razcepljeno

splošnost

Razcepljena ustnica je prirojena deformacija ust, za katero je značilna istočasna prisotnost razcepljene ustnice in razcepljenega neba.

Razcepljena ustnica je anomalija ust, za katero je značilna prisotnost ene ali dveh razpok na zgornji ustnici; po drugi strani pa je razcepljenost neba anomalija neba, ki se kaže v razpoki vzdolž mehkega neba in / ali trdega neba.

Natančni vzroki razpoke ustnic in ustnic niso znani. Glede na najzanesljivejše hipoteze bi to stanje nastalo zaradi kombinacije genetskih in okoljskih dejavnikov.

Prisotnost razcepljenih ustnic in ustnic lahko povzroči težave pri sesanju materinega mleka in prehranjevanja, govornih težav, težav z zobmi in nagnjenosti k vnetju srednjega ušesa.

Razcepljena ustnica je malformacija, ki jo je težko identificirati pred rojstvom. Po drugi strani pa je njegova diagnoza rojstva praktično takojšnja in zahteva preprost fizični pregled.

Trenutno je razcepljena ustnica ozdravljiva s odličnimi rezultati. Glavno zdravljenje je kirurško in sestoji iz zapiranja razpok na zgornji ustnici in nebu.

Kaj je razcepljena ustnica in nebo?

Razcepljena ustnica je prirojena malformacija, ki spada v kategorijo oro-facijalnih razpok . Zanj je značilna istočasna prisotnost tako imenovane razcepljene ustnice in tako imenovane razpoke .

Razcepljena ustnica, imenovana tudi razcepljena ustnica ali cheiloschisis, je malformacija ust, ki se kaže v eni ali dveh značilnih razpokah na ravni zgornje ustnice, ki se včasih razširi na tla nosnih nosnic.

Po drugi strani pa je razcepljenost neba malformacija neba, ki ima značilno pokanje na ravni mehkega neba in / ali trdega neba, ki je včasih povezana z nosnimi votlinami.

Zato imajo tisti, ki so rojeni z razcepljenimi ustnicami, eno ali dve razpoki na zgornji ustnici, ki lahko vplivajo tudi na prostor kože pod nosom in razpoko na ustih, ki je lahko tako globoka, da vpliva tudi na nosne votline.

Medicinski pomen razpoke in obraza

Beseda schisi je sinonim za razmik . V medicini ta izraz kaže na anatomski organ prisotnost razpoke tkiva vzdolž sredinske črte, kar je posledica napake pri varjenju.

Značilno je, da je razcep prirojeno stanje (tj. Prisotno od rojstva). Tako se napaka pri varjenju, ki vodi do nastanka razpokanja tkiva, pojavi med embrionalnim razvojem.

Orofacialne razpoke so skupina malformacij, ki vključujejo prisotnost razpoke ali tkiva v ustih ali na obrazu z variabilno amplitudo.

Pojavi oro-facialne razpoke lahko vplivajo na nebo (razcepljenega neba), zgornjo ustnico (razcepljena ustnica), ušesa, oči, nos in čelo.

epidemiologija

V tako imenovanem Zahodnem svetu prizadene ustnice in nebo prizadenejo 1-2 novorojenčkov na 1000 novorojenčkov.

V pomembnih državah, kot sta Združeno kraljestvo ali Združene države, je to najpogostejša prirojena telesna malformacija.

Razcepljenost ustnic in neba - in bolj splošno, vse oblike oro-obrazne razpoke - so bolj razširjene v azijskih populacijah, belci belcev in tako imenovanih ameriških Indijancih, medtem ko so med Afričani in afriškimi Američani redki.

vzroki

V človeškem bitju se ustnice in nebo oblikujejo med četrtim in devetim tednom fetalnega razvoja in izhajajo iz procesa, ki vidi tkiva prihodnosti, ki naj bi rasla od strani obraza proti središču slednjega in se medsebojno varila. v času skupnega dosežka.

Torej tvorba ustnic in neba - kot tudi drugih struktur, ki so prisotne v središču obraza (nos, čelo itd.) - predstavlja končno fazo embrionalnega procesa ustvarjanja obraza.

Pri ljudeh z razcepljenimi ustnicami je treba varjenje tkiv, ki prihajajo s strani glave, povzročiti ustnice in okus, se ne zgodi ali se zgodi nepravilno. Pomanjkanje varjenja prej omenjenih tkiv pušča razpoko v zgornji ustnici in razpoko v ustih: prva razpoka je značilno pokanje razcepljene ustnice, medtem ko je druga razpoka razpoka, ki je značilna za razcepljeno nebo.

KAJ JE LABIOPALATOSCHISI DETERMINIRANJE?

Natančni vzroki razpokane ustnice in neba so še vedno skrivnost.

Po najzanesljivejših znanstvenih raziskavah bi bila ta deformacija posledica kombinacije genetskih dejavnikov in okoljskih dejavnikov .

Glede genetskih dejavnikov raziskovalci verjamejo, da je lahko razcepljena ustnica vsaj delno odvisna od ene ali več DNA mutacij / anomalij, ki se zgodijo kmalu po spočetju (torej v prvih trenutkih embrionalnega razvoja). Študije, ki so bile izvedene v zvezi s tem, so pokazale, da v človeškem genomu obstajajo geni (kratki, vendar pomembni zaporedji DNK), katerih sprememba (npr. Zaradi mutacije) je odgovorna za napačen razvoj značilnosti obraza (ustnice in nebo). vključen).

V zvezi z okoljskimi dejavniki znanstveniki verjamejo, da lahko nekatera vedenja ali stanja matere med nosečnostjo ogrozijo normalen razvoj procesov nastajanja ustnic in ust. Med obnašanjem in stanjem matere, ki bi lahko igrala vlogo pri nastanku razcepljene ustnice, so:

• Kajenje . V zvezi s tem številke govorijo same zase: otroci z razcepljenimi ustnicami ali drugimi razcepljenimi obrazi, ki so bili rojeni pri ženskah, so več kot otroci z enakimi malformacijami, ki so jih rodile ženske, ki ne kadijo. Na podlagi te ugotovitve so strokovnjaki ugotovili, da imajo ženske, ki kadijo med nosečnostjo, večjo težnjo po rojstvu otrok z razcepljenimi ustnicami v primerjavi z ženskami, ki ne kadijo;
• Uporabite določene droge . Med inkriminiranimi zdravili ugotavljamo: antiepileptiki / antikonvulzivi (valprojska kislina, tapiramat itd.), Zdravila za akne, ki temeljijo na akutanu in metotreksatu.

  Pri antiepileptičnih / antikonvulzivnih zdravilih je treba dodati, da so predpostavke, ki veljajo za najbolj nevarne, tiste, ki se pojavijo v prvem trimesečju nosečnosti;

• Diabetes . Statistične študije so pokazale, da so ženske s sladkorno boleznijo pogostejše kot ženske brez diabetesa, da rodijo otroke z razcepljenimi ustnicami;
• Pitje alkohola . Enako velja za kajenje;
• Debelost . Med debelimi ženskami med nosečnostjo so raziskovalci opazili večjo nagnjenost, da bi otrokom podelili ustnice;
• Napredne starosti . Višja starost nosečnice je stanje, ki je na splošno povezano z večjo verjetnostjo genetskih okvar, ki prizadenejo plod;
• Pomanjkanje folne kisline .

ALI JE HEREDITARNI STANJE?

V preteklosti so nekateri raziskovalci, ko so opazili ponovitev razcepljenega ustja v nekaterih družinah, privedli do hipoteze, da bi lahko imela zadevna malformacija dedno poreklo.

Vendar pa nadaljnje raziskave niso razkrile nobenih podatkov v prid omenjeni hipotezi; zato so strokovnjaki zavrgli zamisel, da bi lahko o razvoju razcepljene ustnice vplivala na določeno dedno komponento.

Simptomi, znaki in zapleti

Značilni simptomi razcepa ustnic in ustnic so:

• Težavnost sesanja materinega mleka in prehranjevanje . V človeškem bitju je pravilna anatomija ustnic in neba bistvenega pomena za sesanje mleka od matere, v prvih letih življenja, in za jemanje hrane na kasnejši stopnji.

  Bukalna malformacija, kot je razcepljena ustnica in nebo, pri tistih, ki so prizadeti, otežuje sesanje postelje iz materinskih dojk, pri dojenčkih in za jemanje hrane pri večjih neobdelanih osebah.

• Težave z govorom . Ljudje z razcepljenimi lipidi se nagibajo k izražanju na nejasen način in zato imajo različne težave pri povezovanju z drugimi.

  Poleg tega, ko starajo, se nagibajo k razvoju nosnega glasu.

• Težave z zobmi . Ljudje, ki trpijo zaradi razpokane ustnice in ustnic, pogosto razvijejo nepravilno zobovje, neprilagojeno in zlahka izpostavljeno kariesu.
• Ponavljajoče se okužbe ušesa ( vnetje ušesa ). Razpoka, ki je prisotna na ustih tistih, ki trpijo za ustnicami, je odgovorna za bolj ali manj hudo deformacijo Eustahijeve cevi. Ta deformacija Eustahijeve cevi predisponira srednje uho razcepljene ustnice in neba, da se v njem nabira tekočina.

  Nenormalno kopičenje tekočine v srednjem ušesu pospešuje bakterijsko proliferacijo in posledično pojav otitisa.

  Neuspeh pri zdravljenju vnetja ušesa dolgoročno vodi do zmanjšanja slušne sposobnosti in v najhujših primerih do gluhost.

diagnoza

Na splošno se diagnoza razcepa ustnic izvede kmalu po rojstvu s preprostim fizičnim pregledom . Še več, malformacije zgornje ustnice in neba so razvidne iz prvih trenutkov življenja, celo do neizkušenega očesa.

PRENATALNA DIAGNOZA: ALI JE MOŽNO?

Različni ultrazvoki ploda v maternici, ki jih običajno preživijo nosečnice v devetih mesecih nosečnosti, lahko pokažejo kakršnekoli deformacije ustnic, ne pa tudi neba (ali v vsakem primeru zelo redko). Zato je določena prenatalna diagnoza razpoke ustnic in ustnic s pomočjo prenatalnih ultrazvočnih preiskav nemogoča ali vsaj malo verjetna.

Glede na to so lahko zdravniki v vsakem primeru sumili, saj lahko ultrazvočno odkrivanje razcepljene ustnice - ki je potencialno vidna deformacija - kaže, da je slednje povezano z razcepljenim nebom.

terapija

Zdravljenje razcepljenih ustnic in ustnic vključuje vrsto kirurških posegov in medicinskih terapij, namenjenih izboljšanju simptomatologije (torej težav pri govorjenju, ponavljajočem se vnetju ušesa itd.).

KIRURGIJA

V življenju bodo lahko bolniki z razcepljenimi ustnicami in usti operirani do 18. leta starosti.

Prvi kirurški poseg je običajno načrtovan med 2. in 3. mesecem življenja - torej zelo zgodaj - in je sestavljen iz zapiranja razpoke na zgornji ustnici . V zvezi s to operacijo je treba poudariti, da je za prisotnost dveh razpok na zgornji ustnici potrebno, da kirurgi izvedejo operacijo na dveh sejah, seji za zaprtje reže in drugo sejo za zaprtje ostanke, ki ostane.

Drugi kirurški poseg je načrtovan nekaj mesecev po prvem, običajno med 6. in 12. mesecem življenja, in je sestavljen iz zapiranja razpoke na ustih.

Zato se bodo od zdaj naprej kirurške operacije izvajale šele, ko bo bolnik starejši (mladostnik in pozna adolescentna starost) in si bo prizadeval za izboljšanje estetskega videza in funkcionalnosti zgornje ustnice in neba.

Od prvih dveh kirurških operacij, ki predstavljajo dve obvezni stopnji zdravljenja razcepljenih ustnic, je število operacij, ki jih mora preživeti posameznik z razcepljenim nebom, odvisno predvsem od resnosti malformacij. To pomeni, da je hujša anomalija zgornje ustnice in neba, bolj verjetno je, da je potreben dolg niz operacij.

Nekaj ​​pomembnih opomb:

• Po mnenju zdravnikov, da bi prva in druga operacija uspela in zagotovila dobre rezultate tudi dolgoročno, se morata odvijati v določeni starosti. Natančneje, za prvo intervencijo je starostna meja leto življenja; za drugo intervencijo pa so 18 mesecev življenja.
• V splošnem velja pravilo, da čim prej opravimo prva dva kirurška postopka, bodo dolgoročnejši rezultati bolj zadovoljivi.

MEDICINSKA TERAPIJE

Medicinske terapije, ki se izvajajo v primeru razcepa ustnic in ustnic, vključujejo zobozdravstveno oskrbo, zdravljenje in preprečevanje vnetja ušesa, terapijo, osredotočeno na izboljšanje govornih in jezikovnih veščin itd.

Medicinske terapije za razcepko ustnic in ustnic lahko trajajo več let.

KAJ SPECIALISTI DELAJO LABIOPALATOSCHISI?

Pri zdravljenju razcepljenih ustnic in ust v ustih sodeluje skupina strokovnjakov, ki tesno sodelujejo za skupni namen: dobro bolnika.

Med strokovnjaki, ki se na splošno ukvarjajo s temami z razcepljenim ustnicom, so:

• Plastični kirurg. Je specialist, ki je odgovoren za ocenjevanje deformiranosti zgornje ustnice in neba ter za določitev najprimernejšega kirurškega zdravljenja.
• Otorinolaringolog. To je številka, ki je odgovorna za oceno težav ušes, iskanje rešitve za kopičenje tekočine v srednjem ušesu in načrtovanje najprimernejše terapije v primeru otitisa.
• Peroralni kirurg (ali odontostomatolog). To je specialist, ki skupaj s kozmetičnim kirurgom zagotavlja popravilo nenormalnega okusa, s končnim ciljem, da se odpravijo ali vsaj močno zmanjšajo težave pri prehranjevanju.
• Ortodonta. Je specialist, ki daje zobam normalen, usklajen videz.
• Zobozdravnik. Strokovnjak je tisti, ki skrbi za karies, da bi ohranil zobe.
• Prostodont. Strokovnjak je tisti, ki ustvari zobne proteze za tiste bolnike z razcepljenimi ustnicami in ustnicami, ki imajo zelo resne težave z zobmi.
• Logoped. Je strokovnjak, ki ima nalogo izboljšati znanje jezikov.
• Psiholog. To je številka, ki je povezana s pacientovo družino, da razume, kakšno je razpoloženje celotne družinske enote.

prognoza

Zahvaljujoč sodobnim kirurškim tehnikam, biopsije razcepljenih ustnic danes predstavljajo napoved, ki je v večini primerov ugodna.

Dejansko, čeprav trajajo več let, zdravljenje razpoke ustnic in neba zagotavlja odlične rezultate, tako da imajo mnogi pacienti ob koncu zdravljenja običajno obrnjen obraz, jasno govorijo in se ustrezno prehranjujejo in ne. problemi.

preprečevanje

Dokler so njegovi vzroki za sprožitev nejasni, bodo razcepljena ustnica in nebo ostala nemogoča za preprečitev.

KAJ MORATE?

Da bi zmanjšali tveganje za rojstvo otroka z razpoko v ustih in ustih, zdravniki priporočajo nosečnicam nadzor nad domnevnimi okoljskimi dejavniki, zato priporočajo: ne kaditi, nadzorovati telesne teže, spremljati krvnega sladkorja in se izogibati vnosu zdravila, povezana z nastopom razcepa ustnic (antikonvulzivi, akutane na akne itd.).