splošnost
Ewingov sarkom je poseben maligni tumor kosti, kateremu še ni bil pripisan natančen vzrok nastopa. Običajno prizadene stegnenico, golenico ali nadlahtnico in lahko povzroči pljučne metastaze, če se ne diagnosticira zgodaj.
Samo z natančno diagnozo se lahko določi najprimernejše zdravljenje; zdravljenje s kemoterapijo, radioterapijo in operacijo.
Kratek opomnik, kaj so sarkomi
Sarkomi so redki maligni tumorji, ki lahko prizadenejo različna področja in tkiva v telesu: kosti, hrustanec, maščobe, mišice, kite, krvne in limfne žile, hematopoetske celice in živce.
S histološkega vidika so sarkomi razdeljeni na sarkome kosti in sarkome mehkega tkiva . Prvi, kot lahko ugibamo iz imena, so maligni tumorji, ki izvirajo iz kosti; slednji so namesto tistih, ki se zaračunavajo vsem zgoraj navedenim tkaninam, razen kosti.
Glede na številne vpletene regije, obstaja veliko različnih sarkomov, tudi okoli 100 vrst.
V Italiji vsako leto okoli 3000 ljudi razvije sarkome.
Kaj je Ewingov sarkom?
Ewingov sarkom je primarni (ali primarni) maligni tumor kosti. Primitivni izraz pomeni, da se neoplazma začne v kostnem tkivu in ni posledica metastaz (sekundarni tumor).
Vse kosti lahko razvijejo Ewingov sarkom, ponavadi pa so najbolj prizadete dolge noge in roke ( stegnenica, golenica in nadlahtnica ), medenično področje, rebra in ključnice .
Ewingov sarkom je poimenovan po dr. Jamesu Ewingu, ki ga je prvič opisal leta 1920.
Kosti, ki jih je najbolj prizadel Ewingov sarkom:
- Kosti medenice
- stegnenica
- golenice
Opomba: v onkologiji so vsi primitivni tumorji kosti sarkomi kosti. To pojasnilo je nujno, saj obstajajo sekundarni tumorji kosti ali posledica metastaz, ki sploh niso sarkomi. V luči tega je izrek primitivnega kostnega tumorja ali sarkoma kosti ista stvar.
RAZLIČNE VRSTE BAKONSKIH SARKOMOV
Ewingov sarkom ni edini obstoječi primitivni kostni tumor ; pravzaprav na podlagi kostnih celic, iz katerih izvira neoplazija, obstajajo tudi:
- Osteosarkom . To je najbolj razširjen kostni rak. Vpliva, po možnosti na mladostnike in mlade; vendar ni izključeno, da se lahko pojavi tudi v odrasli dobi. Najbolj prizadete kosti so stegnenica in golenica.
- Hondrosarkom . Manj pogosta kot osteosarkom in Ewingov sarkom se najprej razvije v kostnem hrustancu in šele nato vpliva na dejansko kostno tkivo. Čeprav izhodiščna točka v resnici ni kost, se še vedno šteje za sarkom kosti. Najbolj prizadete kosti so: stegnenica, medenica, lopatica, nadlahtnica in rebra.
- Post-celični sarkom . S simptomatološkega vidika je zelo podoben osteosarkomu, vendar se namesto, da bi se pojavil v mladosti, ponavadi pojavi okrog 40. leta starosti.
- Kordoma . To je tumor kosti, ki tvorijo hrbtenico. Najbolj prizadeti vretenci so sakralni vretenci. Starost začetka je od 40 do 50 let.
epidemiologija
Ewingov sarkom, ki predstavlja 16% vseh primitivnih kostnih tumorjev, je precej redka: glede na italijansko študijo se dejansko zboli manj kot 100 ljudi na leto.
Ti posamezniki so v večini primerov mladostniki in mladi odrasli, zato v starostnem razponu med 10 in 20 let.
Ewingov sarkom je redka pri otrocih (približno dva primera na milijon) in velja za skoraj izjemen dogodek med odraslimi.
Po epidemioloških podatkih se zdi, da so moški bolj ogroženi kot ženske.
vzroki
Pri nastanku tumorjev obstaja ena ali več genetskih mutacij DNK. Te spremembe na mestu, kjer se pojavijo, povzročajo hitro in nenadzorovano rast celične mase (imenovane tumorska ali neoplastična masa ).
Pri približno 85% Ewingovih sarkomov tumorska masa izhaja iz translokacije ali iz vzajemne izmenjave delov DNA med kromosomoma 11 in 22. Vključeni geni so EWS, ki se nahaja na kromosomu 22 in FLI1, na kromosomu 11.
Toda kaj povzroča to škodljivo izmenjavo med kromosomi nenadoma?
To vprašanje je poleg tega, da opredeljuje vrsto okoliščin, ki dajejo prednost kostnim sarkomom, še vedno brez natančnega in zadovoljivega odgovora.
Druge opažene translokacije:
- Med kromosoma 21 in 22
- Med kromosomi 7 in 22
DEJAVNIKI TVEGANJA BONE SARCOMAS
Zahvaljujoč analizi kliničnih zgodovin tistih, ki so imeli kostni sarkom, je bilo mogoče ugotoviti nekatere dejavnike, ki dajejo prednost.
Tukaj je nekaj o tem:
- Pagetova bolezen kosti . To je zelo redko stanje, ki slabi kosti telesa. V povprečju ena oseba na 100, ki jo je prizadela bolezen, v življenju razvije koščen sarkom.
- Li-Fraumeni sindrom . To je še ena zelo redka bolezen, ki prizadene eno osebo na vsakih 140.000.
- Predispozicija za retinoblastom . Retinoblastom je očesni rak, ki se običajno pojavi pri otrocih. Tisti, ki zbolijo, so v veliki nevarnosti za razvoj kostnih sarkomov.
- Izpostavljenost sevanju . Kot vse vrste raka so kostni sarkomi izpostavljeni tudi izpostavljenosti sevanju in radioterapiji.
- Pupčana kila . Zdi se, da so otroci s popkovno kilo v primerjavi z zdravimi otroki trikrat bolj izpostavljeni Ewingovemu sarkomu. Kljub temu je nevarnost še vedno precej nizka.
- Hitra rast kosti v puberteti. Pri nekaterih mladih osebah opazimo izjemno in nenadno rast kosti. Zdi se, da to daje prednost nastopu genetskih mutacij v celicah kosti.
STOPNJA IN STOPNJA BONE SARCOMA
Resnost kostnih sarkomov je odvisna od medicinske analize dveh medsebojno povezanih parametrov: stopnje in stopnje (ali stopnje).
Stopnja kaže stopnjo rasti tumorja : če je visoka, pomeni, da je rast zelo hitra; obratno, če je nizka, pomeni, da je rast počasna. Počasi rastoči tumor je manj hud, kot hitro rastoči tumor, ker je manj verjetno, da se bo širil in širil; vendar pa obstajajo izjeme v tej izjavi, saj imajo lahko nekateri tumorji počasno stopnjo rasti, vendar povzročajo isto metastazo; ali pa lahko nenadoma povečajo svojo stopnjo rasti.
Faza ali uprizoritev je indeks velikosti tumorske mase in njene razširjenosti v telesu. Razlikovanje med 4 različnimi razvojnimi fazami nam omogoča, da opišemo značilnosti, ki jih ima koščen sarkom (glejte naslednjo tabelo).
Faze razvoja sarkoma kosti
1. faza :
- Tumor ima nizko stopnjo rasti in meri manj kot 8 cm.
- Tumor ima nizko stopnjo rasti in je večji od 8 cm (ali pa tumor na več točkah vpliva na kost, v kateri se tvori).
2. faza :
- Kostni sarkom ima visoko stopnjo rasti in meri manj kot 8 cm.
- Kostni sarkom ima visoko stopnjo rasti in je večji od 8 cm.
3. faza :
- Kostni sarkom ima visoko stopnjo rasti in prizadene več delov iste kosti, v kateri nastane.
4. faza :
- Tumor se je razširil iz kosti, kjer je nastal, in dosegel pljuča (pljučne metastaze). Stopnja rasti je lahko počasna in hitra.
- Poleg pljuč je tumor prizadel tudi bezgavke in druge organe telesa. Kot v prejšnjem primeru je stopnja rasti lahko tako počasna kot hitra.
Simptomi in komplikacije
Glavni simptom Ewingovega sarkoma je bolečina, ki prizadene kost, ki jo prizadene tumor. Ta bolečina je obstojna in ima posebnost: ponoči se poslabša.
Intenzivnost občutka bolečine je odvisna od tega, kako velika je masa tumorja in od območja njegovega nastopa.
DRUGI SIMPTOMI IN ZNAKI
Včasih lahko boleče območje nabrekne in prenese pekoč občutek. Tako kot v primeru bolečine je obseg otekline in pečenja odvisen od velikosti in lokacije tumorske mase.
Poleg tega postane prizadeta kost bolj krhka in se zlahka prelomi, tudi po manjši travmi.
Končno, čeprav so to zelo redke patološke manifestacije, lahko Ewingov sarkom povzroči:
- vročina
- Nerazložljiv padec telesne teže
- Prekomerno znojenje
- Motorne težave (če se tumor nahaja v bližini sklepov)
ZAPLETI
Zapleti se pojavijo, ko se Ewingov sarkom širi na preostali del telesa, z drugimi besedami, ko povzroči metastaze .
Ta proces, če se pojavi, najprej prizadene pljuča ( pljučne metastaze ), ki povzročajo težave z dihanjem, kot so zasoplost, hemoptiza, kašelj in bolečina v prsih. Po tem lahko vpliva tudi na druge organe.
KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?
Zdravniško posvetovanje je nujno, če bolečina določene kosti nastane nenadoma in brez očitne razlage, je vztrajna in se ponoči poslabša.
Poleg bolečin so še drugi znaki, ki jih ne smemo spregledati: nepojasnjena visoka vročina in neupravičen padec telesne teže.
diagnoza
Za diagnosticiranje Ewingovega sarkoma so potrebne različne vrste kontrol.
Kot se pogosto zgodi, se začne z objektivnim pregledom, pri katerem se ocenjujejo bolnikovi simptomi in klinična zgodovina . Potem se preiskava nadaljuje z več radiološkimi in nuklearnimi testi ter biopsijo kostnega tkiva. Vsi ti testi, ki dokončno pojasnjujejo izvor in značilnosti motnje, nam omogočajo načrtovanje najustreznejšega zdravljenja.
CILJ PREISKAVE
Zdravniške preiskave o simptomatologiji in klinični anamnezi so potrebne za razumevanje, ali so bolnikove pritožbe dejansko posledica Ewingovega sarkoma.
Slika: dva Ewingova sarkoma, videna z jedrsko magnetno resonanco. Na levi strani je prizadeta kost femur; na desni pa je prizadeta kost nadlahtnica.
Zelo pogosto temeljit fizični pregled zagotavlja dragocene informacije in daje natančen naslov diagnozi.
RADIOLOŠKI PRESKUSI. \ T
Radiološki pregledi, na katere je lahko bolnik izpostavljen s sumljivim sarkomom družbe Ewing, sta dve: \ t
- Jedrska magnetna resonanca ( RMN ): zagotavlja jasne slike boleče kosti. Če je tumorska masa, se to zlahka prepozna. Meja predstavlja dejstvo, da ni mogoče ugotoviti vrste kostnega raka. Izpit ni invaziven.
- Računalniška aksialna tomografija ( TAC ): zagotavlja podrobno sliko več področij telesa. To se izvaja, da se ugotovi, ali se je tumor razširil drugje (metastaze). TAC uporablja škodljivo ionizirajoče sevanje, tudi v majhnih odmerkih.
JEDRSKA MEDICINA
Jedrska medicina uporablja radioaktivne snovi (ali radiofarmacevtske izdelke ), ki jih uporabljajo tako v diagnostiki kot v terapiji.
Naslednji izpiti zagotavljajo koristne informacije:
- Scintigrafija kosti . Z intravenozno injekcijo radiofarmacevtskega sredstva omogoča pridobivanje slik, povezanih z anatomijo in presnovno aktivnostjo kosti. To je zelo občutljiv diagnostični test, ker jasno kaže, ali obstajajo patološke spremembe; vendar pa se istočasno pojavi nespecifična preiskava, saj ne pojasnjuje narave izpostavljenih motenj.
- Pozitronska emisijska tomografija ( PET ). Vizualizirajte delovanje celic, ki sestavljajo različna tkiva in organe telesa. Tumorska masa ali metastaze so zelo aktivne celične entitete, zato so vidne PET. Kot pri scintigrafiji kosti se intravenozno injicira radiofarmacevtik.
biopsija
Vključuje jemanje nekaterih celic, ki sestavljajo tumorsko maso, in njihovo opazovanje pod mikroskopom.
Ponavadi poteka preko igle in pod lokalno anestezijo; vendar je v nekaterih primerih potrebna operacija na prostem in splošna anestezija ( odprta biopsija ).
ZAKAJ JE DIAGNOSTIČNA POT DUGA?
Simptomi Ewingovega sarkoma so zelo podobni simptomom drugih bolezni, kot so okužbe ( osteomijelitis ) in nenamerne poškodbe kosti. To pomeni, da so za vzpostavitev pravilne diagnoze potrebni številni preskusi in pregledi.
zdravljenje
Za zdravljenje Ewingovega sarkoma uporabljamo kombinirano uporabo kemoterapije, kirurgije in radioterapije . Faze terapevtske poti so določene na podlagi značilnosti tumorja (velikost, položaj, stopnja in stopnja).
Na splošno se začne z jemanjem zdravil za kemoterapijo, nadaljuje s kirurško odstranitvijo in radioterapijo, konča pa se tudi s kemoterapijo. Kakršne koli spremembe so po presoji zdravilnega onkologa in so odvisne od razvoja tumorja.
kemoterapija
Kemoterapijo sestavlja uporaba zdravil, ki lahko ubijejo vse hitro rastoče celice, vključno z rakavimi.
V primeru Ewingovega sarkoma se ta terapija, ki odpira in zapira potek zdravljenja, izvaja, da bi upočasnila rast tumorske mase in preprečila širjenje metastaz.
Začetno zdravljenje traja približno 8-12 tednov; trajanje operacije je različno.
Glavni stranski učinki kemoterapije:
- slabost
- bruhanje
- Izpadanje las
KIRURGIJA
V preteklosti, ko je bilo zdravilo še vedno zelo zaostalo, je bila operacija edina razpoložljiva terapija in je vključevala drastično amputacijo okončine, ki jo je prizadel tumor (jasno, če so bile prizadete kosti drugačne od tistih na rokah in nogah, niti ne amputacija).
Danes pa je amputacija postala sekundarna izbira, ker so zaradi napredovanja kirurškega posega razvili intervencijske postopke, skozi katere se odstrani tumor in del prizadete kosti nadomesti z protezo ali presaditev kosti .
Uspeh današnje operacije je odvisen od resnosti in lokacije tumorja.
radioterapija
Radiacijska terapija vključuje pacienta na različne cikle ionizirajočega sevanja (rentgenske žarke z visoko energijo), da bi uničila tumorske celice.
V primeru Ewingovega sarkoma se zdravljenje z radioterapijo običajno izvaja na koncu operacije, da se trajno odstranijo zadnje rakaste celice. Vendar pa ni izključeno, da se lahko izvajajo še prej, v povezavi s kemoterapijo.
Intenzivnost radioterapije in njen uspeh sta odvisna od resnosti tumorja.
Neželeni učinki so: utrujenost, glavobol, draženje kože in povečano tveganje za nastanek drugih vrst raka.
NADZORNI NADZOR
Med celotnim terapevtskim potekom bolnik opravlja redne preglede in diagnostične teste.
To stalno spremljanje omogoča zdravniku, da oceni, kako se tumor odziva na zdravljenje. Podatki, ki nastajajo, so temeljni, ker nam omogočajo, da ugotovimo, ali moramo spremeniti terapije, ki potekajo.
prognoza
Za tiste, ki trpijo za Ewingovim sarkomom, je prognoza odvisna od naslednjih dejavnikov:
- Zgodnja ali pozna diagnoza . Zgodnja diagnoza omogoča, da se zdravljenje začne, ko je tumor še vedno majhen in ne razširjen. To zagotavlja, da obstaja velika verjetnost za okrevanje.
- Stadij tumorja . Napredne oblike raka imajo slabo prognozo, čeprav diagnoza ni tako pozna.
- Kakovost in stranski učinki terapije . Če se sarkom Ewinga nahaja v neudobnem položaju in / ali je še posebej huda, so lahko zelo invazivne tudi operacije, radioterapija in kemoterapija. Dejansko so amputacije in pojav drugih tumorjev možne okoliščine, zaradi katerih je prognoza negativna.
- Metastaze . So naravna posledica pozne diagnoze ali zelo resnega tumorja. Njihov videz ima skoraj vedno usoden izid, zato je napoved Ewingovega sarkoma zlobna.
Izračunano je bilo, da če so vsi prej omenjeni pogoji ugodni (npr. Zgodnja diagnoza, odsotnost metastaz, ne-hudih tumorjev in učinkovito zdravljenje), je stopnja preživetja Ewingovega sarkoma, 5 let po pojavu, 70-80 %.
