Kaj je disekcija aorte?
Izraz disekcija aorte - ali disekcija aorte, če vam je ljubše - opredeljuje resno zdravstveno stanje, pri katerem na notranjo plast ( intimne navade ) največje arterije v organizmu ( aorto ) vpliva raztrganina, skozi katero prodira kri in določa nastanek lažnega lumna .
Običajno je ta žilna bolezen povezana s hipertenzijo, ki je prisotna pri več kot dveh tretjinah bolnikov. Aortno disekcijo lahko povzročijo prirojene okvare in motnje vezivnega tkiva, kot je Marfanov sindrom in Ehlers-Danlosov sindrom. Drugi vzroki so arterioskleroza (utrjevanje tkiva arterijske stene) in degenerativni in vnetni procesi, ki vplivajo na kardiovaskularne strukture. V redkih primerih se pri vstavitvi katetra v arterijo (na primer med aortografijo ali angiografijo) ali izvedbo operacije pojavi naključna aortna disekcija.
Aortna disekcija se pojavi z nenadno, ubadajočo bolečino v prsnem košu in med lopaticami. Simptomi lahko na začetku simulirajo simptome drugih bolezni, kar lahko povzroči zamude pri diagnosticiranju. Vendar, ko je zgodnje diagnosticiranje aorte, se možnosti za preživetje močno povečajo. Pravočasno zdravljenje lahko pomaga pri reševanju bolnikovega življenja.
Vsakdo lahko razvije disekcijo aorte, vendar je stanje pogostejše pri moških, starih med 60 in 70 let.
patogeneza
Tako kot vse arterije so tudi stene aorte sestavljene iz treh nanizanih plasti: intimne navade (najgloblje), vmesne obleke in zunanje tunike ali adventicije.
Intima je v neposrednem stiku s krvjo, ki teče v aorto in je v glavnem sestavljena iz endotelijske podlage in spodaj ležeče vezne plasti. Vmesna kaseta vsebuje vezivno in mišično tkivo, adventitija pa oblikuje ovojnico vezivnega tkiva okoli posode.
V aortni disekciji je začetni dogodek raztrgana intimna navada aorte. Zaradi visokih pritiskov, ki jim je izpostavljen, se med plasti stene aorte (intimna in srednja) postopoma razvije ločitev ali delaminacija. Ta pojav omogoča prodiranje krvi pod tlak v vmesni sloj in ustvarjanje lažnega lumna .
Aortna disekcija lahko poteka proksimalno (bližje srcu), distalno (proč od srca) ali v obeh smereh. Če se lažni lumen razteza, lahko povzroči pritisk na druge veje aorte, določanje zoženja vključenih žil in zmanjšanje pretoka krvi skozi njih.
Predisponirajoči dejavniki
Aortna disekcija se v bistvu pojavi zaradi razpoke oslabljenega dela aorte.
Glavni dejavniki tveganja za disekcijo aorte so:
- Arterijska hipertenzija : naredi vaskularno tkivo še posebej dovzetno za raztrganine;
- Arterioskleroza ;
- Vnetje aorte ;
- Aneurizma aorte ;
- Pridobljene aortne valvulopatije ;
- Prirojene kardiovaskularne anomalije : bikuspidni aortni ventil (prirojena okvara aortnega ventila) in aortna koarktacija (zoženje krvne žile);
- Traumatske poškodbe : redko lahko aortne disekcije povzročijo poškodbe med prometno nesrečo, operacijo ali zaplet srčne kateterizacije.
Nekatere bolezni so povezane z oslabitvijo aorte in zaradi njihovih kliničnih značilnosti izpostavljajo osebo večjemu tveganju za aortno disekcijo:
- Marfanov sindrom: bolniki imajo prirojeno predispozicijo za nekatere spremembe kardiovaskularnega sistema. Tudi začetek disekcije aorte je zelo pogost pojav zaradi značilne slabosti krvnih žil, ki je posledica bolezni.
- Ehlers-Danlosov sindrom: ta skupina motenj prizadene predvsem vezivno tkivo, za katero je značilna hiperelastičnost kože, ohlapnost vezi in krhke krvne žile.
- Turnerjev sindrom: visok krvni tlak, težave s srcem in številna druga stanja lahko izvirajo iz te motnje.
Drugi možni dejavniki tveganja so:
- Zloraba kokaina je povezana z disekcijo aorte, verjetno zaradi začasnega povečanja krvnega tlaka in vrhov kateholamina;
- Redko se pri zdravih ženskah med nosečnostjo pojavijo disekcije aorte;
- Drugi dejavniki tveganja so kajenje in hiperholesterolemija .
simptomi
Vsi bolniki z aortno disekcijo doživljajo bolečino, navadno nenadno in boleče, pogosto opisano kot solza. Običajno se ta simptom počuti v prsih, lahko pa ga čutimo tudi v zgornjem delu hrbta, med lopaticami.
Simptomi disekcije aorte so:
- Nenadna in huda bolečina v prsih ali bolečina v zgornjem delu hrbta, pogosto opisana kot občutek trganja ali striženja, ki se seva proti vratu ali po hrbtu.
- Izguba zavesti (omedlevica);
- Dispneja (zasoplost);
- Nenadne govorne težave, izguba vida, šibkost ali paraliza ene strani telesa;
- potenje;
- Razlika v krvnem tlaku v okončinah, na desni in levi strani telesa.
Z napredovanjem bolezni lahko lažni lumen okluzira eno ali več arterij, ki se oddaljujejo iz aorte, in tako blokira pretok krvi. Neposredne posledice se razlikujejo glede na vpletene krvne žile in vključujejo:
- Angina, zaradi vpletenosti koronarnih arterij;
- Paraplegija, ishemija hrbtenjače in parestezija za vpletanje hrbtne arterije;
- Ishemija zaradi vpletenosti distalne aorte;
- Nenadne bolečine v trebuhu, z možnim črevesnim infarktom, če so vključene arterije mezenterij;
- Nevrološki primanjkljaj, če gre za karotidno arterijo.
Ko krvni tlak preseže kritično mejo, se lahko pojavi zlom zunanje stene aorte (naključna postava). Kri lahko pobegne iz disekcije aorte in se razširi v plevralni prostor, v medijastinum ali v perikard (med dvema plasti membran, ki obdajajo srce). Še posebej perikardni izliv lahko povzroči srčno tamponado, življenjsko nevarno patološko stanje.
zapleti
Aortna disekcija lahko povzroči:
- Smrt zaradi hude notranje krvavitve;
- Poškodbe organov, kot je odpoved ledvic;
- kap;
- Poškodbe aortne zaklopke in aortne insuficience.
diagnoza
Takojšnje oblikovanje diagnoze je lahko težavno, saj disekcija aorte povzroča različne simptome, ki včasih spominjajo na druge motnje.
Diagnozo lahko opredelimo z naslednjimi preiskavami:
- Rentgenski pregled prsnega koša : to je prvi korak pri ugotavljanju nekaterih znakov disekcije aorte. X-žarki kažejo na razširitev mediastinuma, ki je prisotna pri večini simptomatskih oseb z vzpenjalno disekcijo aorte. Vendar ima preiskava nizko specifičnost, saj lahko številni drugi pogoji določijo isti rezultat.
- Kontrastna tomografija (CT) : lahko hitro in zanesljivo zazna disekcijo aorte, zato je uporabna v nujnih primerih.
- Elektrokardiogram (EKG) : nima značilnih lastnosti, lahko pa je vključen v diagnostično pot.
- Magnetna resonanca (MRI) : magnetnoresonančno slikanje je referenčni test za odkrivanje in vrednotenje disekcije aorte. MRI-pregled opravi tridimenzionalno rekonstrukcijo aorte, kar omogoča zdravniku, da določi položaj trganja intime, vpletenost posode in morebitne sekundarne raztrganine.
- Transezofagealna ehokardiografija (TEE) : ultrazvočna sonda je vstavljena skozi požiralnik in nameščena blizu srca in aorte, kar omogoča jasno "videnje" srca in njegovih struktur. TEE omogoča odkrivanje celo zelo majhnih aortnih disekcij.
Prognoza in terapija
Aortna disekcija je nujna medicinska pomoč, ki zahteva takojšnje zdravljenje. Terapija lahko vključuje operacijo ali farmakologijo, odvisno od dela vpletene aorte. Brez zdravljenja približno 75% ljudi umre v prvih dveh tednih, predvsem zaradi zapletov, povezanih z disekcijo. Pri zdravljenju ima približno 70% bolnikov z disekcijo v prvem delu aorte (naraščajoči del) in okoli 90% tistih, ki imajo motnjo brez naraščajoče aorte, pozitivno prognozo.
Osebe z disekcijo aorte so sprejete v enoto za intenzivno nego, kjer se skrbno spremljajo njihovi vitalni znaki (pulz, krvni tlak in hitrost dihanja). Smrt se lahko pojavi nekaj ur po začetku bolezni. Takoj, takoj ko je mogoče, se zdravila za intravensko uporabo (običajno nitroprusid in zaviralec beta) dajo takoj, da se zmanjša srčni utrip in krvni tlak, pri čemer se vzdržuje zadostna oskrba krvi v možganih, srcu in ledvicah. Zmanjšan krvni tlak omejuje obseg disekcije.
Kmalu po stabilizaciji z zdravili se morajo zdravniki odločiti, ali priporočajo operacijo ali nadaljujejo z dajanjem zdravil. Operacija je pogosto indicirana za disekcije, ki vključujejo prve centimetre aorte (bližje srcu), razen za zaplete, zaradi katerih je tveganje, povezano z operacijo, previsoko. Za disekcije, ki se nahajajo v regijah, ki so bolj oddaljene od srčne mišice, se lahko zdravniki odločijo za nadaljevanje zdravljenja z zdravili. Vendar pa je kirurški poseg vedno potreben, ko disekcija arterije povzroči uhajanje krvi, blokira dotok krvi v noge ali vitalne organe, povzroči hude simptome, se razširi ali se pojavi pri osebi s sindromom. Marfana. Med operacijo kirurgi odstranijo prizadeti del aorte, zaprejo lažni lumen in rekonstruirajo krvno žilo s sintetično protezo. Odstranitev in popravilo traja približno 3-6 ur in bivanje v bolnišnici je približno 7-10 dni. V nekaterih primerih se lahko vstavi endovaskularni stent. Ta postopek traja od 2 do 4 ure, bolnišnično bivanje pa traja približno 1-3 dni.
Aortna disekcija tipa A (Stanfordova klasifikacija)
Tip A predstavlja najpogostejšo in nevarno obliko disekcije aorte.
Aortna disekcija tipa B
Aortna disekcija tipa B vključuje raztrganino v padajoči aorti, ki se lahko razširi tudi v trebuh. V tem primeru lahko bolnike zdravimo z zdravili ali kirurško. Pri bolnikih, ki imajo asimptomatsko distalno aortno disekcijo, je zdravljenje z zdravili zadostna možnost. Kirurške možnosti za aortno disekcijo tipa B so podobne postopkom, ki se uporabljajo za popravljanje disekcije tipa A. Včasih se lahko uvedejo stenti za popravilo krvne žile.
droge
Aortne disekcije se lahko zdravijo z zdravili, kot so zaviralci beta (npr. Labetalol in esmolol) in natrijev nitroprusiat, ki lajšajo krvni tlak na steni aorte in tako zaustavijo napredovanje motnje. Z zmanjšanjem krvnega tlaka je verjetnost za disekcijo aorte manjša. Ta zdravila se lahko uporabljajo tudi za pripravo pacienta na operacijo.
Po zdravljenju se mnogim bolnikom, vključno s tistimi, ki se zdravijo kirurško, predpiše zdravljenje z zdravili za vzdrževanje nizkega krvnega tlaka. Dolgotrajno zdravljenje z zdravili je običajno sestavljeno iz zaviralcev beta - receptorjev ali zaviralca kalcijevih kanalov in še enega antihipertenzivnega zdravila, kot so zaviralci ACE ( inhibitorji angiotenzin-konvertaze). Če je bolnik aterosklerotičen, pride do sprememb v prehrani in indicirana so zdravila za zniževanje holesterola.
Redni pregledi omogočajo spremljanje aortne disekcije in takojšnje ukrepanje za odpravo vseh poznih zapletov, kot je začetek druge raztrganine intime ali razvoj oslabljenih aneurizme aorte (vsa stanja, ki lahko zahtevajo kirurško popravilo).
