ceruloplazmin

splošnost

Ceruloplazmin je glavna transportna beljakovina v krvi.

Posledično lahko vse, kar moti oskrbo s tem mineralom ali sposobnost telesa, da ga presnavlja, vpliva na koncentracijo ceruloplazmina in samega bakra v krvi.

Odmerek ceruloplazmina v plazmi podpira diagnozo Wilsonove bolezni, v kateri je popolnoma odsoten ali znatno zmanjšan.

Kaj

Ceruloplasmin je protein, ki je odgovoren za prenos bakra v kri . Večina krožne kovine je vezana nanj, medtem ko je preostala frakcija povezana z albuminom, trans-cupreinom in minimalno z aminokislinami.

Sintezo večinoma v jetrih. Ceruloplazmin prenaša jetrni baker v tkiva. Ni slučajno, da njegovo ime izhaja iz coeruleus, kar pomeni modro, to je barva, ki jo daje baker, ki se veže s hitrostjo šest atomov na molekulo.

Poleg posredovanja pri transportu bakra, ceruloplazmin izvaja številne biološke dejavnosti; najprej ima oksidazno aktivnost na različnih substratih. Kar zadeva železo, na primer, oksidira železov ion (Fe2 +) v obliko železovega iona (Fe3 +); na ta način omogoča lepljenje kovine na transferin (ki lahko prenaša samo železo v obliki Fe3 +), kar omogoča njegov prenos iz tkiv depozita na uporabne. Iz istega razloga varuje centralni živčni sistem (CNS) od odlaganja železa.

Ceruloplazmin deluje antioksidativno, saj z neposredno oksidacijo Fe2 + in Cu2 + preprečuje peroksidacijo lipidov, ki jo povzročajo ti kationi. Deluje tudi kot beljakovina akutne faze v vnetnem procesu, kar povečuje njegove koncentracije v serumu med vnetnimi procesi, hudimi okužbami, poškodbami tkiva in nekaterimi vrstami raka.

Zakaj meriš?

Ceruloplazmin se meri za oceno presnove bakra in olajša identifikacijo nekaterih stanj, povezanih s pomanjkljivostmi tega minerala.

Kolicina ceruloplazmina v plazmi se pri Wilsonovi bolezni znatno zmanjša. Za to dedno stanje je značilno kopičenje bakra v jetrih, v osrednjem živčevju in v drugih organih.

V nekaterih primerih se lahko predpisuje odmerjanje ceruloplazmina, ki pomaga diagnosticirati ali izdelati diferencialno diagnozo med različnimi boleznimi, povezanimi s pomanjkanjem bakra.

Opozoriti je treba, da ugotovitev nizkih ravni ceruloplazmina ni diagnostična za določeno patologijo, zato se koncentracija v krvi običajno oceni skupaj z drugimi testi bakra.

Kdaj je izpit naveden?

Odmerek ceruloplazmina ni rutinski test.

Pregled je predpisan ob prisotnosti znakov in simptomov, za katere zdravnik verjame, da so lahko posledica Wilsonove bolezni ali redko pomanjkanja bakra, vključno z:

• zlatenica;
• utrujenost;
• Bolečine v trebuhu;
• Spremembe vedenja;
• tresenje;
• slabost;
• distonija;
• Težave pri hoji in / ali požiranju.

Normalne vrednosti

Referenčne vrednosti za ceruloplazmin v krvi so v razponu od 20 do 60 mg / dL.

Opomba: Referenčni interval izpita se lahko spremeni glede na starost, spol in instrumente, ki se uporabljajo v laboratoriju za analizo. Iz tega razloga se je bolje posvetovati z razponi, ki so navedeni neposredno v poročilu. Ne smemo pa pozabiti, da mora rezultate analiz v celoti oceniti splošni zdravnik, ki pozna bolnikovo zdravstveno anamnezo.

Visok keruloplazmin - vzroki

Poleg zastrupitve z bakrom se med nosečnostjo pojavijo visoke koncentracije ceruloplazminov v serumu in pri ženskah, ki jemljejo estrogen ali kombinirane peroralne kontraceptive (estrogen in progesteron).

Kar se tiče patoloških stanj, se visoki ceruloplazmin pogosto pojavlja v primerih:

• Neoplastične bolezni;
• Akutna in kronična vnetna stanja;
• levkemija;
• Hodgkinovi limfomi;
• Primarna biliarna ciroza;
• holestazo;
• Alzheimerjeva bolezen;
• Sistemski eritematozni lupus;
• Revmatoidni artritis.

Nizki Ceruloplasmin - Vzroki

Wilsonova bolezen

Medtem ko je v sledovih baker pomemben mineral za življenje, je presežek zelo strupen.

Najbolj očiten primer je Wilsonova bolezen, pri kateri se baker odlaga v možganih, jetrih, ledvicah in roženici. To redko dedno bolezen diagnosticiramo na podlagi serije laboratorijskih izvidov: nizkega ceruloplazmina, zmanjšanja serumskega bakra, povečane koncentracije kovin v urinu in spreminjanja indeksov jetrne funkcije.

Dokončno diagnozo dobimo z dokazovanjem nezmožnosti vključitve označenega bakra v ceruloplazmin.

Simptomi Wilsonove bolezni vključujejo anemijo, slabost, bolečine v trebuhu, zlatenico, astenijo, motnje osebnosti, tresenje, težave pri hoji in / ali požiranju in distonijo.

Drugi vzroki

Nizke vrednosti te beljakovine so zabeležene tudi pri Menkesovih sindromih (zelo redka bolezen), v aceruloplazminemiji, pri pretiranem dajanju cinka, pri podhranjenosti in pri vseh tistih pogojih, ki določajo zmanjšano sintezo ali povečano izgubo beljakovin (jetrne bolezni pri napredna faza, ki ogroža sintezo beljakovin, sindrom malabsorpcije, bolezni ledvic, kot je nefrotski sindrom).

Kako jo izmeriti

Za merjenje nivojev ceruloplazminov mora bolnik imeti kri, odvzeto iz vene v roki. Odmerjanje se lahko izvaja v rednih intervalih, kadar je priporočeno spremljanje.

priprava

Pred preizkusom ceruloplazmina je treba opazovati post vsaj 8 ur. V tem obdobju lahko vzamete majhno količino vode.

Interpretacija rezultatov

Rezultati testa ceruloplazmina so lahko odvisni od več patoloških stanj: \ t

• Ko se koncentracija ceruloplazmina v krvi in ​​bakra v krvi zniža, vendar se koncentracije mineralov v urinu povečajo, lahko bolnik trpi za Wilsonovo boleznijo ;
• Če sta nivoji keruloplazmina in bakra v krvi in ​​urinu nizki, lahko ima bolnik pomanjkanje bakra .