Frontotemporalna demenca je nevrodegenerativna motnja možganov, ki se pojavi zaradi progresivnega poslabšanja nevronov, ki se nahajajo na ravni prednjega in temporalnega režnja možganov .
Posledice za jezik, vedenje, sposobnost razmišljanja in del gibanja so bile nekoč imenovane Pickove bolezni, v čast Arnoldu Picku, ki ga je prvič opisal leta 1892 .
Pick je identificiral eno od tipičnih značilnosti bolezni, in sicer prisotnost, v nevronih prednjih in časovnih mešičkov, beljakovinskih agregatov, ki jih tvorijo pretežno tau, temeljna beljakovina za življenje celice.
Ti agregati so bili identificirani z imenom " teles Pick-a ", ime, ki ga še danes ohranjajo.
Kaj povzroča nastanek Pickovih teles še vedno ostaja skrivnost.
NOVA ODKRITJA IN SPREMEMBA TERMINOLOGIJE
Študije, izvedene v zadnjih desetletjih o frontotemporalnih demencah, so pokazale, da obstajajo alternativne strukture za tako imenovana Pickova telesa : vedno so aglomerati iz beljakovin, toda na njihovem izvoru je genetska mutacija in v nekaterih primerih namesto, da bi nastala le tau, predstavljajo tudi protein, imenovan TDP-43 .Tako so po teh novih odkritjih raziskovalci priznali obstoj vsaj treh podtipov frontotemporalne demence:
- Frontotemporalna demenca v telesih Pick, imenovana tudi Pickova bolezen .
S priznanjem treh podtipov, da se šteje za sinonim za izraz Pick-ova bolezen in izraz frontotemporalna demenca je nepravilen.
Pickova bolezen običajno nastopi po 50. letu starosti.
- Frontotemporalna demenca s parkinsonizmom, povezana s kromosomom 17 .
To je dejansko dedna bolezen, za katero je značilna sprememba gena MAPT in prisotnost množice tau proteina (opomba: MAPT se ukvarja s sintezo tau proteina).
- Primarna progresivna afazija .
Z značilnim začetkom približno 40 let in s počasnim in postopnim napredovanjem simptomov se lahko pojavi kot bolezen neznanih vzrokov ali kot dedna bolezen, povezana z mutacijami v genih tau in TDP-43.
