endokrinologija

Nadledvična insuficienca

splošnost

Insuficienca nadledvične žleze je stanje, pri katerem se zdi, da je endokrina aktivnost nadledvične žleze močno poslabšana, tako da ni zadostna glede na potrebe telesa.

Koncentracijo kortizola običajno uravnavajo hipofiza in hipotalamus, ki pošlje hormon CRH v hipofizo, žleza pa se odzove s proizvodnjo enega izmed njegovih hormonov, ki je ACTH; ta hormon spodbuja nadledvične žleze, da proizvajajo kortizol; koncentracija kortizola pa sodeluje pri uravnavanju koncentracije ACTH.

Nadledvične žleze sta dve majhni žlezi, ki se nahajata v maščobnem tkivu, ki pokriva zgornji del ledvic; so bistvenega pomena za sintezo treh hormonskih razredov, androgenih (manj pomembnih, ker jih spremlja gonadna sinteza), glukokortikoidov (ki jih vodi kortizol) in mineralokortikoidov (kapitaliziranih z aldosteronom).

simptomi

Za več informacij: Simptomi nadledvične insuficience

Prav pomanjkanje enega ali več teh hormonskih razredov določa značilne simptome nadledvične insuficience; to stanje se ponavadi pojavi s hipoglikemijo, dehidracijo, hipotenzijo, vrtoglavico (še posebej, ko nenadoma vstaneš iz sedečega ali ležečega položaja), izgubo telesne teže, zmedenostjo, slabostjo, slabostjo, drisko, porumenelostjo kože in pretirano potrebo po slanih živilih.

Isti simptomi so značilni tudi za Addisonovo bolezen, ki po naključju ne predstavlja najpogostejšega vzroka primitivne insuficience nadledvične žleze.

Zaradi pomanjkanja androgenov je pri ženskah mogoče opaziti zmanjšanje sramne in aksilarne dlake ter zmanjšanje libida (spolne želje).

Pogosto se nadledvična insuficienca pojavlja postopoma, z niansiranimi in počasi poslabšajočimi simptomi, zaradi katerih je zgodnje prepoznavanje bolezni zelo težko.

Po drugi strani pa so klinične manifestacije insuficience nadledvične žleze poudarjene v razmerah hudega stresa, kot je nesreča ali resna okužba, do te mere, da so smrtne, če ni ustreznega zdravljenja; v teh primerih govorimo o "Addisonovi krizi" ali akutni adrenalni krizi.

vzroki

Primarna nezadostnost nadledvičnih žlez

Primitivne oblike insuficience nadledvične žleze so posledica intrinzične poškodbe nadledvične žleze, ki kljub povečanemu nivoju ACTH ne doseže ustrezne ravni kortizola; govorimo v teh primerih Addisonove bolezni. Večina epizod (75–80%) je podvržena obsežnemu poškodovanju nadledvične parenhima na avtoimunski osnovi (nenormalna protitelesa proti organskim celicam); v teh primerih hipposurealizem pogosto spremljajo druge bolezni z avtoimunsko patogenezo; pogosta je povezava s kroničnim tiroiditisom (Hashimotova bolezen), sladkorno boleznijo tipa I, prezgodnjim odpovedovanjem jajčnikov ali s težavami s kožo (alopecija in vitiligo). Nalezljiva in zlasti tuberkulozna etiologija je danes v primerjavi s preteklostjo manj pomembna, z večjo incidenco v državah v razvoju. Drugi vzroki primitivne insuficience nadledvične žleze vključujejo nadledvične tumorje, metastaze in krvavitve nadledvične žleze, amiloidozo, hemokromatozo, nenormalnosti v razvoju nadledvične žleze in različne vrste okužb.

Sekundarna surenalna pomanjkljivost

Sekundarne oblike adrenalne insuficience so posledica problema hipofize, ki se nahaja na ravni majhne žleze na bazi možganov in je med drugim odgovorna za nadzor nadadalnega delovanja preko sproščanja adrenokortikotropnega hormona (ACTH). Ta hormon deluje kot močan dražljaj na nadledvične dejavnosti, ki je v njeni odsotnosti pomanjkljiva, do te mere, da povzroča hipotrofijo organa. Sekundarne oblike adrenalne insuficience so veliko pogostejše kot v primeru Addisonove bolezni; pogosto so začasne, zaradi nenadne prekinitve podaljšanega zdravljenja s kortizonom ali kirurške odstranitve izločanja tumorjev ACTH.

Redkeje je sekundarna insuficienca nadledvične žleze povezana s tumorji hipofize, z obsevanjem, ki se izvaja, da se jih premaga, s kirurško odstranitvijo žleze ali s hemoragičnimi ali infekcijskimi procesi.

Temeljna razlika na simptomatološki ravni glede na primarne oblike je pomanjkanje porjavitve kože, saj so ravni ACTH nižje od norme. Poleg tega je klinična simptomatologija na splošno bolj niansirana, saj se proizvodnja mineraloaktivnih hormonov (aldosterona) ohranja; vendar pa se lahko pojavijo dodatne motnje zaradi pomanjkanja drugih hipofiznih hormonov, z menstruacijskimi spremembami, neplodnostjo, impotenco, pubertetnim zakasnitvijo in okvaro rasti pri otrocih.

Terciarna nezadostnost nadreze

Na koncu se lahko prepoznajo tudi redke terciarne oblike insuficience nadledvične žleze; v tem primeru se problem nahaja na ravni hipotalamusa, ki ne sprosti dovolj hormona CRH (ki v normalnih pogojih stimulira hipofizo, da izloča ACTH, glej sliko).

diagnoza

Diagnoza adrenalne insuficience temelji na krvnih in urinskih preskusih, katerih cilj je ocenjevanje ravni hormonov (kortizol, aldosteron, ACTH in renin), pa tudi minerali, kot so natrij in kalij (aldosteroni spodbujajo reapsorpcijo prvega in izločanje \ t drugi).

CT in MRI skeniranje se lahko izvede za raziskovanje anatomije nadledvičnih žlez in hipotalamično-hipofizne regije.

Nega in zdravljenje

Glejte tudi: Zdravila za zdravljenje insuficience nadledvične žleze

Zdravljenje adrenalne insuficience je nadomestno in kot taka temelji na dajanju sintetičnih oblik hormonov, ki jih proizvaja nadledvična žleza. Cilj zdravljenja je odpraviti simptome hormonske pomanjkljivosti, ne da bi pri tem povzročili presežek, hkrati pa ohranili ravnotežje, ki bolnika ščiti pred krizo v Addisonu.

V primitivnih oblikah (Addisonova bolezen) je potrebno dajati tako glukoaktivna kot mineralna zdravila; slednji se ne uporabljajo v sekundarnih in terciarnih oblikah, ker pomanjkanje ACTH ne vpliva na sintezo aldosterona (ki je namesto tega pod nadzorom sistema renin-angiotenzin). Bistvenega pomena je, da pacient ni nikoli samozaposlene in da v primeru stresnih dogodkov (bolezni, operacije itd.) Ali kadar oralni vnos ni možen, se odmerek kortizona poveča ali nadomesti z intramuskularno ali intravensko dajanje.

Zdravljenje v večini primerov traja celo življenje. Z ustrezno terapijo in nekaterimi majhnimi previdnostnimi ukrepi lahko ljudje z nadledvično insuficienco vodijo normalno aktivno življenje in uživajo enako pričakovano življenjsko dobo kot zdravo prebivalstvo.

Nekatera oblika nadledvične insuficience pa priznava zdravljivi vzrok: tuberkulozo in druge okužbe, na primer, je mogoče posebej zdraviti; podoben argument, če nadledvična žleza ne prejme dovolj krvi ali je nasprotno mesto krvavitve.

Nazadnje, v epizodah akutne adrenalne krize (addisoninana kriza) je treba hitro dati hidrokortizon, glukozo in slanico intravensko.