opredelitev
Lipomatoza je motnja, ki predstavlja nenormalno in omejeno širjenje lipidnega tkiva: v resnici je značilna tvorba ene ali več lipom, ki se lahko širijo na vsa maščobna področja telesa.
Lipomatoza je zelo razširjeno stanje in nastali problem je pretežno estetski. Vendar je to močno odvisno od osebne razlage motnje, pa tudi od vrste lipomatoze, ki prizadene bolnika. Kot boste videli v članku, lahko nekatere oblike lipomatoze povzročijo zelo resne zaplete.
lastnosti
Kot je bilo omenjeno, je za lipomatozo značilno tvorjenje velikega števila lipomov, ki se razširijo na različna področja telesa.
Lipomi so večinoma sestavljeni iz maščobnega tkiva (v nekaterih primerih lahko vključujejo tudi druga tkiva), imajo mehko konsistenco, so mobilni na dotik in na splošno asimptomatski. Ta kopičenja maščob, ki se pojavijo v obliki subkutanih olajšav, se v večini primerov štejejo za benigne tumorje.
Kljub temu lahko klinična slika, ki izhaja iz lipomatoze, povzroči interpretativne probleme v zvezi z diferencialno diagnozo. Lipomi so namreč nagnjeni k infiltraciji med različnimi tkivi in niso nagnjeni k razmejevanju na določenih področjih: ti dejavniki prispevajo k posebnosti lipomatoze.
razvrstitev
Razvrstitev in vrste lipomatoze
Ker je lipodistrofija pojav, ki prizadene vsako področje telesa, lahko ločimo nekatere jasne in definirane klinične slike na podlagi prizadetega območja.
Glavne oblike lipomatoze z njihovimi značilnostmi bodo na kratko opisane spodaj.
Simetrična večkratna lipomatoza
Predstavlja najbolj razširjeno obliko lipomatoze, v kateri so lipomi obsežni in razviti, zlasti v regiji, ki prizadene vrat, tilnik, dimelj, stegna, deltoidno in lopatico. Lipomatoza se imenuje "simetrična", da se poudari simetrija, s katero se razvijajo lipomi. Gre za lipomatozo, ki večinoma prizadene ljudi, katerih genetski prenos je avtosomno dominanten, drugi znaki pa bi lahko prispevali tudi k razvoju bolezni (kronični alkoholizem).
V tej patologiji se razlikujeta še dve podkategoriji:
- Najbolj prizadeta so simetrična multipla lipomatoza tipa I, ki večinoma prizadene vrat in lopatice, votle žile in sapnik, prisotne lipome pa je mogoče izriniti tako, da prizadetemu subjektu pripišejo videz tavrina.
- Za simetrično multiplo lipomatozo tipa II pa je značilna zelo razširjena in preveč razvita lipoma, kot na primer za reprodukcijo stanja, podobnega debelosti. Večkratna simetrična lipomatoza je pogosto povezana tudi z ulceracijami (ki jih povzroča zmanjšana periferna občutljivost) in nevropatijo. Edino možno zdravilo je kirurška odstranitev lipomov.
Pelopatija lipomatoza
V tej obliki lipomatoza se lipomi razmnožujejo v retroperitonalnem območju medenice. Bolezen ima višjo stopnjo pojavnosti v črni rasi in med odraslimi moškimi, ki so prestali tretje desetletje. Vzroki, ki sprožijo medenično lipomatozo, so negotovi; vendar so bile določene nekatere hipoteze, v skladu s katerimi je bolezen povezana z lokalizirano debelostjo, vendar ni jasnih dokazov za to razmerje. Pravzaprav se ne zdi primerno, da bi se medenična lipomatoza našla predvsem med debelimi osebami; pogosto vključuje sekundarne simptome, kot so zaprtje, zvišana telesna temperatura, bolečine v medenici, hidronefroza (otekanje ledvic) in pogosto uriniranje.
Epiduralna lipomatoza
V tem stanju se lipomi nahajajo v epiduralnem maščobnem tkivu. Pojavlja se pri debelih osebah, ki imajo endogeno ali iatrogeno hiperkortizonijo (povzročeno z zdravili). Epiduralna lipomatoza je lahko asimptomatska ali v nekaterih primerih povzroča bolečine v hrbtenici in zmanjšuje mišično moč nog. Poleg tega so pri nekaterih posameznikih s Cushingovim sindromom poročali o epiduralni lipomatozi.
Boleča lipomatoza
Boleča lipomatoza (ali Dercumov sindrom ) večinoma prizadene ženske v starosti. Patologija se kaže z večkratnimi in bolečimi lipomi.
Lipomatosiaddominaliomediastino trebuhu
Ta vrsta lipomatoze je pogosto povezana z boleznimi, kot so diabetes mellitus in motnje, kot je izliv tekočine v peritoneumu in dispneja (težave z dihanjem).
Krabbe lipomatoza
Krabbova lipomatoza je dedni sindrom, za katerega je značilen razvoj podkožnih maščobnih grudic (lipomov), ki niso zelo velike, vendar relativno neprijetne in boleče. Prednostno so lokalizirane v rokah, stegnih in deblu, območjih, kjer se spreminja občutljivost.
Krabbova lipomatoza je genetsko stanje, ki se prenaša kot avtosomno dominantna lastnost.
Mezosomatska Roch-Leri lipomatoza
Mezosomatska lipomatoza Roch-Leri spada v razred redke lipomatoze. Tudi v tem primeru je to avtosomno dominantno stanje, katerega lipomi se razprostirajo po podlakti, stegnih in deblu. Posamezniki z mezosomsko lipomatozo Roch-Leri doživljajo bolečino le, ko so lipomi zdrobljeni s togo površino in so povezani z žilnimi ali mišičnimi oblogami. Na splošno se ne razvijejo v maligne tumorje.
Druge oblike lipomatoze lahko razvrstimo v:
- Asimetrična lipomatoza.
- Lipomatoza analnega in perianalnega hiluma.
- Lipomatoza trebušne slinavke .
- Lipomatoza neženja.
vzroki
Na splošno se še vedno proučujejo vzroki, ki spodbujajo lipomatozo. Vendar pa se poleg najbolj akreditirane genetske predispozicije zdi, da je lipomatoza povezana z nevrološkimi in hormonskimi spremembami, ki lahko prispevajo k nastanku in kasnejši rasti lipoma.
Poleg tega obstaja teorija, po kateri je lipomatoza - torej nastajanje lipom - povezana s vzroki travmatskega izvora.
Nazadnje - za nekatere vrste lipomatoze - obstajajo pogoji, ki lahko predstavljajo dejavnike tveganja (ali v nekaterih primerih vzrok za sprožitev) za nastanek motnje, kot je zloraba alkohola (alkoholizem), uporaba nekaterih vrst drog ali debelosti.
Simptomi in komplikacije
Simptomi lipomatoze so lahko različni, odvisno od območja, v katerem se pojavljajo, in odvisno od njegove razširitve. Zato je simptomatologija te motnje odvisna od oblike lipomatoze, ki vpliva na bolnika.
Na splošno so lipomi, ki povzročajo lipomatozo, običajno asimptomatska in predstavljajo več estetske poškodbe.
Vendar lahko v nekaterih primerih povzročijo bolečino in povzročijo nenamerne posledice. To se zgodi, na primer, če lipomi pritiskajo na raven živčnih končičev, organov, tkiv ali krvnih žil z njihovo maso ali z možnim povečanjem volumna.
Ravno zaradi možne kompresije na organe in tkiva lahko liposom povzroči - odvisno od prizadetega območja - vrsto resnih zapletov, ki zahtevajo pravočasno zdravniško pomoč. Te vključujejo:
- Težko požiranje;
- Težave z dihanjem;
- Srčne motnje;
- Bolezni prebavil;
- paraliza;
- Močna bolečina.
Ne smemo pozabiti, da - čeprav redko - obstaja možnost, da se lipomatoza zaplete in razvije v maligne tumorje.
zdravljenje
Kot smo že omenili, je eden od možnih vzrokov lipomatoze v hormonskih in nevroloških neravnovesjih. Če je bilo dokazano, da so motnje, ki vplivajo na nevrone in hormonske modulacije, resnični predisponirajoči dejavniki za lipomatozo, se lahko nadaljuje farmakološko zdravljenje motnje.
Če lipomatoze ni mogoče razrešiti z zdravili, je kirurško odstranjevanje kopičenja maščob in lipom še vedno edina izvedljiva pot.
Za to lahko uporabite tehnike kozmetične kirurgije, kot so liposukcija ali liposkulptura.
Seveda, v primeru, ko se lipomatoza razvije v obliko malignega tumorja, mora bolnik opraviti ustrezne antikancerogene terapije (farmakološke ali ne, po mnenju zdravnika).
