splošnost
Addisonova bolezen je klinično stanje, ki ga povzroča primitivna pomanjkljivost adrenokortikalnih hormonov; Ti hormoni, znani tudi kot kortikosteroidi, nastajajo pri dveh majhnih endokrinih žlezah, ki so dodeljene v maščobo in previsijo ledvice in se zato imenujejo nadledvične žleze.
V najbolj oddaljenem delu, imenovanem kortikalna, te žleze proizvajajo in izločajo tri vrste hormonov: androgene, glukokortikoide in mineralokortikoide.
Zelo pomembno biološko delovanje teh hormonov (ki manjka pri bolnikih z Addisonovo boleznijo) je mogoče povzeti na naslednji način:
- glukokortikoidi, kot je kortizol, sodelujejo pri nadzoru glikemije (povečujejo jo), zavirajo imunski odziv in podpirajo telo v stresnih pogojih; pomanjkanje povzroči utrujenost, enostavno utrujenost, šibkost, hipoglikemijo, anoreksijo (izgubo apetita), slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu in izgubo teže;
- mineralokortikoidi, kot aldosteron, uravnavajo koncentracijo natrija in kalija v plazmi, kar daje prednost reabsorpciji prvega in izločanju slednjih (zato imajo hipertenzivno vlogo). Pomanjkanje aldosterona povzroči izgubo vode in soli, povzroča dehidracijo, hipotenzijo in hrepenenje po slanih živilih;
Majhna količina androgenov, ki nastanejo na nadledvični ravni, je še posebej pomembna pri ženskah, saj podpira spolno željo, rast las, izločanje lojnic in občutek splošnega počutja.
Indeks članka
SintomiCauseDiagnosiTrattamentosimptomi
Če želite izvedeti več: Simptomi Addisonove bolezni
Kronično pomanjkanje kortizola in aldosterona je odgovorno za klasične simptome, ki jih je mogoče pripisati neobdelani Addisonovi bolezni; v večini primerov se pojavijo klinične manifestacije, ki so značilne za izgubo teže, pomanjkanje apetita, šibkost mišic in kronično utrujenost; lahko so povezane tudi z navzeo, bruhanjem, drisko, ortostatsko hipotenzijo (omotičnost in zamegljenost vida pri prehodu iz sedečega ali ležečega položaja v erekcijo), razdražljivost in depresija, glavobol, potenje, hipoglikemija, ostra nagnjenost k slanim živilom in pri ženskah, menstrualne nepravilnosti, amenoreja in izguba sramne in aksilarne dlake.
Simptomi Addisonove bolezni so zelo različni po vrsti in intenzivnosti ter vključujejo: utrujenost, šibkost, bolečine v mišicah, izgubo telesne teže, depresijo, anoreksijo, temno kožo (zdi se pregreta), nizek krvni tlak, slabost, bruhanje, driska, želja \ t slane hrane.
Še ena značilna znamenja Addisonove bolezni (v sekundarnih oblikah) je tako imenovana melanodermija: hiperpigmentacija kože (še posebej opazna na ravni kožnih gub, kot so členki, brazgotine in komolci, kolena) in sluznice, kot so ustnice in arealne dojke. . Ta manifestacija je posledica povečanega izločanja ACTH s hipofizo v (neučinkovitem) poskusu stimulacije proizvodnje kortizola nadledvične žleze, ki pa je ne more.
Ker se mnogi od teh simptomov pojavljajo in poslabšujejo na tendenčno počasen in niansiran način, se pogosto končajo z ignoriranjem, vsaj dokler ne pride do izjemno stresnega dogodka, kot je bolezen ali nesreča, kar povzroča drastično poslabšanje razmer. Posledično "Addisonova kriza" (akutna adrenalna insuficienca) spremljajo veliko hujši simptomi, kot so šibkost, apatija, zmedenost, huda hipotenzija do hipovolemičnega šoka (kolaps tlaka in izguba zavesti), slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu in povišana telesna temperatura.
Akutna adrenalna insuficienca (hipoadrenalna kriza) se lahko pojavi pred ali po diagnozi Addisonove bolezni, na primer, ko je bolnik izpostavljen močnemu fizičnemu stresu (okužbe, travma, operacija, huda dehidracija zaradi prekomerne toplote, bruhanje in \ t diarejo) ali pri samodejni zaustavitvi nadomestne terapije na osnovi kortizona.
V odsotnosti zdravljenja je lahko Addisonova kriza usodna, prav tako kot je bila sama bolezen smrtna do 1940-ih let prejšnjega stoletja. Danes namesto, po ustrezni diagnozi, hormonsko nadomestno zdravljenje bolniku z Addisonovo boleznijo zagotavlja pričakovano življenjsko dobo, ki je enaka pričakovani življenjski dobi normalnih ljudi. Pogosto pa je resnična težava opaziti njegovo prisotnost, ki jo je treba sumiti, kadar se soočate z vztrajno utrujenostjo in enostavno izčrpanostjo. Vendar je treba povedati, da so ti simptomi zelo nespecifični in da je Addisonova bolezen precej redka bolezen, za katero je značilna incidenca 1/10 primerov na 100.000 ljudi, pri čemer je prednost namenjena odraslim med 30 in 50 let.
Med dejavniki tveganja, poleg poznavanja patologije, se spomnimo prisotnosti - pri isti temi - tudi drugih avtoimunskih bolezni, kot so Hashimotov tiroiditis, Gravesova bolezen, perniciozna anemija, diabetes mellitus tipa I, hipoparatiroidizem in primarno insuficienco gonad.
vzroki
Klinično stanje, opisano zgoraj, je posledica hormonske pomanjkljivosti, ki lahko prepozna različne vzroke izvora:
spremenjen razvoj nadledvičnih žlez (ADRENALNI DISGNENEZ);
poškodbe ali uničenje adrenokortikalnih celic (SURRENALIC DESTRUCTION);
ALTERATA STEROIDOGENEZI (anomalije v procesu sinteze nadledvičnih kortikalnih hormonov, ki izhajajo iz holesterola).
Addisonova bolezen povzroča poškodba nadledvičnih celic, ki ne proizvedejo zadostnih količin kortizola in altestosterona. Pri sekundarni adrenalni insuficienci pa simptomi nastanejo zaradi nezadostnega izločanja hipofize ACTH, hormona, ki stimulira nadledvično žlezo, da proizvaja kortizol; v teh primerih ostanejo ravni aldosterona normalne.
Vzroki Addisonove bolezni vključujejo vse tiste bolezni, ki ogrožajo delovanje nadledvične žleze, kar povzroča pomanjkanje hormonov; to velja na primer za avtoimunske oblike (približno 80% primerov) in infekcijske oblike (tuberkuloza), značilne za preteklost in države v razvoju. Drugi vzroki primarne insuficience nadledvične žleze so karcinomi ali nadledvične metastaze, amiloidoza, hemokromatoza, krvavitev nadledvične žleze, kirurška odstranitev nadledvičnih žlez ali nezadosten razvoj zaradi prirojenih bolezni.
V oblikah sekundarne odpovedi ledvic nadledvične žleze ne izčrpno izvajajo endokrinega delovanja zaradi slabe odzivnosti na hormon hipofize, ACTH, ki usmerja in stimulira aktivnost. Pomanjkanje ACTH - ki je lahko tudi posledica slabe funkcije hipofize - določa predvsem pomanjkanje kortizola, medtem ko so ravni aldosterona na splošno normalne. Za homeostatska ravnovesja, ki uravnavajo naše telo, se lahko pojavi isto stanje, ko oseba, ki se zdravi s kortizonom, nenadoma prekine zdravljenje ali, ponovno, po kirurški odstranitvi ACTH tumorjev.
