splošnost
Presaditev kostnega mozga, imenovana tudi transplantacija krvotvornih matičnih celic, je terapevtsko zdravljenje, s katerim se bolni kostni mozeg nadomesti z drugim zdravim, da se ponovno vzpostavi normalna proizvodnja krvnih celic.
Postopek je zelo zapleten in za izvedbo zahteva različne pogoje: med vsemi, dobro zdravstveno stanje pacienta (kljub bolezni, ki ga prizadene) in neizvedljivost kakšne druge alternativne intervencije.
Slika: hematopoeza, ki se začne z totipotentnimi matičnimi celicami. Iz njih izhajajo različne vrste matičnih celic, vključno s krvotvornimi. Hematopoetske matične celice imajo neprekinjeno razmnoževanje in izbiro, ali naj postanejo rdeče krvne celice, bele krvne celice ali trombociti. S spletne strani: www.liceotorricelli.it
Tveganja, povezana s postopkom, so številna in nikakor niso zanemarljiva. Zato je dobro, da se pred presaditvijo kostnega mozga prepričate, da obstajajo idealni pogoji za njegovo izvajanje.
Kratek opomnik o tem, kaj je kostni mozeg in kako deluje
Kostni mozeg je mehko tkivo, prisotno v notranji votlini nekaterih kosti (stegnenica, nadlahtnica, vretenca itd.)
Njegova naloga je proizvodnja krvnih celic, in sicer rdečih krvnih celic (eritrocitov), belih krvnih celic (levkocitov) in trombocitov (trombociti). Ta proces zorenja se imenuje hematopoeza (ali hematopoeza ) in se začne pri določenih celicah, imenovanih hematopoetske matične celice . Slednji so prave matične celice, ki se lahko neprestano replicirajo in izpolnjujejo različne usode.
- Rdeče krvne celice : prenašajo kisik v tkiva in organe telesa.
- Bele krvne celice : so del imunskega sistema in ščitijo telo pred patogeni in od tega, kar vam lahko škoduje.
- Trombociti : so med glavnimi akterji koagulacije.
Kaj je presaditev kostnega mozga
Presaditev kostnega mozga, znana tudi kot presaditev krvotvornih matičnih celic, je medicinski postopek, s katerim se poškodovani kostni mozeg nadomesti z drugim zdravim kostnim mozgom iz zdravega darovalca.
Zakaj vadimo?
Presaditev kostnega mozga se uporablja za zdravljenje vseh tistih patoloških stanj ali bolezni, ki poškodujejo kostni mozeg, do te mere, da ne morejo ustvariti delujočih krvnih celic.
Klasične situacije, ki lahko zahtevajo izvedbo presaditve kostnega mozga, so:
- Aplastična anemija
- levkemija
- Ne-Hodgkinov limfom
- Genetske bolezni krvi ali imunskega sistema
Z vstavitvijo zdravega kostnega mozga je namenjen ponovni vzpostavitvi normalne hematopoeze in okrevanju delovanja krvnih celic.
Kaj se zgodi, če:
- Manjkajo rdeče krvne celice, krvni obtok je slabo v kisiku, zato se posameznik počuti utrujen in njegovi organi so namenjeni počasnemu propadanju.
- Manjkajo bele krvne celice, tveganje za okužbe se dramatično poveča.
- Trombociti manjkajo, povečujejo lahkotnost, s katero se usmerja proti krvavitvam in hematomom.
APLASTIČNA ANEMIJA
Stalna izmenjava eritrocitov, levkocitov in trombocitov, ki jih izvaja kostni mozeg, omogoča posamezniku, da vodi zdravo življenje. Nasprotno pa kostni mozeg, ki ne more opravljati te funkcije, povzroča patološko stanje, imenovano aplastična anemija .
levkemija
Levkemija je tumor belih krvnih celic, ki se nekontrolirano razmnožujejo in ne izpolnjujejo več svoje zaščitne funkcije. Poleg tega postane njihovo število v krvnih žilah tako visoko, da preprečuje, da bi eritrociti in trombociti ostali na normalnih kvantitativnih ravneh (anemija in trombocitopenija).
Obstajajo različne vrste levkemije:
- Akutna limfoblastna levkemija
- Akutna mieloična levkemija
- Kronična limfocitna levkemija
- Kronična mieloična levkemija
LIMFOMA NE-HODGKIN
Ne-Hodgkinov limfom je tudi bel tumor, vendar za razliko od levkemije (ki se širi v krvni obtok) vpliva na limfni sistem .
Limfni sistem je zbirka žil in organov ( bezgavk ), ki se razširjajo po telesu in ščitijo telo pred okužbami in tujimi povzročitelji.
GENETIČNE BOLEZNI KRVI IN IMUNSKEGA SISTEMA
Nekatere krvne bolezni, kot so srpasto-celične bolezni ali talasemija, in imunski sistem, kot so primitivne imunske pomanjkljivosti, lahko povzroči genska mutacija DNA, prisotna od rojstva.
Kandidati za presajanje
Kateri bolnik je najbolj primeren za presaditev?
Omenjena patološka stanja niso vedno rešena s presaditvijo kostnega mozga. Ker je slednje zdravljenje, ki ni brez tveganj in zapletov, morajo biti prisotni določeni pogoji, da bi ga lahko uporabili v praksi.
- Pacient, ki potrebuje presaditev, mora biti v redu, kljub bolezni, ki ga prizadene (na primer tisti, ki imajo raka, se znajdejo v fazi remisije).
- Bolnik ima brata ali sestro, ki lahko deluje kot donor kostnega mozga. Kot bomo videli kasneje, imajo člani iste družine (ali krvni sorodniki) zelo podobno medularno tkivo, zato je tveganje za zavrnitev manjše.
- Bolezen, ki prizadene bolnika, se ni odzvala pozitivno na nobeno alternativno in manj nevarno zdravljenje kot presaditev kostnega mozga.
- Razmerje med tveganji in koristmi daje prednost slednjemu.
TIPI HLA
Kaj je jasno, če so tkiva in organi dveh različnih ljudi podobni? Kako prepoznate idealnega darovalca kostnega mozga?
V tkivih in organih vsakega od nas obstaja genetska oznaka, ki je enakovredna znački, imenovani HLA (iz angleškega antigena človeških levkocitov ). Ta HLA se običajno zelo razlikuje od posameznika do posameznika, v nekaterih primerih pa je lahko zelo podobna. Ko obstaja podobnost med HLA, govorimo o združljivosti . Združljivost HLA je eden od pogojev, potrebnih za uspešno presaditev organa.
Idealni darovalci kostnega mozga morajo torej v celicah njihovih organov in tkiv imeti HLA implantat, ki je združljiv z implantatom prejemnikov.
V katerih ljudeh je lažje najti združljivost s HLA?
Krvni sorodniki, še posebej bratje in sestre, imajo verjetno podobne HLA, če ne celo enake.
Vsekakor zadostuje, da izvedemo posebne teste na dveh bratih (zdravih in bolnih) in primerjamo nastalo HLA.
ZAHTEVA ZA BONE MARROW
Kdo je edini otrok ali nima bratov in sester z združljivo HLA se lahko uporablja samo za kostni mozeg, tako da se pridruži čakalnemu seznamu . V tem primeru lahko kostni mozeg pride od katere koli osebe s podobnim HLA in se redno registrira v registru darovalcev .
Čakanje, žal, lahko traja celo let, z več kot dramatičnimi posledicami za bolnika, ki je zaprosil.
ALI LAHKO VSE DONATORJE BONE MARROW?
Za registracijo v register donatorjev morate:
- Iz zdravstvenih razlogov mora biti star vsaj 18 let, iz pravnih razlogov in ne več kot 40 let. Donatorja je mogoče poklicati, dokler ne dosežejo starosti 55 let.
- Tehta več kot 50 kg
- Uživajte v dobrem zdravju in ne trpite zaradi nalezljivih bolezni
Priprava in postopek
Presaditev kostnega mozga je zelo dolg postopek, ki ga lahko razdelimo v 5 faz (ali faz). V kronološkem vrstnem redu:
- Fizikalni pregled bolnika
- Pobiranje (ali odvzem) kostnega mozga za presaditev
- naprava
- Presaditev krvotvornih matičnih celic
- Obdobje obnove (ali zdravljenja)
FIZIČNI PREGLED
Da bi bil presaditev kostnega mozga uspešna, je nujno, da je bolnik kljub bolezni, ki ga prizadene, zdrav.
Zato se s skrbnim fizičnim pregledom analizirajo najpomembnejši notranji organi, kot so srce, jetra in pljuča: njihovo zdravstveno stanje zagotavlja zdravniku vse koristne informacije, da ve, kako se bo celoten organizem odzval na droge za fazo kondicioniranja.
Dva posebna primera, kjer je fizikalni pregled zelo pomemben:
V primeru okužb . Po presaditvi je bolnik izpostavljen okužbam, saj mora sprejeti imunosupresive, da zmanjša odziv imunskega sistema in s tem možnost zavrnitve. Zato je pomembno vedeti, ali bolnik trpi zaradi nalezljive bolezni pred presaditvijo.
V primeru tumorskih patologij . V tem primeru se izvede biopsija, tj. Zbiranje in analiza vzorca tumorskih celic. Če pregled pokaže, da je neoplazma v remisiji, je možno nadaljevati s presaditvijo in upati na uspeh slednjega; obratno, če je neoplazma še v akutni fazi, presaditev ni priporočljiva, ker morda nima nobenega veljavnega rezultata.
KOLEKCIJA BONE MARROW
Če je zdravstveni pregled dal pozitiven odziv, nadaljujte z zbiranjem kostnega mozga, ki ga želite presaditi.
Pojavi se lahko na dva načina: s klasično metodo ali z nedavno uvedeno metodo.
- Klasična metoda (ali darovanje tradicionalnega kostnega mozga) . Sestoji iz neposrednega zbiranja kostnega mozga, ki je prisoten na ravni grebena ilijačne kosti, skozi brizgo. Donator je podvržen splošni anesteziji in intervencija traja približno 45 minut. Vsebnost odstranjenega kostnega mozga se spreminja glede na starost; na splošno pa je približno en liter. Po odvzemu se darovalca držimo pod nadzorom vsaj 24 ur in mu svetujemo, da počiva naslednjih 4-5 dni. Edine nevarnosti in neželeni učinki postopka so povezani s splošno anestezijo in bolečim občutkom, ki nastane na ravni območja vzorčenja. Gre za široko uveljavljeno metodo med mladimi donatorji.
- Netradicionalna metoda (ali darovanje krvotvornih matičnih celic iz periferne krvi) . V 5 dneh pred darovanjem kostnega mozga se darovalcu podvrže farmakološko zdravljenje, ki spodbuja tvorbo hematopoetskih matičnih celic in njihov prehod v krvni obtok. Po preteku potrebnega časa se ta kri vzame iz roke, preide skozi poseben stroj, ki ločuje matične celice od preostale krvi in jih ločeno zbira ter se znova infundira v donorje skozi drugo roko. Gre za postopek, ki traja približno 4 ure (izvaja se v dnevnem bolnišnici) in z minimalnimi stranskimi učinki (glavobol, bolečine v kosteh itd.), Ki se izvaja v praksi predvsem pri odraslih darovalcih. Če odmerki zajetih krvotvornih matičnih celic ne zadostujejo za presaditev, je treba vzeti drug vzorec po najmanj 6 dneh.
Zaradi izjemne težave pri iskanju kostnega mozga, primernega za vsakega pacienta, je bila razvita alternativna transplantacijska strategija za tako imenovano alogeno, pri kateri kostni mozeg prihaja iz druge osebe. To je avtologni transplantat, katerega izvedba zahteva, da se kostni mozeg vzame neposredno od bolnika, ki ga je treba zdraviti.
Opomba: za popoln opis alogenske transplantacije in avtologne presaditve glejte podpoglavje o dejanskem postopku presaditve.
KLIMA
Faza kondicioniranja je dejansko pripravljalna faza dejanskega presaditve.
Sestavljen je iz farmakološkega zdravljenja, kemoterapevtskega in / ali radioterapevtskega, ki je usmerjen v tri različne cilje:
- Uničite bolnikovega kostnega mozga in pustite, da se novi vstavi
- Uničite vse neoplastične celice, prisotne v kostnem mozgu, ki bi lahko vplivale na dobro izvajanje presadka (opomba: ta cilj je veljaven, če je pri nastanku bolezni kostnega mozga prišlo do neoplazme)
- Omejite odziv imunskega sistema, da zmanjšate možnost zavrnitve.
Kondicioniranje običajno traja 4 do 7 dni in zahteva, da pacient ostane v bolnišnici.
Nekateri stranski učinki kondicijske kemoterapije:- slabost
- bruhanje
- driska
- Izguba apetita
- Razjede bukalne sluznice
- utrujenost
- Kožni izpuščaj
- Izpadanje las
- Pljučne bolezni
- Bolezni jeter
PRESAJANJE HEMATOPOETNIH STEČEV
Presaditveno operacijo je treba opraviti en dan ali dva po fazi priprave.
Hematopoetske matične celice se, ne glede na to, kako jih vzamemo, infundirajo v pacienta skozi veliko veno, ki teče proti srcu (npr. Subklavijska vena ). To je izbrano kot točka vbrizgavanja, kot stvar praktičnosti.
Celoten proces lahko traja od najmanj ene ure in pol do več ur, odvisno od stanja pacienta in kostnega mozga.
Transplantacija sama po sebi ni boleča.
Avtologni in alogeni transplantati so opisani spodaj; kar ločuje ta dva načina, kot je bilo predvideno, je samo izvor krvotvornih matičnih celic.
- Avtologna presaditev . Kostni mozeg prihaja neposredno od bolnika, ki ga je treba presaditi. Ta postopek omogoča, da se izognemo dolgim čakalnim časom in vsem tveganjem, povezanim z združljivostjo, saj infundira snov, ki že pripada bolniku.
Da bi izvedli ta postopek, je potrebno, da kostni mozeg še vedno deluje ali ga je mogoče tudi izdelati. Na primer, v primeru levkemije, ko je enkrat vzet, je podvržen ciklom radioterapije in kemoterapije, da jo očisti od prisotnih rakavih celic.
Koristi: zmanjšuje čakalni čas za kostni mozeg; absolutna združljivost; tveganje minimalne zavrnitve.
Slabosti: pri raku je nujno, da je tumor v remisiji, sicer kemoterapija in / ali radioterapija imata omejen učinek.
Starostna meja: 60-70 let.
- Alogenska presaditev . Nadaljujemo z alogensko presaditvijo ali z odstranitvijo kostnega mozga od druge osebe, kadar bolnik ni primeren za avtologno presaditev. Po anglosaksonski statistiki so bolniki v samo 30% primerov združljivi s sestro ali bratom, v preostalih 70% pa se morajo prijaviti na čakalni listi. Postopek umika s trga je lahko klasičen ali netradicionalen.
Prednosti: kostni mozeg prihaja iz zdrave osebe.
Slabosti: dolgi čakalni časi (če ni združljivih bratov) in tveganje zavrnitve.
Starostna meja: 55 let.
OBDOBJE VRAZA (ALI ZDRAVLJENJE)
Slika: primer alogenske presaditve kostnega mozga. V tem primeru se odstranitev zdravega kostnega mozga izvede na ravni grebena ilijačne žleze po tradicionalni metodi. Na spletni strani drugs.com
V obdobju okrevanja je predvidena hospitalizacija več mesecev (celo več kot tri, v izjemnih primerih).
V prvih 15-30 dneh se presaditev izvede ali prva proizvodnja učinkovitih krvnih celic z novim kostnim mozgom.
V tem času bolnik redno prejema transfuzijo krvi; mora biti izoliran od morebitnega vira povzročiteljev infekcij in končno podvržen zdravljenju na osnovi antibiotikov, saj ima zelo nizko število levkocitov (to so učinki kemoterapije).
Po začetku zdravljenja je treba začeti zdravljenje na osnovi imunosupresivov (in včasih tudi kortikosteroidov ), ki še naprej ohranja imunsko obrambo nizko (levkociti itd.), Da se prepreči možnost zavrnitve kostnega mozga.
Pogosta vprašanja o obdobju hospitalizacije:
Kako dolgo je pacient izpostavljen tveganju za okužbo?
Za eno ali dve leti, odvisno od tega, kako se bolnik odzove na presaditev.
Ali bolnik potrebuje prehranske pripomočke takoj po operaciji?
Da, morda jo bo treba nahraniti z nazogastrično cevko, da bi zagotovili vse temeljne hranilne snovi, ki jih potrebuje v tej občutljivi fazi zdravljenja.
Ali lahko bolnik prejme obiske, ko je v bolnišnici?
Da, družinski obiski so odobreni, pod pogojem, da sprejmejo vse potrebne previdnostne ukrepe: tveganje, da obiskovalec nehote prinese s seboj patogene, je veliko.
tveganja
Presaditev kostnega mozga je tvegano in nezapleteno terapevtsko zdravljenje. Zato je, preden nadaljujemo z izvajanjem, dobro obvestiti pacienta o vseh možnih posledicah, ki jih ima.
Glavne nevarnosti so:
- Zavrnitev presajenega kostnega mozga, imenovanega tudi presaditvena bolezen proti gostitelju
- Ponavljajoče se okužbe
TRANSPLANTNA BOLEZNOST PROTI GOSTU ALI ODSTOPANJU
Zavrnitev ali agresija imunskega sistema proti novemu presajenemu kostnemu mozgu je daleč najresnejši zaplet celotnega zdravljenja.
Lahko je dveh vrst:
- Bolezen presaditve proti akutnemu tipu gostitelja . Običajno se razvije v prvih treh mesecih po operaciji in povzroči visoko vročino (38 ° C), drisko, krče v želodcu, zlatenico in rdeče madeže na rokah, nogah in obrazu (kožni izpuščaj).
- Bolezen pri presaditvi proti kroničnemu tipu gostitelja . Tako je opredeljeno, če njegove bolezni trajajo več let in se navadno pojavijo več mesecev pozneje (vsaj tri) intervencije. Najpogostejše težave so srbenje, otrdelost kože, kserostomija, suhe oči in izpadanje las.
Ko postane presaditev bolezni proti gostitelju zelo resna, lahko spremeni jetrne funkcije (tj. Jetra) in pljuča, kar ima dramatične posledice za presajenega bolnika.
Edino pravno sredstvo, ki se ga v praksi izogne zavrnitvi, je, kot je bilo že večkrat povedano, predstavljeno s farmakološkim zdravljenjem, ki temelji na imunosupresivih in kortikosteroidih.
INFEKCIJE
Veliko tveganje za okužbe je povezano z zdravljenjem, da se prepreči zavrnitev.
Najbolj bali okužbe so okužbe pljuč ( pljučnica ).
KDAJ SO NEVARNE MINOR?
Nevarnosti se zmanjšajo, če:
- Bolnik je mlad. Študije so pokazale, da so presaditve kostnega mozga, ki se izvajajo na mladih, uspešnejše kot pri starejših.
- Donator je brat ali sestra.
- Pacient je dobro, kljub patologiji, ki ga prizadene.
Rezultati
Najboljši rezultati so doseženi, ko so izpolnjene vse glavne zahteve, opisane doslej in potrebne za izvajanje obdelave. Kljub temu je še vedno težko napovedati učinke presaditve kostnega mozga, saj je vsak bolnik sam po sebi primer.
