Sorodni članki: Ihtioza
opredelitev
Ihtioza je skupina bolezni, za katero je značilna okvara v procesu nastajanja in odcepitve (izločanje kože) celic iz rožene stratum (tj. Najbolj površinski sloj povrhnjice). Zato je koža suha, groba, prekrita z luskami in močno nagnjena k luščenju kože.
Mnoge ihtioze so dedne, druge se pojavljajo v izolirani obliki. V nekaterih primerih je ihtioza lahko začetni simptom nekaterih sistemskih bolezni, vključno z gobavostjo, hipotiroidizmom, limfomom in AIDS-om.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- ataksija
- Mišična atrofija in paraliza
- keratoze
- Keratoza pilare
- kriptorhizem
- Zmanjšano znojenje
- ektropium
- eritem
- prhljaj
- izguba sluha
- lagophthalmos
- Motnost roženice
- Suha koža
- srbenje
- Duševna zaostalost
- Luskice na koži
- Grobi in neprozorni nohti
Nadaljnje navedbe
Ihtioza ima različne klinične manifestacije: od generalizirane suhe kože do prisotnosti sivkastih lusk in izkrivljanja lamel. Deskvamacija je lahko fina in lokalizirana ali debela in razširjena. Včasih je lahko povezana s spremenljivim vnetjem kože.
Vulgarna ihtioza (nekonvencionalna oblika) se kaže v tankih, srednje velikih luskah na hrbtu in na ekstenzorskih površinah okončin; pogosto je povezana z atopičnim dermatitisom in keratozo pilare.
X-vezana ihtioza je prisotna od rojstva ali od prvih mesecev življenja, z velikimi in temnimi luskami, ki se večinoma nahajajo okoli vratu in debla. Bolezen prizadene samo moške osebe (recesivno transmisijo je povezano s kromosomom X) in je lahko povezano s kriptorhizmom in motnjami roženice.
Tudi lamelna ihtioza se kaže ob rojstvu z značilnim "kolodijem za dojenčke", to je sijajna membrana, ki obdaja novorojenčka, ki določa ektropion (everzija vek) in anomalije ušesnih in nosnih hrustancev. Sčasoma se kolodij umakne velikim in grobim luskam, porazdeljenim po večjem delu telesa in palmo-plantarnemu zgoščevanju.
Syndromic ihthyosis ima zelo spremenljivo kožo in sistemske simptome. Primeri so Refsumova bolezen, ki vključuje ataksijo, polineuritis in gluhost ter Sjögren-Larssonov sindrom, povezan z paralizo mišic in duševno zaostalostjo.
Možni zapleti ihtioze vključujejo okužbe kože, sepso in odpoved več organov.
Diagnoza je klinična in podprta z diagnostičnimi preiskavami, kot je biopsija kože. Zdravljenje je simptomatsko in vključuje uporabo blažilcev, vlažilcev, krem s keratolitičnim delovanjem in včasih peroralnih retinoidov (kot so acitretin in etretinat).
