Sorodni članki: Brugada sindrom
opredelitev
Sindrom Brugada je dedna motnja, za katero je značilna disfunkcija elektrofiziologije srca. Običajno bolniki nimajo nobene strukturne bolezni srca, kar pomeni, da je miokard normalen glede na črpanje in krvni obtok.
Sindrom Brugada se genetsko prenaša in je odvisen od večjih aberacij, od katerih večina vpliva na gen SCN5A, ki kodira alfa podenoto napetostno odvisnega natrijevega kanala v srčnih celicah. To stanje povzroča tveganje za maligne ventrikularne aritmije in lahko povzroči nenadno smrt pri mlajših odraslih s strukturno zdravim srcem.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- aritmija
- astenija
- palpitacije
- dispneja
- Bolečina v prsnem košu
- Kratka sapa
- Ventrikularna fibrilacija
- Nightmares
- nespečnost
- nemir
- lipotimia
- bledica
- presinkopa
- Zmedeno stanje
- omedlevica
- tahikardija
- tahipneja
- omotica
Nadaljnje navedbe
Običajno se pojavijo simptomi v tretjem do četrtem desetletju življenja.
V nekaterih primerih sindrom Brugada kljub ugotovitvi značilnih sprememb elektrokardiograma ne povzroči doživljenjskih simptomatskih epizod. Pri mnogih bolnikih pa to stanje vodi do izgube zavesti zaradi hitre in neučinkovite kontrakcije prekatov (polimorfna ventrikularna tahikardija). Nesrečnost se lahko pojavi brez opozorilnih simptomov, kar pomeni, da bodo ljudje, ki trpijo za sindromom, verjetno trpeli zaradi padca. Običajno te manifestacije niso povezane s telesno vadbo in se lahko pojavijo tudi med mirovanjem ali med spanjem. Epizode sinkope lahko povzročijo tudi zvišana telesna temperatura, veliki obroki in zdravljenje z nekaterimi zdravili (vključno z antiaritmiki in antidepresivi). Posamezniki s sindromom Brugada lahko poročajo tudi o palpitacijah ali občutku neuspeha, povezanega s slabim počutjem in nočno oskrbo.
V hudih primerih lahko ventrikularna fibrilacija povzroči zastoj srca in lahko povzroči nenadno smrt bolnika.
Diagnozo postavimo na podlagi kliničnih preiskav in elektrokardiograma. Elektrokardiografska slika nam omogoča, da najdemo preveliko ponudbo ST-segmenta v desnem predkordialnem odvajanju in občutljivosti na ventrikularno tahiaritmijo. Diagnozo sindroma Brugada je treba upoštevati pri bolnikih z osebno ali družinsko anamnezo srčnega zastoja ali nepojasnjene sinkope.
Implantabilni defibrilator-kardioverter (ICD) je edina učinkovita terapevtska možnost pri bolnikih, ki imajo sinkope in so oživljeni po srčnem zastoju. Te naprave nenehno spremljajo srčni ritem in intervenirajo v primeru trajne ventrikularne aritmije, smrtno nevarne. Vendar je še vedno nejasno, kaj je najboljše zdravljenje za bolnike s spremembami EKG in družinsko anamnezo, čeprav imajo povečano tveganje za nenadno srčno smrt. Na splošno se posameznikom s sindromom Brugada priporoča, da se izogibajo določenim zdravilom (npr. Flekainidom ali propafenonom) in izpostavljenostjo situacijam, ki lahko spodbujajo nastanek nevarnih aritmičnih epizod.
