opredelitev
Amiotrofična lateralna skleroza je resna nevrodegenerativna patologija, katere cilj so motorni nevroni, ki se nahajajo v centralnem živčnem sistemu (možgani in hrbtenjači).
Verjetno je ta patologija bolj znana pod kratico "ALS", vendar je znana tudi kot Gehrigova bolezen ali bolezen motornega nevrona.
Na splošno se ALS pojavlja pri bolnikih, starejših od 50 let.
vzroki
Kot že omenjeno, amiotrofična lateralna skleroza je posledica progresivne degeneracije motornih nevronov. Točen vzrok tega pojava pa še ni popolnoma opredeljen. Vendar pa o tem obstaja veliko hipotez.
Med možnimi vzroki, ki jih je mogoče domnevati, je, da spodbujajo razvoj nevronovskega poslabšanja, spomnimo se: prisotnost ALS v družinski anamnezi, neravnovesje v glutamatnem nivoju cerebrospinalne tekočine (ki lahko povzroči toksičnost za motorne nevrone), nastajanje beljakovinski agregati v motornih nevronih, kopičenje odpadnih strupenih snovi v motoričnih živčnih celicah, mitohondrijska disfunkcija, pomanjkanje nevrotrofnih rastnih faktorjev znotraj motornih nevronov in nepravilno delovanje glia celic.
Poleg tega se zdi, da so posamezniki s kadilskimi navadami in posamezniki, ki so izpostavljeni kemikalijam ali svincu in drugim kovinam, bolj izpostavljeni tveganju za razvoj ALS.
simptomi
Simptomi ALS se ponavadi pojavljajo od zgornjih in spodnjih okončin, rok in stopal, nato pa se razširijo na vse mišice telesa, vključno z dihalnimi.
Zato se lahko pri bolnikih z ALS pojavijo simptomi, kot so težave pri hoji, šibkost v nogah in rokah, tresenje, težave z govorom in požiranju, mišični krči, nezmožnost vzdrževanja pravilne drže, togost sklepov, hripavost, piskanje in dihanje. kratek.
Ti simptomi se pojavijo postopoma in se sčasoma poslabšajo.
V zadnji fazi bolezni so bolniki paralizirani, zato so prisiljeni uporabljati invalidski voziček, niso več sposobni govoriti in jesti.
Bolezen prizadene tudi dihalne mišice, zato bolniki potrebujejo mehansko prezračevanje za dihanje.
Informacije o SLA - zdravilih za zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze niso namenjene nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in bolnikom. Preden vzamete ALS - zdravila za zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze, se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
droge
Žal trenutno ni zdravil za zdravljenje ALS. Posledice te bolezni so vedno tragične. Na splošno se smrt zgodi zaradi hude respiratorne odpovedi, po obdobju 3-5 let od začetka bolezni.
Vendar pa obstaja zdravilo, ki se uporablja pri zdravljenju ALS: riluzol. Zdi se, da lahko to zdravilo upočasni potek bolezni, ne pa da ga ustavi. Poleg tega se odziv na zdravljenje razlikuje od bolnika do bolnika, rezultati pa niso vedno pričakovani.
Poleg možne terapije na osnovi riluzola se zato izvaja simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je, kolikor je mogoče, zmanjšati simptome, ki jih povzroča bolezen.
Bolnikom z ALS lahko pomagamo s fizioterapijo, govorno terapijo in delovno terapijo. V zadnji fazi bolezni pa se uporablja mehansko prezračevanje in umetno hranjenje.
Nazadnje ni nenavadno, da imajo bolniki z ALS depresijo; zato lahko v teh primerih celo psihoterapija pomaga.
riluzol
Kot je omenjeno, je riluzol (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) edino zdravilo, ki je trenutno odobreno za zdravljenje ALS. Ta učinkovina deluje tako, da zmanjšuje sproščanje glutamata v možganih in hrbtenjači. Zmanjšano izločanje tega kemičnega prenašalca je lahko koristno pri preprečevanju degeneracije motornega nevrona, ki je značilna za amiotrofično lateralno sklerozo.
Riluzol je na voljo za peroralno dajanje v obliki tablet ali peroralne suspenzije.
Odmerek zdravila, ki se običajno uporablja, je 50 mg, ki ga je treba jemati dvakrat na dan, z intervalom 12 ur med eno in drugo uporabo. Zelo pomembno je, da se riluzol vzame vedno ob istem času (npr. Zjutraj in zvečer).
