojem.
Acromegaly : Primo Carnera, slavni boksarski prvak, ki je trpel zaradi akromegalije, endokrine bolezni, za katero je značilna prekomerna proizvodnja GH tudi v odrasli dobi
Presežek rastnega hormona v otroštvu in puberteti spremlja pretirana rast v višini (gigantizem). V odrasli dobi, nasprotno - kot je vsako nadaljnje povečanje dolžine gredi nemogoče - bolezen povzroči povečanje volumna v distalnih delih telesa (kosti in mehko tkivo). Akromegalni pacient tako razvije edinstvene značilnosti, vse do globoke subverzije njegove fizionomije. Te spremembe vodijo do opaznega otekanja rok, stopal, supraorbitalnih lokov in čeljusti (z neizogibno zobno diastazo in poslabšanjem malokluzije); zato vplivajo na telesne okončine selektivno, kot tudi na ime bolezni (od grškega akrosa "ekstremnost" in megalos "grande").
Značilni simptomi akromegalije se razvijajo izjemno počasi in postopoma, tako da na splošno tega niti pacient niti ljudje okoli njega ne morejo uresničiti. Samo v precej napredni fazi lahko subjekt na primer opazi, da falange nabreknejo, ker rokavice, čevlji ali obroči ne ustrezajo; zaradi sprememb lobanje so klobuki premajhni, medtem ko ostanki hrane ostanejo med zobmi.
Hkrati se poveča velikost nosu in ustnic, ličnice izstopajo in pojavlja se značilen prognatizem; tudi jezik je podvržen nenormalni rasti (hiperglosija). Pogosteje pa pride do zdravnika, ki se pritožuje zaradi simptomov in zapletov, ki običajno potekajo in spremljajo fiziognomične spremembe, vključno z: glavobolom, sindromom karpalnega kanala, artrozo in bolečino v sklepih, zmanjšano gibljivost sklepov, bolečine v mišicah, astenija, spremembe menstrualnega ciklusa do amenoreje, erektilna disfunkcija do impotence, odebeljena in mastna koža, hipertihoza, hiperhidroza in slabi telesni vonji, povečanje nekaterih notranjih organov (vključno z jetri, srcem, ledvicami, vranico, črevesjem in viscera na splošno - visceromegalija -), nodularna golša, kardiomiopatija, arterijska hipertenzija, hripav in globok glas, črevesne polipoze, vidne spremembe, sladkorna bolezen, huda insulinska rezistenca, motnje vida in urolitiaza.
Zgodnje zdravljenje akromegalije lahko prepreči nastanek in poslabšanje različnih zapletov, ki lahko brez ustreznega medicinskega in farmakološkega posega postanejo smrtni.
Prekomerno zdravljenje z zdravilom hGH lahko povzroči tudi akromegalijo, da se poveča mišična masa. Ta pojav opažamo tako, da primerjamo fotografije mladine in tekmovalne igre nekaterih bodybuilding prvakov, ki poudarjajo fiziognomične spremembe, značilne za ta sindrom.
Diagnoza akromegalije temelji na fizičnem pregledu, ki je povezan z različnimi instrumentalnimi preiskavami (MRI in CT hipofize) in laboratorijskimi preiskavami (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, tolerančni test na oralno glukozo, merjenje vidnega polja in drugih).
vzroki
Hipofiza je majhna žleza na dnu možganov, za zgornjim robom nosu. Med različnimi hormoni hipofize GH sodeluje v procesu razvoja in rasti skeletnega sistema v otroštvu in puberteti, pri odraslih pa zagotavlja mišično in kostno trophism. V tem obdobju življenja je hipersekrecija GH običajno posledica benignega tumorja, ki vpliva na hipofizo; redkeje akromegalijo povzročajo zunanji tumorji (lokalizirani, na primer v pljučih, trebušni slinavki ali nadledvičnih žlezah), ki proizvajajo GH neposredno (zelo redko) ali pa stimulirajo hipofizo, tako da sproščajo hormon GHRH.
Nega in zdravljenje
Če želite izvedeti več: Zdravila za zdravljenje akromegalije
Namen zdravljenja je zmanjšati nastajanje GH in vsako maso tumorja hipofize. V ta namen je mogoče posredovati z dajanjem posebnih zdravil, kot so analogi somatostatina (oktreotid in lanreotid, ki izvajajo močno zaviranje delovanja na izločanje GH), dopaminskih agonistov (bromokriptin) in antagonistov receptorja za rastni hormon (pegvisomant). . Kirurško zdravljenje poteka preko transsfenoida, preko operacije, ki poteka skozi nosno votlino z namenom odstranitve nenormalne mase. Zdravljenje akromegalije z radioterapijo je indicirano, kadar je operacija nepraktična ali ne prinaša želenih učinkov; Vendar pa je to druga izbira zdravljenja, tako dolgo, kot je potrebno, da se doseže znatno izboljšanje, in trajne poškodbe, ki jih povzroča na ravni hipotalamusa in hipofize.
