Mucca Pazza: Kaj je to? Vzroki, simptomi, diagnoza, terapija in odnosi z človeškim bitjem A.Griguola

splošnost

Luda kravja je nevrodegenerativna bolezen, značilna za govedo, ki je vedno usodna, ki nastane na mehurčku lukenj, tako da ta organ prevzame videz gobice.

Kot nalezljiva bolezen se zdi, da je noriška krava posledica spremenjene oblike normalne beljakovine, izražene v skoraj vseh sesalcih, katere ime je prion.

Po popolnoma asimptomatskem obdobju inkubacije od 3 do 5 let se nori kravo začne prikazovati, s simptomi, kot so: tremor, mioklonus, težave z ravnotežjem in motorično koordinacijo, nenormalni hod, težave pri vstajanju, spremembe v vedenju in hiperreaktivnost na dražljaje.

Luda kravja je bolezen, za katero ni zdravljenja, razen nekaterih simptomatskih terapij.

Ludi kravi so pogoj za veliko ljudi, saj so sredi devetdesetih nekaj ljudi, ki so živeli v Združenem kraljestvu, razvili enakovredno nevrološko bolezen, potem ko so uživali meso bolnega goveda.

Kratek sklic na encefalopatije

Encefalopatije predstavljajo skupino nevnetnih nevroloških bolezni, za katere je značilna strukturna sprememba možganov, ki vpliva na funkcije slednjih in na splošno na tako imenovano duševno stanje .

Prirojena ali pridobljena encefalopatija je lahko trajno in neozdravljivo stanje ( trajna encefalopatija ) ali stanje, ki ima bolj ali manj precejšnjo stopnjo zdravljenja ( začasna encefalopatija ).

Za razlikovanje encefalopatije od drugega so: vzroki (na katere se ponavadi pojavlja specifično ime bolezni), simptomi, možni zapleti, pričakovano zdravljenje in prognoza.

Na splošno tisti, ki trpijo zaradi encefalopatije, razvijejo številne motnje, vključno s prizadetostjo spomina (zlasti amnezija), depresijo, osebnostnimi spremembami, nezmožnostjo reševanja preprostih problemov vsakdanjega življenja, letargijo, mioklonusom in tremorjem.

Kaj je Mad Cow?

Mad kravica, znana tudi kot goveja spongiformna encefalopatija, BSE ali bolezen norih krav, je progresivna nevrološka bolezen, značilna za govedo, za katero je značilna trajna degeneracija možganov, tako da slednja prevzame pojav gobice (od ki izraz "spongiform") in izgubi svoje normalne funkcije.

Od vedno usodnega izida je noriška kravica pogoj, ki se prenaša na živali iste vrste in na živali različnih vrst (vključno s človeškim bitjem), ko zdrav subjekt zaužije nekaj tkiva bolnega subjekta.

Razumeti: kratek pregled pomena nekaterih ključnih pojmov

• "Spongiform": kaže, da možgani razvijejo pore na možganski skorji, kot je podobna gobici.
• "Govedo": se nanaša na dejstvo, da prizadene govedo, zlasti krave.
• "Progresivna nevrološka bolezen": kaže na trpljenje živčnega sistema (nevrološke bolezni), ki se sčasoma poslabša (progresivno).
• "Nevrodegenerativna bolezen" se nanaša na bolezen, ki vključuje degeneracijo živčnega sistema.

Mad kravica kot prenosljiva bolezen

Zaradi svoje prenosljivosti je kravja luda vključena v seznam tako imenovanih transmisivnih spongiformnih encefalopatij (ali TSE ); Prenosljive spongiformne encefalopatije so spongiformne encefalopatije, ki se lahko razvijejo pri zdravih osebah, če zaužijejo tkiva prizadete osebe.

Podobno kot kravja norica so transmisivne spongiformne encefalopatije: kuru, fatalna družinska nespečnost, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjev sindrom, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, nova varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni, praskavost, encefalopatija mačji spongiform, spongiformna encefalopatija kune, encefalopatija eksotičnih kopitarjev in kronična bolezen jelena .

Mad Cow in Human Being: povezava

Besna kravica je tema izjemnega interesa za človeka, saj - kot bomo videli malo kasneje - sredi devetdesetih let devetdesetih let prejšnjega stoletja, v skladu z epidemijo BSE v Združenem kraljestvu., nezanemarljiv odstotek ljudi je zbolel za nevrološko boleznijo, ki je zelo podobna Creutzfeldt-Jakobovi bolezni, potem ko je zaužila meso bolnega goveda.

Ta nevrološka bolezen, zelo podobna Creutzfeldt-Jakobovi bolezni, je prej omenjena nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni.

Novo različico Creutzfeldt-Jakobove bolezni lahko obravnavamo kot človeški ekvivalent bolezni norih krav .

Malo zgodovine Mad Cow

Prvi ugotovljeni primeri norih krav segajo v leto 1986 ; kraj odkritja je bila živinoreja v Združenem kraljestvu.

Od tistega trenutka se je v Združenem kraljestvu začela vrsta epidemije BSE, ki je dosegla vrhunec leta 1993 (obdobje, v katerem se je po statističnih podatkih tistega časa štela lepota 1000 novih primerov bolnih govedi. tedna) in je bil zaradi niza vladnih ukrepov počasi izčrpan, v naslednjih letih (leta 2015 so bili registrirani le 2).

Po mnenju strokovnjakov v tem sektorju se je epidemija norih krav uporabljala za prehrano živalske moke v britanskih govedorejskih kmetijah, v katerih je bilo meso in mleto kosti iz goveda, ki je trpelo zaradi sporadično obliko BSE (ne pozabite, da je norih krav transmisivna bolezen).

Po doseženih impresivnih številkah se je epidemija norih krav v Združenem kraljestvu močno odzvala ne le v Evropi, temveč tudi na svetovni ravni, iz drugega razloga: nekaj let po prvih primerih BSE, odstotek Nezanemarljivo število angleških državljanov se je začelo razvijati zaradi novega nevrološkega obolenja, ki je bilo zelo podobno Creutzfeldt-Jakobovi bolezni (tj. nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni), zaradi uživanja mesa goveda, ki je bolelo od goveje spongiformne encefalopatije.

Po statističnih podatkih iz junija 2014 so bili bolni ljudje nove različice Creutzfeldt-Jakobove bolezni zaradi učinkov epidemije BSE v Združenem kraljestvu od konca 80-ih let 177 .

vzroki

Natančni vzroki norih krav še niso povsem jasni.

Po mnenju večine strokovnjakov bi imela zadevna nevrološka bolezen protagonist spremenjeno obliko beljakovine, ki je običajno prisotna pri govedu, čigar ime je prion ali celični prionski protein .

Prione in Mad Cow

KAJ JE PRION?

Običajno prisoten v številnih vrstah sesalcev (vključno z ljudmi), plazilci, ptice, dvoživke in ribe, je prion v svoji zdravi različici glikoprotein z veliko verjetnostjo prenosa signala ali celične adhezije (o vlogi). še vedno obstaja dvom).

PRIONE KOT VZROK VEČ KRAVE

Zamisel, da je prion vključen v začetek norih krav, je rezultat dveh enako pomembnih opazovanj:

• Prva ugotovitev: pri govedu z BSE obstajajo spremenjene oblike prionskega proteina. Z modificiranimi oblikami prionskega proteina se razume, da ima prion anomalno konformacijo, ki je drugačna od normalne.
• Druga ugotovitev: v modificirani različici prion izgubi svojo funkcijo glikoproteinov in pridobi takšne lastnosti, ki na splošno škodijo encefalonu in živčnemu tkivu ter lahko spremenijo normalne prione (tj. V zdravi varianti) v prione. spremenjena .

V luči teh dveh pomembnih opazovanj so strokovnjaki primerjali prion z nekakšnim infekcijskim povzročiteljem (tj. Ga izenačili z virusom ali bakterijo) in jim dodelili tudi alternativna imena " nekonvencionalnega infekcijskega povzročitelja " in " nalezljivih delcev". samo beljakovine ".

Spremenjena oblika priona je odgovorna za verižno reakcijo z uničujočimi učinki ; njena manifestacija dejansko vključuje progresivno modifikacijo normalnih prionov, ki so prisotni v prizadetem subjektu, in tvorbo beljakovinskih agregatov, ki po vplivu na encefalon v več točkah povzročijo smrt živčnega tkiva in ustvarijo prave luknje v njem. (Spongiformni vidik, ki označuje možgane goveda, okuženega z BSE, je posledica nastajanja teh lukenj).

DRUGE ZNAČILNOSTI SPREMENJENEGA PRIJA

Znanstvene študije o prionu so pokazale, da: \ t

• Prion je tudi manjši od virusov (ki so najmanjši povzročitelji infekcij);
• Prion je izjemno odporen na najbolj klasične postopke za odstranjevanje virusov, bakterij, gliv ali drugih znanih mikroorganizmov. To pojasnjuje, zakaj kuhanje mesa, ki pripada govedu, ki trpi zaradi norih krav, ne uniči prisotnega modificiranega priona.

PRIONE IN DRUGE BOLEZNI

Po mnenju tistih, ki vidijo vzrok norih krav v prionu, bi bil isti prion vpleten tudi v vse znane transmisivne spongiformne encefalopatije; z drugimi besedami, pojav Creutzfeldt-Jakobove bolezni, nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni, kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjev sindrom, mačji spongiformni encefalopatija, spongiformna encefalopatija

Očitno je, da ideja, da je prion vključen tudi v druge znane transmisivne spongiformne encefalopatije, izhaja iz znanstvenih opazovanj, podobnih tistim, opisanim za bolezen norih krav (prisotnost modificiranih prionov pri bolnih živalih in spremenjenih prionov, ki lahko napadajo možgane, ki jo poškodujejo) .

Pri patologiji so bolezni, za katere zdravniki menijo, da so povezane s spremenjenim prionom (kot so transmisivne spongiformne encefalopatije), prav tako imenovane prionske bolezni .

Čas inkubacije

Ludi kravi imajo dolge inkubacijske čase ; pravzaprav govedo, ki pride v stik z povzročiteljem bolezni - modificiranim prionom, če je to vzrok za bolezen - razvije bolezen v naslednjih 3-5 letih .

Ali ste vedeli, da ...

Kadar človek zaužije človeški ekvivalent norih krav z zaužitjem kontaminiranega govejega mesa, bi lahko pokazal nevrološko bolezen tudi več kot 10 let po omenjenem zaužitju .

Glede na najnovejše študije bi bila povprečna inkubacijska doba ekvivalenta človeške krave lud 13 let.

Prenos Mad Cow na človeško bitje

Prenos norih krav na človeka se lahko zgodi samo z zaužitjem mesa, ki pripada govedu, ki je bolan na BSE.

Norega krava torej ni kot mraz ali nalezljive nalezljive bolezni, v katerih je dovolj, za prenos bolezni, celo na preprosto bližino med zdravim subjektom in bolnim subjektom.

Radovednost: ali mleko krave, ki jo prizadene BSE, prenaša bolezen?

Pitje mleka krave, okužene z BSE, ali uživanje lateksa, proizvedenega s tem mlekom , ni dovolj, da povzroči človeški ekvivalent bolezni norih krav .

Simptomi in komplikacije

Simptomi norih krav se pojavijo ob koncu inkubacijske dobe, tako da sploh niso takojšnji.

Med manifestacijami BSE obstajajo tipične motnje, kot so:

• Slabo ravnovesje in izguba motorične koordinacije ( ataksija ),
• tremor,
• Nenadni mišični krči ( mioklonus ),
• Nenormalen in težaven tempo,

• Težave pri vstajanju,
• Hiperreaktivnost na določene dražljaje e
• Spremembe v vedenju (prizadete živali so nenadoma postale agresivne ali so videti nenavadno živčne),

manj pogostih ali manj specifičnih motenj, kot so: \ t

• Nagnjenost k stalnemu drgnjenju ali lizanju,
• Izguba teže,
• Stalno brušenje zob,
• Ponavljajoče se okužbe ušes e
• Zmanjšanje proizvodnje mleka.

Mad Cow je usodna bolezen

Bolezen norih krav je smrtni izid .

Pred smrtjo prizadete živali na splošno vstopijo v komo .

Smrt zaradi BSE se pojavi nekaj tednov ali mesecev po pojavu simptomov.

Simptomi Mad Cow v človeškem bitju

Pri ljudeh je enakovredna bolezen norih krav (tj. Nova varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni) na koncu inkubacijske dobe odgovorna za:

• Psihiatrični simptomi, vključno z depresijo, anksioznostjo, motnjami odtegnitve itd .;
• Progresivna izguba motorične koordinacije (ataksija);
• Senzorične motnje;
• demenca;
• Myoclonus (kratko in nehoteno krčenje mišice ali skupine mišic).

Nova varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni je vedno usodna, natanko tako kot norih krav in drugih znanih transmisivnih spongiformnih encefalopatij; običajno tisti, ki razvijejo to bolezen, umrejo v 14 mesecih .

diagnoza

Dokler je prizadeta živa živa, je prisotnost BSE možna le na podlagi simptomov; za dokončno diagnozo norih krav je dejansko treba počakati na smrt bolnega goveda in na rezultat post mortem histopatološkega pregleda encefalnega in živčnega tkiva .

Če povzamemo, je norost krave le sumljivo stanje, dokler je bolna živa živa, saj je za dokončno diagnozo potrebna post mortem laboratorijska preiskava živčnega tkiva.

Možno je domnevati prisotnost muke Pazze med inkubacijo

Med inkubacijsko dobo nora kravica ne daje znakov njene prisotnosti .

Zato je nemogoče napovedati njegov prihodnji začetek.

Izpiti za diagnozo ekvivalenta človeške krave

Kot v primeru bolezni norih krav, nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni je bolezen, katere dokončna diagnoza ne zadostuje za simptome, ki jih kaže bolnik, ampak rezultate post mortem histopatološkega pregleda na živčevju tkiva. "možganov.

Ali ste vedeli, da ...

Post mortem histopatološko preiskavo možganskega živčnega tkiva je edina diagnostična preiskava, ki ne omogoča le identifikacije človeškega ekvivalenta bolezni norih krav, ampak tudi razlikovanje slednjega od človeške transmisivne spongiformne encefalopatije, ki je najbolj podobna : Creutzfeldt-Jakobova bolezen.

terapija

Trenutno ni nobene terapije, ki bi omogočala zdravljenje bolezni norih krav ali celo ustavitev njegovega napredovanja; to pojasnjuje, zakaj je govedo, ki je zbolelo z BSE, neizogibno namenjeno smrti.

Ali obstaja kakšno simptomatsko zdravljenje?

Govedo, prizadeto z boleznijo norih krav, lahko računa na nekaj popolnoma simptomatskih zdravljenj, ki lajšajo motnje, kot so tresenje ali nenadni mišični krči (mioklonus).

Človeška ekvivalentna terapija muke Pazza

Nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni je bolezen, za katero ni zdravljenja, razen nekaterih simptomatskih zdravil, ki lajšajo simptome pred nastopom smrti (npr. Klonazepam in natrijev valproat proti mioklonusu).

prognoza

Nori kravi vedno predstavljajo slabo prognozo ; kot je bilo ponovljeno več kot enkrat, dejansko ta nevrološka bolezen vedno doseže vrhunec s smrtjo bolne živali.

preprečevanje

Trenutno je v središču vsakega preventivnega načrta proti norih krav prepoved prehrane goveda na podlagi živalske moke.