opredelitev
Motnje strjevanja krvi so posledica spremenjenega delovanja hemostatskega koagulacijskega sistema. V fizioloških razmerah ta sistem povzroči ustavitev krvavitve v poškodovani žili (hemostaza); to je mogoče zaradi kombiniranega delovanja žil, trombocitov in plazemskih faktorjev. Zelo pomembni regulativni mehanizmi običajno ohranjajo kri v tekočem stanju, medtem ko le-te inducirajo nastanek krvnega strdka le ob prisotnosti vaskularne poškodbe (samo na mestu lezije in le za potreben čas). Odvisno od primera lahko sprememba tega občutljivega ravnotežja vodi do enostavne krvavitve (krvavitev postane spontana in ni sekundarna za pomembne rane ali travme) ali za pretirano koagulacijo. Z drugimi besedami, nenormalnosti hemostaze lahko povzročijo situacije, v katerih ima kri težko koagulacijo, kot se dogaja pri hemofiliji, ali v nasprotnih situacijah, kjer pride do strjevanja krvi, tudi če ne. V zadnjem primeru nastanejo strdki, ki lahko zapirajo krvne žile na mestu nastanka (arterijska ali venska tromboza) ali v oddaljenih žilah (embolija). Zaprtje arterijske žile, na primer v možganih ali srcu, ima lahko zelo resne posledice (npr. Kap in možgansko kap).
Koagulacijske motnje se lahko pridobijo ali dedujejo.
Glavni vzroki za pridobljene koagulopatije so pomanjkanje vitamina K, sladkorna bolezen, razširjena intravaskularna koagulacija (nenormalna aktivacija procesa strjevanja krvi) in preveliko odmerjanje peroralnih antikoagulantov, kot so varfarin ali heparin. Tudi hude bolezni jeter (npr. Ciroza in fulminantni hepatitis) lahko motijo hemostazo, kar ogroža sintezo koagulacijskih faktorjev (ki se običajno sintetizirajo v jetrih).
Kar zadeva dedne oblike, je najbolj znana motnja hemofilija, tipično moška bolezen (čeprav so ženske lahko zdravi nosilci) zaradi pomanjkanja faktorja VIII (hemofilija A) ali faktorja IX (hemofilija B). Druge dedne koagulopatije so Von Willebrandova bolezen in nekatere oblike motenj trombocitov zaradi notranjih sprememb v delovanju trombocitov.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- modrice
- hemartroza
- Poporodno krvavitev
- hemotoraks
- Livedo Reticularis
- menoragija
- metroragija
- priapizem
- revmatizem
- Nosebičen
- Krv iz anno
- Krv v ejakulatu
- Krv v slini
- Vaginalna krvavitev
- Krvne dlesni
- trombocitoza
Nadaljnje navedbe
Kot je bilo pričakovano, so v prisotnosti motenj zmanjšane koagulacijske sposobnosti značilne hemoragične manifestacije: ekhimoze (podplutbe) in podkožne hematome se lahko pojavijo tudi po manjši travmi.
Med krvavitvami sluznic se spominjamo epistaksije (pogosto obilne in ponavljajoče krvavitve iz nosu) in krvavitve v ustni votlini (jezik, lica in dlesni). Manj pogoste so krvne motnje (kri v urinu) in še redkeje krvavitev v prebavnem traktu.
Diagnozo postavimo s krvno sliko s številom trombocitov in morfološkimi preiskavami, študijami koagulacijske funkcije, von Willebrandovega faktorja in drugih koagulacijskih faktorjev. Zdravljenje je jasno odvisno od osnovne bolezni, ki podpira pojav nenormalne koagulacije.
Na splošno se lahko uporabijo lokalne intervencije (npr. Nosna tamponada v epistaksiji), zdravljenje trombotičnih dogodkov (heparin, kumadin in drugi antikoagulanti) in nadomestne terapije s plazemskimi koncentracijami in / ali koncentrati trombocitov (plazemski ali rekombinantni).
