splošnost
Raynaudov pojav je prekomerni krč perifernih krvnih žil, ki povzroča zmanjšanje pretoka krvi v vključenih regijah. Reakcijo lahko sproži hladni in / ali čustveni stres.
vzroki
Raynaudov pojav običajno sproži izpostavljenost mrazu. V normalnih okoliščinah je reakcija telesa na nizke temperature čim bolj izravnavanje toplotne izgube. Da bi to dosegli, se krvne žile pod površino kože začnejo krčiti in kri se preusmeri od okončin do vitalnih organov. Raynaudov fenomen se zato lahko obravnava kot pretiravanje naravnega odziva telesa na toplotni stres (hipo).
Posledica ekstremne vazokonstrikcije je močno zmanjšanje dotoka krvi v posamezne regije, kar vodi do hipoksije (hudo pomanjkanje kisika, bistveni plin za celično presnovo). Ponavljajoče epizode lahko povzročijo atrofijo kože in podkožnega in mišičnega tkiva. V redkih primerih lahko dosežejo razjede in ishemično gangreno. Verjetno je Raynaudov fenomen posledica kompleksnih sprememb v ravnovesju med kemikalijami, ki povzročajo vazokonstrikcijo, in tistimi, ki raztezajo ali sprostijo kapilarne stene. Drugi mehanizmi lahko vključujejo hiperaktivnost simpatičnega živčnega sistema ali žilne poškodbe. Nenadne emocionalne ali psihične motnje lahko povzročijo tudi vazospastični napad.
simptomi
Med vazospastičnim napadom lahko bolnik običajno pokaže tri faze:
- Pallor: v prisotnosti nizkih temperatur je pretok krvi v prste ali prste izrazito zmanjšan, koža postane bleda ali bela, hladna in otrpljena;
- Cianoza: ko je kisik pomanjkljiv ali osiromašen, začne prizadeto območje postati modrikasto;
- Rdečica: ko se epizoda umiri ali se območje segreje, koža prevzame svetlo rdečo barvo zaradi kompenzacijskega povečanja pretoka krvi. Ponovno normalno pršenje lahko povzroči mravljinčenje, otrplost in bolečino.
V večini primerov lahko Raynaudov pojav moti vsakodnevne aktivnosti pacientov, ne povzroča pa dolgoročne poškodbe okončin. Napadi lahko trajajo od manj kot minute do nekaj ur. Po segrevanju ponavadi traja 15 minut, da se normalni dotok krvi vnese v prizadeto območje.
Primarni Raynaudov pojav
Primarni Raynaudov pojav, znan tudi kot Raynaudova bolezen, ni odvisen od nobenega drugega zdravstvenega stanja ali problema. Stanje lahko traja dolgo časa ali pa se spontano izboljša. Kajenje poslabša pogostost in intenzivnost vazospastičnih napadov.
Sekundarni Raynaudov pojav
Pri sekundarnem Raynaudovem pojavu je mogoče ugotoviti osnovni vzrok ali patologijo. Zlasti se to stanje pojavlja pri približno 85-95% bolnikov s sklerodermo in je prisotno pri približno tretjini bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom.
vzroki
Vzroki sekundarnega Raynaudovega pojava
Najpogostejši vzroki sekundarnega pojava Raynauda so:
Bolezni vezivnega tkiva
Sekundarni Raynaudov pojav je še posebej pogost pri ljudeh z boleznimi vezivnega tkiva. Patologija, ki najverjetneje povzroča Raynaudov pojav, je sistemska skleroza (znana tudi kot skleroderma), ki se lahko pojavi tudi v lokalizirani obliki, ki se imenuje sindrom CREST. Značilnost tega stanja je odebelitev kože, zlasti na rokah in obrazu. Na teh območjih se lahko pojavijo dilatacije krvnih žil (telangiektazije) in usedline kalcijeve soli pod kožo (kalcinoza). Pri hudih oblikah sklerodermije se lahko pri bolnikih razvijejo trdovratne razjede na konicah prstov in v okužbah, ki se v izjemnih primerih lahko razvijejo v gangreno.
Raynaudov pojav se lahko pojavi tudi pri bolnikih z drugimi boleznimi vezivnega tkiva, vključno s Sjögrenovim sindromom, dermatomiozitisom, polimiozitisom in Wegenerjevo granulomatozo. Pomembno je poudariti, da osnovna bolezen veznega tkiva ni očitna, dokler se ne pojavi Raynaudov pojav.
droge
Raynaudov pojav lahko predstavlja stranski učinek nekaterih zdravil, kot so:
- amfetamini;
- Nekatere vrste zaviralcev beta (uporabljajo se predvsem za angino in hipertenzijo);
- Nekatera kemoterapevtska sredstva (vinblastin, bleomicin itd.);
- Nekatera zdravila z migreno, ki vsebujejo ergotamin;
- Klonidin (zaradi visokega krvnega tlaka, migrene ali navali vročine);
- Bromokriptin (uporablja se pri zdravljenju Parkinsonove bolezni in nekaterih drugih bolezni);
- Imipramin (za depresijo);
- Oralne kontracepcijske tabletke.
Ko je odgovorna droga odpravljena in nadomeščena, lahko Raynaudov fenomen razrešimo dokaj hitro.
arterijska bolezen
Raynaudov pojav lahko včasih kaže na osnovno aterosklerozo, zlasti pri kadilcih. Buergerjeva bolezen lahko določi tudi nastanek motnje.
Živčne motnje
Raynaudov pojav se lahko razvije v okončini, ki jo prizadene kap ali se lahko pojavi v povezavi z multiplo sklerozo in otroško paralizo.
različnih
Drugi možni vzroki za sekundarni pojav Raynauda so:
- Poklic : poklicna uporaba vibracijskih instrumentov, kot so pnevmatska kladiva ali verižne žage, podobna ponavljajočim se udarcem s težkim ročnim orodjem, lahko povzroči travmatični vazospazem (znan kot sindrom vibracij v dlani in roki); tudi kemijska izpostavljenost industrijskim procesom polimerizacije vinilklorida (plastičnih materialov) lahko povzroči bolezen, podobno sklerodermiji, katere pojav je lahko tudi Raynaudov pojav.
- Sindrom karpalnega tunela : zadevna roka lahko postane bolj občutljiva na nizke temperature in manifestira Raynaudov pojav.
- Sindrom zgornjega prsnega koša ( TOS ).
- Nekatere bolezni ščitnice : nekatere bolezni povečajo viskoznost krvi in lahko povzročijo pojav Raynauda.
- Poškodbe: poškodbe pred rokami ali nogami, kot so zlomi, operacije ali zamrzovanje, lahko vodijo do Raynaudovega pojava.
Kako ločiti primarni Raynaudov fenomen od sekundarnega?
Primarni Raynaudov pojav je pogostejši kot sekundarna oblika. Običajno se diopatska Raynaudova bolezen začne mlajša od 25 let in prizadene predvsem ženske. Bolniki se pogosto spomnijo, da se v otroštvu ne prenaša hladno. Ljudje s sekundarnim Raynaudovim pojavom imajo po drugi strani pogosto simptome povezanega stanja, kot so bolečine v sklepih, izpuščaji, šibkost mišic itd. Če se pojavijo simptomi po 25. letu starosti, je pomembno, da se posvetujete z zdravnikom, da izključite vse osnovne vzroke.
diagnoza
Bolnik se mora posvetovati z zdravnikom iz naslednjih razlogov:
- Raynaudov pojav, čeprav praktično neškodljiv v svoji primarni obliki, lahko povzroči nelagodje in bolečino; Na voljo so različna zdravljenja, ki pomagajo obvladovati obseg in pogostost napadov.
- Pomembno je diagnosticirati katerokoli patologijo, ki je odgovorna za Raynaudov pojav že v zgodnjih fazah. Popolna krvna slika lahko pomaga potrditi artritisne in avtoimunske bolezni ter navede, ali je pri bolniku tveganje za razvoj bolezni vezivnega tkiva. Druge analize, ki lahko pomagajo razlikovati med obema oblikama Raynaudovega pojava, vključujejo iskanje anti-jedrnih protiteles (ANA) in določanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (VES).
- Če je Raynaudov pojav zelo resen in zanemarjen, lahko povzroči trajno poškodbo prizadetih okončin. Vendar je treba poudariti, da je ta zaplet redka.
Preskusi, ki jih je mogoče izvesti za potrditev diagnoze, so:
- Nail capillaroscopy : je sestavljen iz preprostega mikroskopskega pregleda majhnih žil na dnu nohta. V primeru primarnega Raynaudovega pojava so rezultati tega testa normalni, spremenjeni pa so pri bolnikih s sekundarno obliko. Zlasti, če so kapilare razširjene ali nenormalne, lahko preiskava pokaže, da ima bolnik lahko osnovno bolezen veznega tkiva.
- Test hladne stimulacije : vključuje potopitev pacientove roke v ledeno vodo, da se sproži epizoda. Vendar pa ta izpit ne deluje vedno, saj mora biti celotno telo izpostavljeno mrazu, preden se pojavi Raynaudov pojav.
Na podlagi teh preiskav bi moral biti zdravnik sposoben opredeliti, ali je Raynaudov pojav primarni ali sekundarni in v slednjem primeru lahko priporoči zdravljenje za povezano motnjo.
zapleti
- Če je arterija povsem blokirana zaradi krčev, se lahko pojavijo razjede na koži, brazgotine ali gangrena (smrt tkiva). Ta problem najdemo predvsem pri ljudeh z artritisom ali avtoimunskimi boleznimi.
- Zaradi slabega krvnega obtoka lahko prsti postanejo tanki in zoženi, z gladko in sijočo kožo, nohti pa počasi rastejo in postanejo krhki z vzdolžnimi grebeni.
Kdaj se obrniti na zdravnika:
- Prizadeti del telesa se okuži ali se razvije bolečina.
- Prsti spremenijo barvo in vzroki niso znani.
- Pojavijo se simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, izpuščaji, otekline in boleči sklepi.
Zdravljenje in droge
Raynaudovega pojava ni mogoče zdraviti, toda napadi se lahko učinkovito obvladujejo s spremembami v življenjskem slogu in, v najhujših primerih, z uporabo drog. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni in ne zahteva vedno medicinskega posega. Pri bolnikih z blagimi napadi lahko nekateri praktični ukrepi, kot so uporaba grelnikov za roke, toplotne rokavice in klobuki, pomagajo ublažiti simptome. Zdravljenje z zdravili je indicirano za bolnike s hudo bolečino in funkcionalno okvaro prizadetega območja. Pogosto se zdravila predpisujejo bolnikom s sekundarnim Raynaudovim pojavom, saj lahko hujši napadi povzročijo razjede in poškodbe tkiva. Vsako osnovno bolezen ali nagnjenost k njej je treba diagnosticirati in ustrezno zdraviti.
Splošni ukrepi za preprečevanje napadov so: \ t
- Prenehanje kajenja: nikotin lahko dodatno ogrozi cirkulacijo, zoži krvne žile in upočasni pretok krvi v periferna območja;
- Izogibajte se jemanju zdravil, ki povzročajo zožitev ali krč žil;
- Izogibajte se nenadnim temperaturnim spremembam;
- Z rokavicami, nogavicami in škornji zaščitite roke in noge pred mrazom;
- Izogibajte se dejavnostim ali snovem (npr. Kofein), ki lahko sprožijo napad;
- Poskusite zmanjšati raven stresa: nekatere tehnike sprostitve lahko pomagajo obvladovati čustvene ali psihične motnje.
Nekatera zdravila (zaviralci kalcijevih kanalov, zaviralci alfa in vazodilatatorji) so lahko koristna, zlasti za zdravljenje primarnega pojava Raynauda. Zaviralci kalcijevih kanalčkov, kot je nifedipin, delujejo z razširitvijo malih krvnih žil in s tem povečajo pretok krvi v obrobje. Glede na vzorec predstavitve simptomov in odziv na zdravljenje je lahko indiciran dnevni vnos nifedipina ali preventivnega režima. Če je potrebno, se lahko odmerek postopoma poveča, vendar je pomembno, da spremljamo morebitne neželene učinke (pogoste): edem rok in stopal, glavobol, navali vročine in omotico. Manjšina bolnikov z nevzdržnim Raynaudovim fenomenom lahko zahteva simpatektomijo, ki je operacija, ki vključuje kirurško odstranitev tkiv in živcev, ki zožijo periferne krvne žile. Vendar pa postopek ni brez zapletov in ima precej nizko stopnjo uspešnosti, zato ga je treba upoštevati le, če so vse druge terapevtske možnosti neuspešne.
Resne epizode, ki povzročijo razjede ali poškodbe tkiva, lahko zdravimo z intravensko infuzijo prostaciklina, ki zahteva nekaj dni hospitalizacijo. Druga sredstva, ki so lahko koristna pri obvladovanju Raynaudovega pojava, vključujejo lokalno nitroglicerin in losartan.
Pri bolnikih z nizkim krvnim tlakom lahko poskusite z zdravljenjem, vključno z: L-argininom (peroralno), vitaminom E, nizkimi odmerki aspirina, dipiridamola, niacina in pentoksifilina. Prognoza za Raynaudov pojav je spremenljiva in je odvisna od vzroka in obsega vazospastičnih napadov.
