Kaj je favism?
Favizem je genetska anomalija, ki prizadene nekatere encime v rdečih krvnih celicah. Znana že od davnih časov kot "fižolna bolezen", ta bolezen, kot je razvidno iz same besede, zahteva absolutno nujnost, da se izognemo vnosu fava fižola in drugih živil, kot so grah in citronka, nekatera zdravila in določene snovi.
Vzroki favizma
Vnos določenih živil in snovi bi lahko zaviral encim G6DP, kar bi povzročilo resne posledice za organizem, vključno z akutno hemolizo z zlatenico.
Izraz "favizem" pa je nepravilen, saj se pri nekaterih ljudeh klinična hemolitična reakcija lahko pojavi tudi neodvisno od uživanja fižola in graha.
Vendar pa v večini primerov prizadeti ljudje ne morejo jesti teh stročnic; poleg tega ni mogoče jemati ali inhalirati drugih snovi, kot so naftalen in nekatera zdravila, kot so analgetiki, antipiretiki, antimalariki, salicilati, nekatera kemoterapevtska sredstva, kinidin, metilensko modro itd., kar lahko poslabša že obstoječe stanje.
Pomanjkanje encima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, kot smo videli, je vzrok, ki povzroča akutno hemolizo z zlatenico. Pravzaprav je poznana vloga tega encima kot obrambnega faktorja eritrocitov pred oksidacijo.
Omenjena zdravila in snovi spreminjajo oksidacijsko ravnotežje in delujejo kot pro-oksidanti.
Simptomi in komplikacije
Če želite izvedeti več: Simptomi Favismo
Oseba, ki trpi zaradi favizma, po 12-48 urah po zaužitju graha, fižola fava ali določenih zdravil, kaže rumeno polt, ki se včasih nagiba k zeleni, okularne sclostas pa so intenzivno rumene, temen urin. Če se favizem pokaže v hudi obliki, ima lahko kardiovaskularni kolaps: zlatenico povzroči visoka koncentracija bilirubina v krvi, katabolni (odpadni) produkt hemoglobina v rdečih krvnih celicah. Če zlatenica napreduje, se lahko bolezen razvije v najhujšo obliko kernikterusa (bilirubinska encefalopatija: bilirubin se odlaga v možganih, kar povzroča poškodbe možganov in možno duševno zaostalost).
Poleg tega se hemolitična anemija lahko pojavi ne samo zaradi jemanja prepovedanih snovi pri tej bolezni, ampak tudi zaradi pljučnice, virusnega hepatitisa, malarije in diabetične ketoacidoze.
Obstajajo različne oblike favizma in v skladu s težo SZO (Svetovna zdravstvena organizacija) razlikuje pet ravni:
- prva dva izražata hudo pomanjkljivost (kronična hemolitična anemija / akutna ledvična odpoved in intermitentna hemoliza), \ t
- tretja predstavlja rahlo pomanjkanje (hemoliza se kaže le v primeru stika z oksidacijskimi snovmi - fižol, grah, analgetiki, naftalen itd.),
- zadnji dve pa ne pomenita nobenega nevarnega kliničnega učinka.
incidenca
Bolezna bolezen se prenaša dedno z X kromosomom (kot recesivno lastnost, povezano s spolnim kromosomom X): zato so samci bolj prizadeti kot ženske, ki so običajno zdravi nosilci.
Pomanjkanje encima G6DP je ena najpogostejših pomanjkljivosti encimov na svetu, saj prizadene okoli 400 milijonov ljudi: 20% prizadetih ljudi je afriške rase, čeprav je razširjeno tudi v Grčiji, Afriki, Aziji in Sardiniji. . Ne smemo pozabiti, da v večini primerov favizem ostane asimptomatski (nima nobenih posledic za organizem).
Zdravljenje in preprečevanje
Edino zdravilo je preprečevanje: prizadeti subjekti se morajo skrbno vzdržati vnosa fižola in graha, saj vsebujejo prooksidacijske snovi v semenih (v bližini in convicina); prepovedati je treba analgetik, antipiretik, antimalarik, metilen modro, naftalen, sulfa, NSAID in nekatere antibiotike.
V primeru akutne hemolitične krize in dialize pri osebah, ki trpijo za ledvično insuficienco, so transfuzije krvi bistvenega pomena.
V nekaterih hujših primerih je lahko odstranitev vranice edina rešitev: prav na ravni vranice se dejansko uničijo rdeče krvne celice.
Previdna in temeljita diagnoza bolezni je nujna pred sprejetjem kakršnegakoli zdravljenja: diagnostični test išče encim glukoza-6-fosfat dehidrogenazo znotraj eritrocitov, pri čemer je poudaril tudi najmanjše pomanjkljivosti.
sklepi
Na žalost so možne variante bolezni fižola toliko, raziskave pa so tako malo poglobljene, da obstaja še vedno jasna zaskrbljenost glede možnih živil, zdravil in snovi, ki so resnično nevarne za prizadete osebe: v nekaterih primerih se zdi, da je le fižol je res vpleten.
Po nekaterih starodavnih legendah je bil favizem povezan tudi z duhovnimi dejavniki: zdi se, da so bili fižol nekako povezani s Svetom mrtvih in so veljali za simbol nečistoče in razpada.
