opredelitev
Fetalna eritroblastoza je oblika hemolitične anemije zaradi transplacentnega prenosa materinskih protiteles proti rdečim krvničkam ploda ali novorojenčka.
To patologijo navadno povzroča nezdružljivost Rhesus faktorja (ali Rh: antigena, izraženega na površini rdečih krvnih celic), ki povzroči hiperizobraževanje fetalnih eritrocitov. Eritroblastoza se lahko razvije zlasti, kadar Rh-negativno žensko oplodi Rh-pozitiven človek in zamisli Rh-pozitivni plod.
Fetalni eritrociti praviloma prečkajo placento in preidejo v materino cirkulacijo skozi celotno nosečnost, kar spodbuja nastajanje maternalnih protiteles proti otrokovemu faktorju Rh; ta "izmenjava" je največja proti koncu nosečnosti in ob rojstvu. V nosečnosti, ki sledi "senzibilizaciji", če Rh-negativna ženska zasnuje otroka s Rh pozitivno krvjo, matična protitelesa dosežejo plod skozi placento in povzročijo lizo rdečih krvnih celic.
Drugi vzroki materine proizvodnje protiteles proti Rh so injekcije z iglami, kontaminiranimi s Rh pozitivno kri in nehoteno transfuzijo Rh pozitivne krvi.
Fetalna eritroblastoza lahko nastane tudi zaradi vpletenosti drugih antigenov, kot v primeru sistema Kell ali Duffy. Po drugi strani so maternalno-fetalne inkompatibilnosti krvnih skupin AB0, ki povzročajo ta pojav, manj hude in manj pogoste kot pri faktorju Rh.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- Spontani splav
- anasarka
- anemija
- anisocytosis
- ascites
- zadušitev
- astenija
- kardiomegalija
- dispneja
- edem
- hepatomegalija
- Hidropi Fetalni
- zlatenica
- Fetalna smrt
- bledica
- Polyhydramnios
- Krči mišic
- splenomegalija
- Perikardni izliv
- Plevralni izliv
Nadaljnje navedbe
Fetalna eritroblastoza povzroča klinične slike različnih stopenj. Med začetno senzibilizacijsko nosečnostjo se ne pojavijo zapleti; vendar pa v poznejših nosečnostih matična protitelesa prečkajo placento in hemolizne fetalne eritrocite, kar povzroči anemijo. V poskusu popravka slednjega kostni mozeg ploda proizvaja in sprosti nezrele rdeče krvne celice (eritroblasti) v periferni cirkulaciji (fetalna eritroblastoza). Ta dogodek je lahko tako hud, da lahko povzroči intrauterino smrt ploda zaradi srčnega popuščanja velikega obsega. Zaradi hemolitičnega anemije se asfiksija pogosto pojavi med porodom, zato je običajno naveden carski rez.
Po rojstvu so novorojenčki s fetalno eritroblastozo zelo bledi in imajo generaliziran edem, hipoproteinemijo ter plevralni in peritonealni izliv. Takoj po porodu imajo prizadeti otroci običajno povišane ravni posrednega bilirubina (hiperbilirubinemije), ki lahko povzroči jedrsko zlatenico zaradi stalnega hemolitičnega učinka protiteles proti Rh, ki so prešli skozi placentni filter.
Eritroblastoza predisponira tudi na sindrom dihalne stiske.
Ob prvem prenatalnem obisku je treba vse ženske pregledati za krvne skupine in HR ter iskati antigene in materinska protitelesa, ki lahko povzročijo eritroblastozo ploda. Diagnostični testi lahko zahtevajo tudi serijske meritve titra protiteles za mater (merijo se mesečno do 24. tedna, nato vsake 2 tedne), očetovski pregled in na podlagi ocenjene resnosti bolezni fetalni testi.
Zdravljenje eritroblastoze lahko vključuje intrauterine transfuzije krvi plodu (z vbrizganjem Rh– krvi neposredno v plod, preko materine trebušne stene, tudi vsaka dva tedna do poroda) ali neonatalne transangucije. S tem zadnjim postopkom se otrokova kri skoraj v celoti nadomesti z drugo, ki jo zagotavljajo darovalci, brez specifičnih protiteles proti faktorju Rh. V vsakem primeru mora biti rojstvo najmanj traumatično. Izogibati se je treba ročni odstranitvi placente, saj lahko fetalne celice vnesejo v krvni obtok pri materi.
Senzibilizacijo mater in tvorbo protiteles, ki jih povzroča nezdružljivost plodu z RH, je mogoče preprečiti z dajanjem imunoglobulina Rh0 (D) ženskam v nevarnosti. Ta pripravek vsebuje visoke titre protiteles proti Rh, ki nevtralizirajo rdeče krvne celice, pozitivne na Rh.
