opredelitev
Avtoimunska hemolitična anemija je krvna motnja, za katero je značilna nenormalna protitelesa proti rdečim krvnim celicam; te imunske celice se vežejo na membrano rdečih krvnih celic, kar zmanjšuje njihovo preživetje in povzroča njihovo prezgodnje uničenje s hemolizo.
Ta oblika hemolitične anemije imunskega izvora prepozna različne vzroke.
Glede na reaktivnost pri temperaturi, pri kateri se protitelesa vežejo na rdeče krvne celice, je mogoče razlikovati hemolitično anemijo od vročih avtoprotiteles (v katerih so protitelesa aktivna pri temperaturi, ki je enaka ali višja od 37 ° C), bolezni protiteles proti prehladu ( pri nižjih temperaturah) in v mešanih oblikah.
- Hemolitična anemija zaradi vročih avtoprotiteles je najpogostejša oblika avtoimunske hemolitične anemije; ta bolezen se lahko pojavi spontano (idiopatska ali primitivna) ali v povezavi z nekaterimi boleznimi (vključno z limfomom, kronično limfno levkemijo, SLE in drugimi avtoimunskimi boleznimi). Avto-protitelesa so večinoma IgG z omejeno specifičnostjo; hemoliza poteka predvsem v vranici.
- Tudi anemija hladnih avtoprotiteles je lahko idiopatska (primitivna) ali sekundarna zaradi limfoproliferativnih sindromov in okužb (zlasti mycoplasma pneumonias ali mononukleoza). Okužbe povzročajo akutno bolezen, idiopatske oblike pa postanejo kronične. Protitelesa so na splošno IgM in hemoliza poteka predvsem v ekstravaskularnem sistemu mononuklearnih fagocitov v jetrih. Hladna anemija avtoprotiteles vključuje hladno aglutininsko bolezen in paroksizmalno hemoglobinurijo.
Imunološko posredovana eritrocitna liza se lahko pojavi tudi zaradi intervencije alo-protiteles v transfuzijski hemolitični reakciji (po transfuziji krvi nezdružljivega darovalca) in v hemolitični bolezni novorojenčka .
Nazadnje obstajajo primeri (okoli 10%) na imunološki osnovi, ki so lahko povezani s predhodnim vnosom zdravila . Mehanizmi, s katerimi ta zdravila poškodujejo eritrocite in povzročajo hemolizo, so lahko različni (nekatera zdravila spodbujajo tvorbo avtoprotiteles proti antigenom Rh; drugi se vežejo na membrano rdečih krvnih celic in začasno delujejo kot hapteni). Med možnimi zdravili, ki lahko povzročijo hemolitično anemijo, so a-metildopa, levodopa, visoki odmerki penicilina, cefalosporini, kinidin in sulfonamidi.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- adynamia
- anemija
- astenija
- mrzlica
- cianoza
- dispneja
- Bolečine v trebuhu
- hemoglobinurija
- hepatomegalija
- vročina
- Kratka sapa
- hipotenzijo
- zlatenica
- Bolečina v hrbtu
- Glavobol
- bledica
- Raynaudov sindrom
- splenomegalija
- omedlevica
- tahikardija
- Temen urin
- omotica
Nadaljnje navedbe
Avtoimunska hemolitična anemija se lahko pojavi nenadoma ali pa se razvije postopoma.
Glede na resnost hemolize se lahko pojavi visoka vročina, huda astenija, slabo počutje, glavobol in huda bolečina v ledvenem delu. Slabost, ki jo povzroča hemolitična anemija, je lahko povezana s tahikardijo in dispnejo pri naporu in včasih pri sinkopi. Poleg tega se lahko pojavita zlatenica, temno rjava emisija urina, hemoglobinurija in hepatosplenomegalija.
Pri hladni bolezni avtoprotitelov so lahko drugi znaki prisotni zaradi dolgotrajne izpostavljenosti mrazu, kot so akrocijanoza, Raynaudov sindrom ali ishemične nesreče, povezane z nizkimi temperaturami.
Diagnoza temelji na kliničnih ali laboratorijskih dokazih hemolize. Zdravljenje je odvisno od posebnega vzroka; možni pristopi so kortikosteroidi, IV imunoglobulini, uporaba imunosupresivov in splenektomija. V primerih, ki jih povzroča zdravilo, je mogoče oceniti prekinitev dajanja povzročitelja, da se doseže remisija bolezni.
