splošnost
Normoteso hidrocefalus je nevrološka patologija, ki prizadene predvsem starejše.
Za to stanje je značilno kopičenje prekomerne količine cerebrospinalne tekočine v možganskih prekatih, ki je posledica neravnovesja med proizvodnjo in reabsorpcijo iste tekočine. Rezultat so simptomi, ki so zelo podobni simptomom Alzheimerjeve bolezni. Normoteso hidrocefalus se dejansko pojavi s postopnim poslabšanjem kognitivnih funkcij, vse do demence . Poleg teh pojavov lahko bolezen povzroči potencialno izčrpavajoče znake in simptome, kot so urinska inkontinenca in težave pri hoji .
Točni vzroki za nastanek hidrocefalusa normalnega tlaka še niso znani. Včasih se zdi, da je patologija posledica hude poškodbe glave, zapletov nevrokirurških posegov, cerebralnih krvavitev ali meningitisa.
Normoteso hidrocefalus je mogoče zdraviti, pod pogojem, da je določen pravočasno, z implantacijo shunta ali periodičnim rachicentesi, za odvajanje cerebrospinalne tekočine, ki presega cerebralne komore. Zgodnja intervencija poveča možnosti za izboljšanje klinične slike.
Kaj
Normoteso hidrocefalus (ali idiopatski kronični hidrocefalus) je bolezen, ki prizadene predvsem ljudi, starejše od 60 let. Ta napredujoča bolezen je odgovorna za zelo izčrpavajočo simptomatologijo.
S kliničnega stališča je normotenzivna hidrocefalus definirana kot nesorazmerno povečanje volumna možganskih prekatov (naravne votline možganov, ki vsebujejo cerebrospinalno tekočino).
To se zgodi, ko: \ t
- Cerebrospinalna tekočina (ali CSF) ne more teči skozi prekatni sistem;
- Količina tekočine, absorbirane v obtoku, je nižja od proizvedene.
Rezultat je povečanje možganskih prekatov in povečanje intrakranialnega tlaka, ki se sčasoma stabilizira.
Pri normotenzivnem hidrocefalusu je značilna (vendar ne specifična) simptomatska triada, ki jo predstavljajo:
- Motnje v hoji in ravnotežju : hoja postane počasna in nestabilna, pri čemer je težko dvigniti noge s tal;
- Kognitivne motnje (prizadetost spomina, pozornosti, pobude in mentalnega programiranja);
- Bolezni sečil ( urinarna nujnost in inkontinenca).
Kaj je cerebrospinalna tekočina?
- Cerebrospinalna tekočina (imenovana tudi liker ali cerebrospinalna tekočina ) je tekočina, ki prežema in ščiti centralni živčni sistem (možgani, hrbtenjačo, kranialni živci in hrbtenične korenine).
- Tekočino proizvaja žilni pleksus, ki se nahaja v globinah možganov, znotraj votlin, ki se imenujejo možganske komore . Slednji so skupaj štirje in so med seboj povezani preko odprtin (imenovanih gredi ) in kanalov . Iz prekatov, cerebrospinalna tekočina kroži, da doseže površino možganov in kostnega mozga, nato pa jo ponovno absorbirajo posebne strukture, ki se nahajajo na ravni dura mater (membrana, ki prekriva možgane, kostni mozeg in hrbtenične korenine).
- V normalnih pogojih obstaja občutljivo ravnotežje med proizvodnjo, cirkulacijo in absorpcijo CSF na ravni možganskih prekatov.
- Motnje proizvodnje (v presežku), reabsorpcije (v okvari) ali cirkulacije (obstrukcije) cerebrospinalne tekočine lahko povzročijo stanje hidrocefalusa, to je patološkega otekanja enega ali več možganskih prekatov.
- V primeru normalnega hidrocefalusa pod pritiskom se pojavi dilatacija vseh možganskih prekatov (tetraventrikularna hidrocefalija) s spremembami dinamike tekočinske tekočine, pri čemer ni mogoče ugotoviti nobenega očitnega vzroka, ki bi lahko upravičil njegov videz.
vzroki
Normalni tlak hidrocefalusa vključuje prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine znotraj možganskih prekatov. Slednji so podvrženi dilataciji, ki povzroča popačenje živčnih povezav med možgani in hrbtenjačo, kar povzroča simptomatologijo, povezano s tem stanjem (motnje hoje, urinska inkontinenca in demenca). Včasih se celo zmanjša pretok krvi v možgane.
V večini primerov natančnega vzroka normalnega tlaka hidrocefalusa ni mogoče zanesljivo določiti .
Bolj redko je lahko bolezen povezana s predhodno cerebralno krvavitvijo (npr. Z rupturo anevrizme), hudo poškodbo glave, nevrokirurško intervencijo ali epizodo meningitisa . Vendar še vedno ni jasno, kako ti pogoji prispevajo k normalnemu hidrocefalusu tlaka.
Simptomi in komplikacije
Normoteso hidrocefalus je označen s postopnim nastopom naslednje triadne simptome:
- Sprehajalne motnje (težave pri hoji) z:
- Težavnost začetka pohoda;
- Nestabilnost in motnje ravnotežja;
- Magnetna hoja (nezmožnost dvigovanja stopal s tal in mešanje);
- Nagnjenost k padcu;
- Občutek težkih stopal;
- Težavnost plezanja in spuščanja po stopnicah;
- Upogibanje prsi naprej;
- Počasno gibanje in / ali zmanjšana kadenca.
- Urinska inkontinenca (težave z nadzorom sečnega mehurja) z:
- Pogoste in nenadne potrebe po uriniranju;
- Nezmožnost zadrževanja urina.
- Demenca (kognitivni primanjkljaji) z:
- Kratkotrajno zmanjšanje spomina (amnezija);
- Zmanjšana pozornost in koncentracija;
- Motnje izvršilne funkcije (tj. Niz shem in procesov načrtovanja, nadzora in koordinacije kognitivnega sistema);
- Zmanjšan čas reakcije;
- apatija;
- Nihanje razpoloženja.
Motnje, ki so značilne za normalen hidrocefalus pritiska, lahko sčasoma postanejo evolucijski in postanejo nepopravljive. Z napredovanjem bolezni se poleg psiho-motoričnega upočasnjevanja pojavljajo tudi različni kognitivni primanjkljaji. Pomnilnik je pozneje kompromitiran in demenca se lahko pojavi le v naprednejših stopnjah.
Vedeti
- Simptomi normoteso hidrocefalusa so pogosto podobni simptomom drugih bolezni, kot so Alzheimer (kratkotrajni primanjkljaj spomina), Parkinson (motnje hoje) ali oblike senilne demence.
- V nasprotju s temi pogoji se normoteso hidrocefalus v večini primerov lahko zdravi s kirurškim posegom, ki je sestavljen iz uvedbe ventila (shunt) za odvajanje odvečne tekočine.
- Ker gre za progresivno bolezen, je treba poudariti, da je pravočasnost pri diagnozi pomembna za uspešno zdravljenje in boljše okrevanje izgubljenih funkcij.
diagnoza
Diagnoza temelji na klinični in nevrološki presoji.
Simptomi, ki se najpogosteje pojavijo pri normalnem tlačnem hidrocefalusu (motnje hoje, urinska inkontinenca in demenca), niso specifični za to stanje, zlasti pri starejših osebah. Druge patologije - kot so nekatere oblike vaskularne demence in Alzheimerjeva bolezen - lahko dejansko povzročijo podobne motnje. Zato je lahko diagnoza normalnega tlaka hidrocefalusa še posebej težka.
Prva metoda za ugotavljanje patologije je lumbalna punkcija (ali rachicentesi), ki ji sledi CT in magnetnoresonančno slikanje, da se poudari:
- Slika ventrikularne dilatacije;
- Odsotnost nevrodegenerativnih bolezni (Parkinsonova bolezen, Alzheimerjeva bolezen itd.) Ali drugih bolezni (tumorji, krvavitve, okužbe itd.), Ki povzročajo podobne motnje.
Nevroradiološki pregledi
Običajno nevrodiološke preiskave kažejo na nesorazmerno povečanje prostornine prekata v primerjavi s kortikalnimi atrofijami; to ni specifično, lahko pa podpre diagnozo hidrocefalusa normalnega tlaka.
Preiskave, namenjene opredelitvi pogoja, vključujejo: \ t
- TAC na lobanji in možganih Magnetna resonanca : omogočite poudarjanje povečanja prostornine na ravni prekatov in ocenite prisotnost kakršnih koli strukturnih vzrokov, ki povzročajo obstrukcijo (npr. Anevrizma, cerebralna ishemija itd.);
- PET (pozitronska emisijska tomografija) : je raziskava, ki poudarja metabolične spremembe možganov.
Lumbalna punkcija (rachicentesi)
Kot diagnostični test pacient podvržemo testu odvzemanja tekočine s pomočjo lumbalne punkcije, pri čemer odstranimo 30-50 ml cerebrospinalne tekočine.
Začasno izboljšanje simptomatologije (npr. Hoja, kontinenca in kognitivna funkcija) po zunanji ledveni drenaži pomaga potrditi diagnozo normalnega tlaka hidrocefalusa. Poleg tega postopek služi za ovrednotenje možnega pozitivnega odziva na kasnejšo implantacijo shunta: lumbalna punkcija dejansko posnema učinek vsajenega ventila (test odvzemanja tekočine).
zdravljenje
Zdravljenje normalnega tlaka hidrocefalusa sestavlja nevrokirurški poseg. Če je pravilno oblikovana, lahko patologijo obvladamo z odličnimi rezultati.
Shunt implant
Pri bolnikih, za katere se meni, da so primerni - to je tisti, ki so pokazali pozitiven odziv na test odvzemanja alkohola - je mogoče vsaditi napravo, imenovano "shunt" (ventil), ki omogoča izločanje odvečne tekočine iz možganskih prekatov.
Ta intervencija omogoča zmanjšanje razsežnosti razširjenih prekatov in lahko pomaga ublažiti simptome normalnega tlaka, zlasti glede hoje, kontinence in sposobnosti opravljanja vsakodnevnih dejavnosti; manj pogosto opazimo izboljšanje kognitivnih funkcij.
Najpogosteje uporabljena tehnika temelji na pozicioniranju ventrikolo-peritonealnega šanta (od možganskih prekatov do trebušne votline).
Kaj je shunt?
Shunti so plastične in silikonske naprave, ki so običajno sestavljene iz dveh katetrov (na primer: en prekat in en peritoneal) in programabilnega enosmernega ventila. Te je mogoče vsaditi za preusmeritev odvečne cerebrospinalne tekočine iz možganov v druga področja telesa (v ventrikolo-peritonealni šant, npr. CSF se prenese v trebuh, kjer se reabsorbira).
Tveganja, povezana z implantacijo shunt za zdravljenje hidrocefalusa normalnega tlaka, so redka, vendar možna. Mednje spadajo intraparenchimska možganska krvavitev in okužbe. Po drugi strani pozni zapleti vključujejo obstrukcijo katetra ali odklop enega od dveh katetrov z ventila.
lumbalna punkcija
Za bolnike, ki ne želijo ali ne morejo biti podvrženi implantaciji, je mogoče dolgo časa doseči klinično izboljšanje, ponavljanje rachicentesi (ali zunanje ledvene drenaže) z evakuacijo velikih količin tekočine v nekaj tednih ali mesecev.
