Sorodni članki: Maligna hipertermija
opredelitev
Maligna hipertermija je zdravilno-genetski sindrom, za katerega je značilna povišana življenjsko nevarna telesna temperatura.
To patološko stanje je običajno posledica hipermetabolnega odziva na sočasno dajanje depolarizirajočega mišičnega relaksanta (kot je sukcinilholin) in močnega inhalacijskega anestetika (halogeniranih plinov, kot so halotan, sevofluran in desfluran). Redko se pri ljudeh pojavi po sekundarnih fizičnih naporih, kot so pretirana vadba ali toplota.
Maligna hipertermija prepozna genetsko predispozicijo in se podeduje kot avtosomno dominantna lastnost. V večini primerov je vzrok za motnjo mutacija, ki vključuje rianodinski receptor (protein kalcijevih kanalov sarkoplazmičnega retikuluma mišično-skeletnih vlaken), kodirana v regiji q12-q13.2 kromosoma 19. Vendar pa so Opredeljenih je bilo več kot 22 različnih genskih sprememb, ki so bile vključene v sindrom.
Pri nagnjenih bolnikih je mehanizem, ki je podlaga za maligno hipertermijo, lahko povezan z nenadzorovanim povečanjem, ki ga povzroči anestetik, uhajanja kalcija iz sarkoplazmičnega retikuluma skeletne mišice.
Posledično se pospešijo biokemične reakcije, ki jih sproži kalcij, kar povzroča hude mišične kontrakcije in povečuje stopnjo presnove.
Maligna hipertermija je potencialno smrtna.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- Respiratorna acidoza
- aritmija
- Coma
- hiperkapnija
- hiperkaliemija
- hipokalciemijo
- hipoksija
- rabdomioliza
- Okorelost v mišicah hrbta in vratu
- Krči mišic
- tahikardija
- tahipneja
- Temen urin
Nadaljnje navedbe
Pri genetsko predisponiranih posameznikih se pojavi anomalija med maligno hipertermijo (od 10 minut do nekaj ur po sočasnem dajanju hlapnega anestetičnega plina in depolarizirajočem relaksantu mišic) ali v obdobju po operaciji (takoj po intervencija).
Klinična slika je spremenljiva in je odvisna od kombinacije zdravil in predispozicije bolnika.
Med manifestacijami so otrdelost mišic (zlasti v maksilarni regiji), tahikardija, aritmije in tahipneja. Hipertermija je označena: telesna temperatura je običajno višja ali enaka 40 ° C, včasih pa je lahko zelo visoka (npr.> 43 ° C).
Značilni znaki so tudi povečanje izpuščenega ogljikovega dioksida (hiperkapnije) in porabe kisika (hipoksemija).
Urin se lahko v primeru rabdomiolize (uničenje mnogih mišičnih vlaken) zdi rjav ali odkrito ematuričen.
Možni zapleti maligne hipertermije vključujejo respiratorno in presnovno acidozo, hiperkaliemijo (povečan kalij v krvi), hipokalcemijo, mioglobinurijo in nenormalnosti koagulacije (zlasti diseminirano intravaskularno koagulacijo).
Diagnoza je klinična in temelji na in vitro odkrivanju krčenja mišic pri biopsijah kot odzivu na halotan, kofein in druge snovi.
Pri bolnikih, pri katerih obstaja tveganje, se lahko na podlagi družinske anamneze ali predhodne neželene reakcije na splošno anestezijo opravi genetski test, ki oceni možno dovzetnost za maligno hipertermijo.
V primeru maligne hipertermije se zdravljenje z visoko prioriteto sestoji iz hitrega hlajenja, da bi se izognili poškodbam centralnega živčnega sistema in podpornim ukrepom za odpravo prisotnih presnovnih nepravilnosti. Pri nekaterih bolnikih je potrebna intubacija sapnika in farmakološka koma, da bi lahko kontrolirali simptome in zagotovili potrebno podporo za vitalne funkcije.
Maligna hipertermija ima visoko stopnjo umrljivosti in se morda ne odziva na zdravljenje, tudi če je ugotovljena zgodaj in agresivno.
