Opredelitev sarkoidoze
Sarkoidoza je sistemska vnetna bolezen neznane etiologije, za katero je značilno nastajanje celičnih aglomeratov (granulomov) v enem ali več organih. Sarkoidoza lahko predstavlja samoomejujoč vzorec in izgine v nekaj mesecih ali pa postane kronična.
V najhujših oblikah je lahko sarkoidoza usodna: gre za srčno varianto, v kateri lahko žrtev umre zaradi srčnega popuščanja.
Glede na to, da je treba simptomatsko sarkoidozo zdraviti farmakološko, je bolezen na splošno dobra / odlična prognoza.
simptomi
Vse oblike sarkoidoze niso simptomatične: nekateri bolniki se dejansko ne zavedajo bolezni, dokler je ne diagnosticirajo s preprosto rutinsko analizo.
Ocenjuje se, da se sarkoidoza pojavi asimptomatično pri 5% prizadetih bolnikov.
Če se pojavijo, lahko simptomi vključujejo eno ali več tkiv / organov, odvisno od prizadetega anatomskega mesta.
Pred navedbo znakov in simptomov različnih variant sarkoidoze vidimo prodrome, ki imajo večino simptomatskih oblik bolezni:
- utrujenost
- Artralgija ali bolečine v sklepih *
- Padec podeželja
- Fever / vročina *
- Granulomi: značilen znak sarkoidoze, vedno prisoten (razen asimptomatskih oblik)
- Splošna slabost
- Izguba apetita *
Simptomi, označeni z (*), se ponavadi pojavijo sočasno; Opaženo je, da se 45% bolnikov s sarkoidozo pritožuje zaradi te triadne simptome.
Tabela prikazuje najbolj ponavljajoče se simptome pri različnih oblikah sarkoidoze.
Tabela simptomov
| Prizadeta anatomska lokacija | simptomi |
| Sarkoidoza sklepov in mišic | Artralgija (bolečina in vnetje sklepov) |
| Srčna sarkoidoza | kardiomiopatija Srčno popuščanje, srčni blok in nenadna smrt Srčne nepravilnosti (npr. Bradikardija) \ t omedlevica |
| Kožna sarkoidoza | Eritemsko nodosum (še posebej na nivoju nog): vijolični in boleči vozlički Osip Makulopularne lezije Pannikulitis spodnjih okončin, ki je povezan z bolečimi nodulami Izpadanje las Razjede kože in poškodbe brazgotin Možno prizadetost kosti Rush skin (vijolične papule) |
| Sarkoidoza endokrinega sistema | Spremembe ščitnice Insipidna sladkorna bolezen |
| Sarkoidoza centralnega živčnega sistema | Spremembe vida in sluha anemija krči Epitaksija (krvavitev iz nosu) Slabost na delu obraza Težko požiranje Disfunkcija hipofize levkopenija povečane bezgavke Glavobol Limfocitni meningitis (zelo pogosto) Paraliza kranialnega živca / paraliza obraza (reverzibilna s posebno terapijo) trombocitopenija Suha usta |
| Sarkoidoza limfnih žlez | Encimske spremembe Povečane in otekle bezgavke v vratu, rokah, prsih Okvara jeter |
| Jetrna in vranična sarkoidoza | Hepatomegalija (povečana jetra) Splenomegalija (povečana vranica) |
| Okularna sarkoidoza | Sprememba vida Žareče oči Očesne bolečine glavkom uveitis Suho oko Konjunktivne lezije Srbeče oči Sjögrenov sindrom |
| Pljučna sarkoidoza | dispneja hemoptiza Kratka sapa / dispneja Zmanjšana toleranca do prizadevanj Suhi kašelj |
| Ledvična sarkoidoza | Ledvični kamni hiperkalciemija |
diagnoza
Da bi ugotovili sum na sarkoidozo, je treba izpolniti tri pomembna merila:
- prisotnost značilnega granuloma (z velikanskimi celicami in epitelioidi)
- kožo / globoke poškodbe, združljive z boleznijo
- izključitev drugih podobnih bolezni: limfomi, Crohnova bolezen, sistemske mikoze, pljučni rak in tuberkuloza
Kateri diagnostični testi so na voljo za sarkoidozo?
Sarkoidozo potrjujejo naslednji diagnostični testi:
- Klinično opazovanje simptomov in iskanje znakov bolezni: palpacija trebuha in bezgavk, ocena srčnega utripa, kožne lezije in otekanje sklepov \ t
- Trans bronhialna / endobronhialna / kožna ali limfna vozla pljučna biopsija z relativno laboratorijsko analizo
- Bronhoskopija z bronhoalveolarnim izpiranjem: v kontekstu sarkoidoze je bronhoalveolarna tekočina bogato s T-pomočniki ali Th limfociti, na škodo T-supresorskih ali Ts-limfocitov (razmerje 5: 1). Naj na kratko spomnimo, da Ts limfociti blokirajo aktivnost Th in citotoksičnih limfocitov.
- Radiološki pregled (TAC): lahko odkrije sugestivne spremembe, ki jih povzroča sarkoidoza, zlasti v pljučih.
- CT za oceno velikosti jeter in vranice
- Scintigrafia: tehnika slikanja, pri kateri je mogoče zaznati sevanje, ki ga oddaja organizem po dajanju radioaktivnih zdravil
- Vrednotenje dihalne zmogljivosti: pomembno je za beleženje vsakega pljučnega kompromisa
- Krvna preiskava in analiza serumske ACE (angiotenzin- konvertirni encim): povečana aktivnost ACE povečuje sum na sarkoidozo pri bolnikih, ki se pritožujejo zaradi značilnih znakov in simptomov. Dejansko se zdi, da so aktivnosti ACE podprte in okrepljene s samimi granulomi.
- Preskus delovanja jeter
Zdravila in terapija
V nekaterih primerih se sarkoidoza spontano zmanjša, ne da bi bilo treba posegati s posebno oskrbo: v podobnih situacijah pa je nujno, da pacient nenehno opravlja rutinske preglede, da po potrebi takoj posreduje.
V najresnejših primerih pa so zdravila edina odrešitev za pacienta: kot je bilo analizirano, lahko nekatere variacije bolezni degenerirajo do srčnega popuščanja ali lahko povzročijo smrt zaradi odpovedi dihanja.
Oblike okularja, pljuč, srca in CNS zahtevajo posebno zdravljenje:
- Kortikosteroidi: posebej učinkoviti pri zmanjševanju vnetja in bolečine
- NSAID: so namenjeni za nadzor blage / zmerne bolečine in vnetja v kontekstu sarkoidoze
- Zdravila proti zavrnitvi: indicirana za zatiranje imunskega sistema in zmanjšanje vnetja. Uporablja se le, če se bolnik ne odzove pozitivno na zdravljenje s kortikosteroidnimi zdravili
- Zdravila proti malariji: indicirana za zdravljenje sarkoidoze, povezane z resnimi kožnimi lezijami, po možnosti z uporabo CNS
- Zdravila, ki zavirajo faktor nekroze tkiv alfa: za zdravljenje sarkoidoze pri bolnikih z revmatoidnim artritisom
Pri nekaterih variantah sarkoidoze je treba zdravljenje nadaljevati še nekaj mesecev, druge oblike pa morajo nekaj let povsem nazadovati. V primerih ekstremne delikatnosti je trajno zdravljenje edina rešilna vrv od sarkoidoze.
