Kaposijeva bolezen

Kaposijev sindrom

Kaposijeva bolezen (ali sindrom) oblikuje multifokalno maligno neoplastično obliko, ki ni zelo pogosta in vključuje predvsem kožo, notranje organe in sluznice.

Kaposijev ugriz ima vaskularni izvor in ima značilne izbruhe (papule in / ali nodule) ali makule z rdečkasto-vijoličasto barvo, pogosto s hemoragičnim značajem.

Bolezen je dobila ime po dermatologu, ki ga je ob koncu devetnajstega stoletja prvič opisal: Móric Kohn Kaposi.

incidenca

Do osemdesetih let 20. stoletja so menili, da je Kaposijeva bolezen zelo redka novotvorba, ki prizadene predvsem starejše afriške rase in subjekte, ki so bili podvrženi presajanju organov.

V teh letih se je ta sindrom začel širiti hitreje: v luči nedavnih študij je bilo ugotovljeno, da je razcvet pri bolnikih s Kaposijevim sindromom narasel zaradi epidemije HIV (ne ocenjuje se, da se bolezen pojavi pri 34% bolnikov z aidsom).

Poleg tega epidemija Kaposijeva bolezen povzroča poškodbe pri odraslih, starih od 30 do 40 let, zlasti pri moških (razmerje 3 moških: 1 ženska); čeprav se verjame, da se sindrom manifestira predvsem pri moških, se zdi, da je pri ženskah pogosteje napoved.

Če menimo, da endemična oblika Kaposijeve bolezni predstavlja 10% primerov raka v afriških državah, bolezni zagotovo ne moremo imenovati redke.

Statistični podatki kažejo, da Afričani in homoseksualni moški, ki trpijo zaradi aidsa, predstavljajo dve kategoriji, ki sta najbolj nagnjeni k Kaposijevi bolezni.

Kje in kako se manifestira

Za več informacij: Simptomi Kaposijeva bolezen

V idealnem primeru bi se ta sindrom lahko manifestiral v vsakem delu telesa, saj bi lahko prizadel kožo, analno in oralno-nosno sluznico ter notranje organe (predvsem želodčni, črevesni, vranični, ledvični, pljučni in pljučni aparat). Vendar se zdi, da je manj huda oblika omejena na kožo. Na splošno se kožna Kaposijeva bolezen začne na ravni spodnjih okončin, vendar postopoma pokriva celotno površino telesa: v podobnih situacijah je koža pokrita z makelami, ki bledijo od modre do vijolične in rdeče, pogosto povezane z resničnimi in lastni kožni izpuščaji, kot so papule, plaki in vozlički, pogosto asimptomatski. Reliefne lezije imajo natančne, pravilne obrise; zdi se, da so angiomatne in razporejene na zemljevidu. Z razvojem bolezni se lezije širijo glede na število in velikost; nagnjeni so k zgostitvi in lahko celo erodirajo in deformirajo prste na rokah ali nogah, postopoma vključujejo kite in mišice.

Kaposijev sindrom lahko povzroči edeme, do te mere, da ustvari resnično elefantizo okončine.

Najbolj hude oblike Kaposijeve bolezni vplivajo predvsem na notranje organe prebavil, poleg limfnih vozlov: ta huda oblika običajno prizadene bolnike, ki so imunsko depresivni ali prizadeti zaradi aidsa. Tudi bolniki s Kaposijevo boleznijo občasno trpijo za Burkittovim limfomom.

Bolezen ima kronični potek in, če se ne zdravi, je pogosto smrtna.

vzroki

Najverjetneje je vzročni dejavnik, ki je odgovoren za patogenezo bolezni, virus, znan kot HHV-8 (virus herpesa tipa 8) ali KSHV (anglosaksonski akronim iz Herpes virusa, povezan s Kaposovim sarkomom); čeprav neposredna korelacija s tem virusom ni bila v celoti dokazana, podatki govorijo sami zase: pri 95% bolnikov s Kaposijevo boleznijo je bila ugotovljena prisotnost virusa Herpes tipa 8, zato velja za zelo pomembnega kofaktorja ne le v patogenezi. bolezni, pa tudi predvsem pa pri ohranjanju in razvoju samega sindroma.

Po vsej verjetnosti je Kaposijeva bolezen posledica nenormalne replikacije endotelijskih celic, imenovanih vretena ; gre za multifokalno bolezen, ki bi lahko metastazirala, zato je popolnoma onkološka.

Opredeljeni so bili nekateri dejavniki tveganja za Kaposijeva bolezen: kronična imunska depresija, sproščanje angioproliferativnih snovi, virusne okužbe.

razvrstitev

Kompleksnost Kaposijevega sindroma je posledica tudi heterogenosti oblik, v katerih se manifestira. Bolezen izstopa v:

Epidemija Kaposijeva bolezen (povezana z aidsom): bolezen je sistemska in multifokalna, značilna za področje vratu in glave. Vključeni so lahko tudi notranji organi.
Jatrogena Kaposijeva bolezen : odgovorna zdravila so imunosupresivi, ki oslabijo imunski sistem. Značilno za bolnike, ki so imeli presajeni organ, prisiljeni jemati to vrsto farmakološke snovi, da bi preprečili imunski napad na novi organ [vzeti iz www.aimac.it/]
Afriška Kaposijeva bolezen (endemična ): je limfadenopatska oblika, značilna za Afriko. Bolezen ponavadi prizadene mlade Afrikance, zlasti na ravni vratnih limfnih vozlov ali v dimljah in v pljučnem hilumu. Na žalost je napoved pogosto slaba.
Povratna Kaposijeva bolezen : sindrom se ponavlja tudi po prvem zdravljenju; bolezen ne vključuje nujno istih področij primitivne neoplazme.

Cure

Če želite izvedeti več: Zdravila za zdravljenje Kaposijevega sarkoma

Terapija je nepogrešljiva ne le za celjenje tumorja, temveč tudi predvsem za preživetje pacienta: pravilno je poudariti, da je Kaposijeva bolezen, ko ni bila zdravljena ali zdravljena prepozno, smrtna.

Bolnik bo moral opraviti zdravniški pregled: specialist, po skrbnem diagnostičnem pregledu, na splošno usmeri pacienta, ki ga prizadene onkolog. Obstajajo štiri različne oblike zdravljenja:

kemoterapija: bolniku se dajejo farmakološke posebnosti, namenjene odstranjevanju bolnih celic. Na žalost to zdravljenje pogosto povzroči resne posledice za bolnika.
kirurško izrezovanje tumorja, pri katerem se odstrani nenormalna masa.
imunoterapija (biološka terapija): uporablja isti imunski sistem za premagovanje Kaposijeve bolezni: cilj je izkoristiti snovi, ki jih sintetizira telo, ali uporabiti podobne sintetične snovi od zunaj, da bi ponovno vzpostavili imunski sistem, spodbujanje k obrambi.
radioterapija: uporablja rentgenske žarke, uporabne za uničenje malignih neoplastičnih celic kaposijeve bolezni.

Dolžnost onkologa je, da pacienta z Kaposijevo boleznijo usmeri k najprimernejši terapevtski možnosti glede na resnost stanja, starost in zdravstveno stanje.

Povzetek

Kaposijeva bolezen: skratka

bolezen	Kaposijeva bolezen
Opis	Ni zelo pogosta multifokalna maligna neoplastična oblika, ki večinoma vključuje kožo, notranje organe in sluznico.
Pojavnost kaposične bolezni	Bolezen do 80. let: zelo redka neoplazma cilj: starejši afriške rase in osebe, ki se presadijo Po osemdesetih: razmah bolezni Kaposijeva bolezen se pojavi pri 34% bolnikov z aidsom Endemična Kaposijeva bolezen: predstavlja 10% primerov raka v afriških državah → bolezni ni mogoče opredeliti kot redko Epidemija Kaposijeva bolezen: prizadene predvsem odrasle, stare 30-40 let, zlasti moške. Trenutno sta Afričani in homoseksualni moški, ki trpijo zaradi aidsa, dve najbolj ogroženi kategoriji
Klinični dokazi o Kaposijevi bolezni	Bolezen se lahko idealno manifestira v vsakem delu telesa: koži, sluznici (analni in oralni-nosni), notranjih organih (zlasti želodcu, črevesju, vranici, ledvičnih, genitalnih in pljučnih aparatih). Manj huda oblika: omejena na kožo z modro-vijoličnimi makelami, povezanimi z izpuščaji; Razvoj bolezni: lezije se širijo glede na število in velikost; nagnjeni so k zgoščevanju, lahko erodirajo in deformirajo prste rok ali stopal, se širijo na ravni tetiv in mišic, povzročajo edeme in celo elephantiasis; Hude oblike: Kaposijeva bolezen poleg limfnih vozlov vpliva tudi na notranje organe prebavil.
Potek bolezni	Kronični tečaj Če ga ne zdravimo, je pogosto smrtna.
Etiološki okvir	HHV-8 (Herpes virus tipa 8) Nenormalna replikacija endotelijskih celic Dejavniki tveganja za Kaposijeva bolezen: kronična imunska depresija, sproščanje angioproliferativnih snovi, virusne okužbe
Razvrstitev Kaposijeve bolezni	Epidemija Kaposijeve bolezni (povezana z aidsom) Jatrogena Kaposijeva bolezen: odgovorna zdravila so imunosupresivi Afriška Kaposijeva bolezen (endemična): limfadenopatska oblika Ponavljajoča se Kaposijeva bolezen
Možno zdravljenje proti Kaposijevi bolezni	kemoterapija Kirurška ekscizija Imunoterapija (biološka terapija) radioterapija