Kaj je Beckerjev nevus
Beckerjev nevus, znan tudi kot "Beckerjeva melanoza", je benigna lezija kože, ki se kaže kot enostranska hiperpigmentirana točka (tj. Prizadene samo eno stran telesa). Natančneje, ta lezija je vrsta epitelnega nevusa (epidermalnega in folikularnega) poznega začetka. Z histološkega vidika je Beckerjev nevus povezan z epidermalno hipermelanozo, to je odvisno od povečanja lokalne koncentracije melanina.
Beckerjev nevus večinoma prizadene moške osebe, z nastopom v otroštvu ali adolescenci in v večini primerov po dolgotrajni izpostavljenosti soncu.
Nevus se najprej pojavi kot nepravilna pigmentacija (melanoza ali hiperpigmentacija), ki se nahaja predvsem na prsih, na zgornjem delu trupa ali na rami, tudi če lahko prizadenejo druga področja telesa. Kasneje, v obdobju 1-2 let, se madež razširi postopoma in nepravilno, postaja debelejši, temnejši in zelo dlakav (hipertrihoza). Beckerjev nevus, ki predstavlja benigno lezijo, ne potrebuje zdravljenja, ampak ga je treba opredeliti med diagnostično fazo in ga stalno spremljati.
lastnosti
Beckerjev nevus se pojavlja kot ravno mesto (podobno kot kožni madež), za katerega je značilna svetlo rjava pigmentacija (kava-mleko), ki je homogena, z razmejenimi in nepravilnimi (senčnimi) konturami. V 50% primerov je Beckerjev nevus prekrit s koničnimi dlakami, včasih zelo debelimi, kar ima za posledico značilno "hipertrihozo", pri drugih osebah pa lahko ostaja stabilno vse življenje. V njenem kontekstu se lahko pojavijo tudi akne ali folikulitis.
- Beckerjev nevus je pogostejši pri moških: ena študija je poročala o razširjenosti 0, 52% pri moških, starih od 17 do 26 let.
- Rjavi obliž se pogosto pojavi z enostransko lokalizacijo, nameščeno na rami, v prsnem in skapularnem območju. V redkih primerih je lahko Beckerjev živac dvostranski ali večkraten, medtem ko so oblike, ki spoštujejo družinski prenos, izjemne.
- Premer lezije se lahko razteza od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov, včasih prekriva sredino zgornjega dela hrbta ali prsnega koša.
- Na splošno se lezija pojavi v starosti 20 let in je zaradi povečanega epidermalnega melanina rahlo temnejša. V nekaterih primerih lahko pride do zmanjšanja pigmentacije v odrasli dobi.
- Beckerjev nevus je asimptomatski in poročali so le o redkih primerih srbenja.
Z histološkega vidika:
- Epidermis kaže blago akantozo (povečanje celic, ki sestavljajo trnasti sloj) in variabilno hiperkeratozo (odebelitev epitelnega sloja);
- Bazalni sloj kaže hiperpigmentacijo, ki je posledica povečanja melanina (tj. Povečanja melaninovega pigmenta v keratinocitih). Občasno se lahko odkrije tudi povečanje števila bazalnih melanocitov.
- Hipertrihoza je povezana s povečanjem števila morfološko normalnih folikularnih enot.
- Na ravni dermisa lahko najdemo hiperplazijo kožne gladke mišice in prisotnost melanofagov v papilarnem dermisu ("melanofage" so celice, ki posredujejo v normalni obrambi kože in absorbirajo fagocite).
vzroki
Beckerjev nevus je sprememba tipično pridobljene pigmentacije kože (redko je prirojena). Pogosto se lezija pojavi v adolescenci, najprej kot pigmentiran obliž, nato s končno rastjo las. Nekateri menijo, da je izvor Beckerjevega nevusa posledica neznane genetske napake. Domneva se, da lahko dogodke, ki določajo razvoj lezije, aktivirajo krožni androgeni (moški hormoni, kot je testosteron), zato se Beckerjev nevus ponavadi pojavlja predvsem pri moških v puberteti in v povezavi z drugimi pogoji, občutljivimi na njihovo. delovanje (primer: hipertrihoza in akne). Poleg tega so poročali o znatnem povečanju števila androgenih receptorjev v okviru poškodbe. Medicinsko znanje in dokumentacija v zvezi s to dermatološko motnjo je še vedno premalo, zaradi številnih različnih dejavnikov: nedavne opredelitve (1948), nizke prevalence in ne-maligne narave lezije. Zaradi teh razlogov fiziopatologija Beckerjevega nevusa ostaja nejasna.
diagnoza
Ocena starosti nastopa, lokacije in stabilne narave lezije je običajno dovolj za opredelitev diagnoze. Biopsija kože zagotavlja histološko potrditev in pomaga razlikovati od drugih kliničnih entitet. Diferencialna diagnoza se izvaja glede na:
- McCune-Albrightov sindrom : manifestira se z velikanskimi kavnimi mlečnimi madeži na koži, ki so že prisotni od rojstva.
- Pityriasis versicolor : površinska kožna okužba, za katero so značilne spremembe pigmentacije kože. V primerjavi z Beckerjevim nevusom ima običajno simetrične in rahlo luskaste pike.
- Srednja ali velika prirojena melanocitna nevus : pigmentirana neoformacija, prisotna od rojstva.
zdravljenje
- Beckerjev nevus je benigna lezija, zato zdravljenje ni potrebno, razen iz estetskih razlogov.
- Pigmentacija lezije je manj očitna, če je prizadeto območje zaščiteno pred izpostavljenostjo soncu, tako da ne daje prednosti sončenju.
- Akne, povezane z Beckerjevim nevusom (tj. Na ravni lezije), lahko zdravimo z običajnimi terapijami. V najhujših oblikah je možno peroralno jemati izotretinoin.
- Z estetskega vidika se lahko uporabijo ponavljajoči se postopki laserskega odstranjevanja dlak ali elektrolize, ki lahko pomagajo zmanjšati in / ali trajno odstraniti prekomerne lase iz regije, ki jo je prizadela hipertrihoza.
- Pigmentacija se lahko včasih zmanjša ali odpravi z različnimi vrstami laserske terapije, vendar je rezultat zelo različen, ni vedno učinkovit in se lahko celo poslabša.
- Če klinična slika to dopušča, se lahko ovrednoti odstranitev lezije, sledi presaditev kože. Vendar pa v večini primerov ni mogoče uporabiti kirurške terapije zaradi velike razširitve Beckerjevega nevusa.
Beckerjev nevusov sindrom
Beckerjev nevusov sindrom se nanaša na redko in kompleksno bolezen, ki je sestavljena iz asociacije lezije z različnimi spremembami razvoja kože, živčnega sistema, skeletnega, kardiovaskularnega in urogenitalnega sistema. V praksi te dodatne nepravilnosti vplivajo na tkiva, ki izvirajo iz iste vrste embrionalnih celic, ektoderma.
Beckerjev nevusov sindrom se lahko pojavi pri manifestacijah, ki vplivajo na različne strukture, kot so:
- Hamartoma gladkih mišic (hiperplazija gladkega mišičnega tkiva, ki se pojavi kot zaznana, hiperpigmentirana plošča, pogosto prekrita z lasmi);
- Spina bifida, carinated prsni koš (deformacija prsne kletke, za katero je značilna sprednja izboklina prsnice) in pectus excavatum (prirojena anomalija prsne kletke, kjer je prsnica poravnana proti notranjosti, proti hrbtenici);
- Hipoplazija dojk (zmanjšan razvoj mlečne žleze);
- Adrenalna hiperplazija (za katero so značilne motnje v biosintezi steroidnih hormonov);
- Asimetrija okončin, trupa ali obraza;
- Popkovna kila;
- Pomožna skrotum in prekinjeni bradavički (polietilija).
prognoza
S prognostičnega vidika Beckerjev nevus ostane nespremenjen za nedoločen čas. Zdravnik mora bolnikom svetovati, da je Beckerjeva melanoza benigna entiteta in ne zahteva zdravljenja, razen iz čisto estetskih razlogov. Kot pri vsaki nenormalni rasti, ki prizadene kožo, je treba Beckerjev nevus redno preverjati in o vsaki nenadni spremembi videza obvestiti zdravnika.
