Opis bolezni
Guillain-Barréjev sindrom je kompleksna motnja perifernega živčnega sistema, ki je posledica nenormalnega in pretiranega avtoimunskega odziva, ki ga verjetno sproži virusna / bakterijska okužba. Značilni simptomi Guillain-Barréjevega sindroma, ki so podrobno analizirani v prejšnjem članku, so šibkost in progresivna paraliza spodnjih in zgornjih okončin.
V tej zadnji razpravi bo poudarek na analizi diagnostičnih strategij in opisu terapij, ki so trenutno na voljo za zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma.
diagnoza
Progresivna paraliza okončin je eden od značilnih simptomov Guillain-Barréjevega sindroma. Kot vemo, je paraliza ponavljajoči se simptom pri številnih boleznih, zato je treba določiti diferencialno diagnozo med Guillain-Barréjevim sindromom in možgansko kapjo, encefalitisom, otroško paralizo, vaskulitisom, zastrupitvami svincem, miastenijo gravis, botulizem in hipokalemijo.
Primer suma na Guillain-Barréjev sindrom se lahko ugotovi z uporabo več diagnostičnih strategij:
- Rachicentesi: večina bolnikov z Guillain-Barréjevim sindromom ima visoko koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini, ki NI povezana s kakršnimkoli povečanjem celic cerebrospinalne tekočine.
- Pregled protiteles
- Spirometrija: uporabna za oceno možne potrebe po hospitalizaciji bolnika v intenzivni negi in / ali mehanski ventilaciji
- Študije elektrokardiograma in prevodnosti živcev: bolj zanesljivi potrditveni testi za ugotavljanje Guillain-Barréjevega sindroma
terapija
Zgodnja diagnoza je nujna: zdravljenje za Guillain-Barréjev sindrom se mora začeti čim hitreje po pojavu simptomov. Podporno zdravljenje je bistveno za zagotovitev dobre prognoze: bolnike z respiratorno odpovedjo je treba nemudoma zdraviti z respiratorjem s pozitivnim pritiskom (PAP, Pozitiven tlak v dihalnih poteh ). Če je potrebno, bolnik opravi traheotomijo.
Zdravljenje sindroma Guillain-Barré uporablja:
- plazmafereza
- Intravensko dajanje imunoglobulina
- Dajanje steroidnih zdravil
- Preprečevanje zapletov
PLASMAFERESI se je izkazal za optimalno terapevtsko strategijo za bolnike, ki trpijo za Guillain-Barréjevim sindromom: to je tehnika, ki omogoča ločevanje tekoče komponente krvi (plazme) od celične komponente s centrifugirnimi sistemi.
- Plazmafereza odstrani in filtrira protitelesa iz telesa: s tem se krv "očisti".
Bolniki, ki trpijo za Guillain-Barréjevim sindromom, ki so doživeli plazmaferezo, se hitro okrevajo, izterjajo spontano dihanje in sposobnost samostojnega hoje. Poleg tega plazmafereza zmanjša tveganje zapletov pri bolnikih, ki trpijo za Guillain-Barréjevim sindromom in zagotavljajo dolgoročno odlično prognozo.
Druga učinkovita terapevtska možnost je dajati IMMUNOGLOBULIN intravensko, uporabno za nevtraliziranje protiteles: terapevtska koristnost te terapije je podobna terapevtski uporabi plazmafereze. IgG je treba bolniku, ki trpi z Guillain-Barréjevim sindromom, dajati čim prej po pojavu prvih simptomov: učinkovitost zdravljenja je zagotovljena, ko se bolnik zdravi v 14 dneh po začetku zdravljenja.
- Izbira terapevtske strategije namesto druge (plazemska izmenjava ali IgG ev) je odvisna predvsem od razpoložljivosti virov
Samo dajanje kortikosteroidov ne spremeni bistveno poteka Guillain-Barréjevega sindroma. Steroidna zdravila lahko samo pospešijo okrevanje bolnikov s sindromom Guillain-Barré v kombinaciji z imunoglobulinsko terapijo.
Zdravila za zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma »\ t
Preprečevanje zapletov
Drug nezanemarljiv cilj je PREPREČEVANJE ZAVAROVANJA : kot vemo, Guillain-Barréjev sindrom lahko degenerira v globoko vensko trombozo. Ta zaplet se lahko izogne z uvajanjem enostavnih "mehanskih" naprav: v podobnih situacijah je priporočljivo nositi elastične kompresijske nogavice, ki so uporabne za spodbujanje vračanja krvi v srce in preprečevanje nastanka tromba. Posebno je navedena tudi uporaba antikoagulantnih zdravil (npr. Heparina).
Za dodatne informacije: preberite članek o zdravilih za zdravljenje globoke venske tromboze.
Med zdravljenjem in po zdravljenju akutne faze Guillain-Barréjevega sindroma mora bolnik slediti multidisciplinarni rehabilitacijski terapiji:
- Fizioterapija: uporabna za spodbujanje pravilnega gibanja, povečanje mišične moči, izboljšanje drže in hoje
- Terapija govora: bolnik z Guillain-Barréjevim sindromom ima pogosto resne težave z jezikom in požiranjem, zlasti po traheotomiji ali dolgotrajni ventilaciji.
- Dietolog: številka dietetista in strokovnjak za prehrano je koristna za zagotavljanje prehranske podpore pri bolnikih, ki trpijo zaradi Guillain-Barréjevega sindroma. Med zdravljenjem je treba bolnike z mehanskim prezračevanjem krmiti s hranilnimi sondami majhnega kalibra. Pri nekaterih bolnikih je potrebna popolna parenteralna prehrana.
Poklicna / rehabilitacijska terapija je bistvena za pospešitev okrevanja avtonomije pri bolnikih, ki jih prizadene Guillain-Barréjev sindrom.
