avtoimunske bolezni

Sistemski eritematozni lupus

Kaj je LES?

Izraz lupus se je zgodovinsko uporabljal prvič, da bi nakazal lezijo na obrazu, ki je bil z določeno domišljijo podoben tistemu, ki ga je povzročil ugriz volka.

LES ( Systemic Lupus Erythematosus ) je sistemska vnetna bolezen, ki se razširi na celotno telo, kar se kaže v zelo raznolikih kliničnih slikah. Zanj je značilna prisotnost avtoprotiteles, to je protiteles, obrnjenih proti normalnim sestavinam organizma, kot so nekatere sestavine tkiv, zlasti celično jedro. Najbolj značilno avtoantitirolo je obrnjeno proti DNA.

Sistemski lupus eritematozus prizadene posameznike vseh ras, ima jasno prednost ženskemu spolu (8-9-krat pogostejša pri ženskah kot pri moških) in se pojavi pri zelo različnih starostih (od 0 do 76 let) z največjo možno dobo od 10 do 40 let.

Vpogled

CauseSintomiDiagnosiCureFarmaci

vzroki

Vzroki za sistemski eritematozni lupus niso znani, vendar je bilo razvidno, da je odvisno od več dejavnikov (več faktorjev):

  • Genetski dejavniki : dobro poznano je poznavanje te bolezni.

  • Okoljski dejavniki : pri približno eni tretjini bolnikov pred pojavom sistemskega lupusnega eritematozusa ali njegovega poslabšanja pride do dolgotrajne izpostavljenosti soncu ali ultravijoličnim žarkom (žarnice za sončenje).

  • Zdravila : nekatera zdravila lahko povzročijo pojav lupusu podobnih pojavov (hidralazin, prokainamid, alfa-metildopa, PAS, antikonvulzivi in ​​D-penicilamin). Klinična slika teh oblik je zelo podobna klasični, a manj hudi lupus.

  • Ukrepanje virusov : pomembno vlogo imajo virusi (rdečkasti, paramiksovirusni) pri nastopu sistemskega lupusnega eritematozusa .

  • Vloga spolnih hormonov : Zdi se, da je dejstvo, da je SLE devetkrat pogostejše pri ženskah kot pri moških, povezano s sposobnostjo spolnih hormonov za modulacijo imunskega odziva s stimulativnimi učinki na pojav avtoimunskih bolezni, torej tudi SLE, ženske spolne hormone, zlasti estrogene, in inhibitorje moških spolnih hormonov, zlasti testosteron.

Prisotnost različnih tipov avtoprotiteles je glavna značilnost sistemskega lupusnega eritematozusa . Med njimi so zelo pomembne tiste, ki so usmerjene proti sestavinam celičnega jedra, ki se imenujejo protitelesa (ANA ali ANF v kratici). Ta avtoprotitelesa so različnih tipov in reagirajo proti molekulam, prisotnim v jedru, zlasti DNK, pa tudi proti beljakovinam jedra, ki se imenujejo histoni. Obstajajo tudi druga avtoprotitelesa, ki so usmerjena proti snovem, ki spadajo v citoplazmo celic, zlasti molekul RNA, in se imenujejo anti-citoplazemska protitelesa in na koncu protitelesa proti koagulacijskim beljakovinam, imenovanim lupični antikoagulanti, proti rdečim krvnim celicam, limfocitom, trombocitom, in proti specifičnim molekulam, ki pripadajo različnim organom (ščitnica, jetra, nadledvične žleze, želodec, mišice).

Nekoč so mislili, da lahko ta avtoprotitelesa neposredno uničijo svoje tarče; danes namesto tega vidimo, da ne morejo prodreti v žive celice, ker jih blokira zunanja membrana. Vendar se vežejo na DNA celic, ki tvorijo strukture, imenovane kompleksni antigen (ki ga predstavlja DNA) - protitelo (ki je avtoprotiteles LES). Ti kompleksi se lahko odlagajo na različnih mestih, zlasti v ledvicah, kar povzroča resne poškodbe, ki so osnova za simptome sistemskega eritematusa lupusa .