Sistemski lupus Eritematozus se običajno pojavi med 20. in 40. letom starosti, vendar je bil opisan pri vseh starostih. Najpogosteje prizadeta je ženska v rodni dobi.
Splošni simptomi
Splošni simptomi vključujejo:
- zvišana telesna temperatura,
- astenija (šibkost),
- hujšanje,
- anoreksija,
- splošno slabo počutje.
Vročina je lahko različnih vrst: pogosteje je zelo visoka ali pa je lahko zmerna ali celo nizka. Vendar pa klinična slika odraža vpletenost enega ali več naslednjih sistemov: mišičnega in skeletnega sistema, ledvic, kože, krvi, živčnega sistema. Običajno prizadeti sistemi najprej ostanejo najbolj prizadeti med potekom bolezni.
Bolezni sklepov in mišic
Vpletenost sklepov je ena najpogostejših manifestacij sistemskega eritematusa lupusa (92%). Boleče so, večinoma simetrično. Po pogostnosti so najbolj prizadete roke, sledijo zapestja in kolena. Manj pogosto prizadeti so komolci, gležnji in ramena.
Mišice so prav tako boleče (mialgija); bolečine takoj po dajanju kortizona. Nazadnje je treba opozoriti na pomembno incidenco raztrganine glave stegnenice, zlasti pri bolnikih, ki prejemajo zdravljenje z istim kortizonom.
Kožni znaki
Najbolj značilna dermatološka lezija (52%) sistemskega lupusnega eritematozusa je eritem, imenovan "metulj", saj prizadene ličnice in zgornji del lica, tako da premostita zadnji del nosu.
Druge pogoste kožne spremembe so: neenakomerna alopecija (izguba las in las) (70%) in pordelost, ki se pojavi predvsem po izpostavljenosti soncu na izpostavljenih področjih: obraz, vrat, roke. Včasih se pojavijo razjede kože in sluznice ter majhni infarkti, zlasti v povezavi z nohti. Pomemben je pojav Raynauda, ki prizadene približno 20% bolnikov.
Zanj je značilno pomembno zoženje prstov (zlasti rok) po izpostavljenosti mrazu ( bleda faza ), ki mu sledi stagnacija krvi, ki določa modrikasto barvo ( cianoza ) in kasnejšo resolucijo z vrnitvijo v normalno stanje. Če pa se ta pojav pogosto ponovi, lahko pride do nepopravljive škode.
Lezije sluznice, imenovane aphta, so pogoste in se pojavljajo kot majhne površinske razjede v ustni votlini (zlasti na ustih) in na nosni sluznici.
Obstaja tudi oblika izključne kožne lokalizacije lezij, ki jo povzroča lupus, in se imenuje diskoidni lupus . Izjemoma se lahko razvije v sistemsko obliko. Za to bolezen so značilne okrogle lezije, ki se običajno nahajajo na glavi, vratu in zgornjih okončinah.
Škoda na telesih
Bolezen ledvic je očitna pri približno 50% bolnikov in je pogosto ena najresnejših manifestacij bolezni.
Včasih so le izolirane anomalije, druge zelo resne, do nefrotičnega sindroma in posledično do odpovedi ledvic .
Poškodbe osrednjega živčnega sistema so pogostejše in resnejše kot v perifernem živčnem sistemu. Najpogostejše manifestacije so psihoze in konvulzije, ki so prisotne pri približno 15% bolnikov. V perifernem živčnem sistemu so možne vpletenosti različnih živcev z motnjami občutljivosti in gibanja.
Pogoste srčne in pljučne manifestacije pri bolnikih s sistemskim lupusom Erythematosus so perikarditis in pleuritis (med 20 in 40% bolnikov). Pomembni, čeprav ne zelo pogosti, so miokarditis in srčni infarkt . Pljučna vpletenost, imenovana lupusna pljučnica, je redka .
Drugi simptomi
Druge manifestacije so: povečanje volumna bezgavk (60%), običajno generalizirano, povečanje volumna vranice (10%) in jeter (pri približno četrtini bolnikov), gastrointestinalnih (redkih) pojavov., možne veznice in povečanje volumna žlez slinavk.
Nazadnje, pri sistemskem eritematoznem lupusu je bila dokazana pospešena ateroskleroza, ki bi se pri prizadetih bolnikih pojavila veliko prej kot pri tistih s podobno starostjo.
