skleroza

splošnost

Skleroza je ime, ki ga zdravniki dajejo vsakemu procesu utrjevanja organa ali njegovega znatnega dela, ki je posledica povečanja vezivno-vlaknastega tkiva na račun normalnega parenhimskega tkiva.

Različni organi in tkiva človeškega telesa so lahko žrtve procesa skleroze.

Najbolj priljubljeni tipi humane skleroze so: multipla skleroza, amiotrofična lateralna skleroza (ALS), arterioskleroza, ateroskleroza, otoskleroza in tuberkularna skleroza.

Kaj je skleroza

Skleroza je medicinski izraz, ki kaže na proces utrjevanja organa ali njegovega znatnega dela zaradi povečanja "brazgotine" (vezno-vlaknasto) in regresije normalnega parenhimskega tkiva.

Z drugimi besedami, ko je izpostavljen sklerozi, organ ali tkivo vidi normalno zmanjšanje parenhimske komponente in poveča vezivno-vlaknasto komponento.

Odvisno od vzrokov lahko pride do nazadovanja parenhima pred povečanjem vezivno-vlaknastega tkiva ali obratno (to pomeni, da lahko povečanje vezivno-vlaknaste komponente poteka pred zmanjšanjem normalnega parenhimskega tkiva).

SKLEROZA, FIBROZA IN CIRROZI: RAZLIKE

Skleroza, fibroza in ciroza so trije različni procesi, ki pa se zaradi podobnih značilnosti pogosto zamenjujejo.

Z izrazom fibroza zdravniki pomenijo povečanje vezivno-vlaknastega tkiva v organu ali njegovem delu, brez kakršnega koli sklicevanja na obnašanje parenhima.

Z izrazom ciroza namesto tega pomenijo povečanje vezivno-vlaknaste komponente v organu ali njenem delu, ki je povezano z zmanjšanjem parenhimskega tkiva in poskuša regenerirati to isto tkivo.

MASIVNA SKLEROZA

Izraz masivna skleroza se nanaša na generaliziran sklerotični proces, ki vključuje organ v celoti.

Pogosto proces masivne skleroze vključuje zmanjšanje volumna organa, kar je posledica ne le zmanjšanja parenhimske komponente, ampak tudi krčenja novo nastalega vezivno-vlaknenega tkiva.

Vrste sklerodermije

Različni organi in tkiva človeškega telesa so lahko žrtve procesa skleroze.

Najbolj priljubljene vrste humane skleroze so:

• Multipla skleroza;
• Amiotrofična lateralna skleroza;
• Arterioskleroza in ateroskleroza;
• Tubularna skleroza;
• Otoskleroza;
• Osteosclerosis;
• Progresivna sistemska skleroza;
• Hipokampalna skleroza;
• Segmentalna in žariščna glomeruloskleroza;
• Genitalni lišajski skleroz .

VEČNJI SKLEROZI

Multipla skleroza je kronična in izčrpavajoča bolezen, ki nastane zaradi progresivne sklerotične razgradnje mielina, ki pripada nevroni centralnega živčnega sistema (opomba: centralni živčni sistem ali CNS vključuje možgane in hrbtenjačo).

Simptomi multiple skleroze so lahko blagi ali hudi. Klinične manifestacije, ki se štejejo za blage, so npr. Otrplost okončin in tremor; nasprotno, primeri resnih motenj so paraliza okončin ali izguba vida.

Kljub številnim dosedanjim raziskavam natančni vzroki za multiplo sklerozo ostajajo skrivnost. Po najbolj zanesljivih hipotezah je bolezen lahko posledica kombinacije imunoloških, okoljskih, genetskih in infekcijskih dejavnikov.

Pomanjkanje znanja o natančnih sprožilnih vzrokih je eden od glavnih razlogov, zakaj je multipla skleroza neozdravljiva bolezen. Trenutno je edino zdravljenje, ki je na voljo bolnikom, simptomatsko zdravljenje, tj. Zdravljenje, katerega edini učinek je ublažitev resnosti simptomov.

AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA

Amiotrofična lateralna skleroza, znana tudi kot ALS, Gehrigova bolezen ali bolezen motornega nevrona, je degenerativna bolezen centralnega živčnega sistema, ki posebej prizadene motoneurone, tj. Živčne celice, ki so odgovorne za mišično kontrolo in gibanje mišic.

Posledica degeneracije motoričnega nevrona je, da bolečine v ALS postopoma izgubijo sposobnost: hoditi, dihati, požirati, govoriti in držati predmete.

ALS ima vedno dramatičen potek in smrtni izid: bolnik umre (običajno zaradi hude respiratorne insuficience) po približno 3-5 letih od začetka bolezni in je v tem času najprej prisiljen v stol. kolesa (ker so paralizirana) in nato dihajo s pomočjo mehanske ventilacije.

Vzroki, ki sprožijo degenerativni proces motoričnih nevronov - ki je potem proces skleroze - niso znani.

Dokler so sprožilci ALS še vedno neznani, so možnosti za razvoj določenega ozdravljenja (in ne le za ublažitev simptomov) praktično nič.

ARTERIJOSKLEROZA IN ATEROSCLEROSIS

V medicini izraz arterioskleroza identificira vse tiste oblike utrjevanja, odebelitve in izgube elastičnosti sten arterij, tj. Krvnih žil, ki prenašajo kri iz srca na periferijo.

Ateroskleroza je najbolj znana in razširjena oblika arterioskleroze.

Po najnovejših definicijah gre za degenerativno bolezen arterij srednjega in velikega kalibra, za katero je značilna prisotnost ateromov na notranji steni arterijskih žil.

Ateromi so plaki lipidnega materiala (večinoma holesterola), beljakovin in vlaknin, ki poleg začepljenja lumena arterij in preprečevanja pretoka krvi lahko postanejo tudi vnetje in razdrobljene. Fragmentacija aterome je odgovorna za disperzijo gibajočih se teles v krvnem obtoku, ki lahko zaprejo majhne arterije, ki se nahajajo še zelo daleč od mesta izvora iste aterome.

Progresivno morbidno stanje, ateroskleroza predstavlja pomemben dejavnik tveganja za resne patologije, kot so angina pektoris, miokardni infarkt in možganska kap.

Različni dejavniki lahko prispevajo k nastanku ateromov na steni arterij, od katerih se nekatere ne morejo spreminjati, druge pa se lahko spremenijo.

Ugodni dejavniki, ki se ne morejo spremeniti, so napredna starost, moški spol, poznavanje in rasa.

Med spreminjajočimi se dejavniki, ki dajejo prednost, so: kajenje cigaret, hiperholesterolemija, hipertenzija, debelost, sedeči življenjski slog in sladkorna bolezen.

Arterioskleroza je subtilno stanje, saj zelo pogosto ostane tiho, dokler se ne pojavijo najhujše posledice.

• ateroskleroza
• Arteriolosclerosi
• Kalcifična skleroza Mönckeberga

TUBEROZNA SKLEROZA

Tubularna skleroza je genetska bolezen, za katero so značilni nastanek hamartomov v različnih organih in tkivih človeškega telesa.

Rezultat zelo intenzivnega celičnega razmnoževanja je hamartoma očitna kopica celic, podobna vozlišču ali gomolju. Hamartomi niso tumorji, včasih pa lahko postanejo tumorji, ob predpostavki, da so lastnosti benignih neoplazem primerljive z fibroidi in angiofibromi.

Tuberozna skleroza s svojimi hamartomi vpliva predvsem na možgane, kožo, ledvice, srce in pljuča. Glede na številne organe in tkiva, ki jih lahko vključuje, je to ena izmed multisistemskih genetskih bolezni.

Geni, katerih mutacija je odgovorna za nastanek tubularne skleroze, so znani kot TSC1 (kromosom 9) in TSC2 (kromosom 19). Glede na različna statistična raziskovanja bi večina bolnikov s tubularno sklerozo (približno 80%) predstavljala mutacijo TSC2 in le majhen del (približno 20%) mutacije TSC1.

TSC1 in TSC2 mutacije se lahko pojavijo spontano, med embrionalnim razvojem ali pa imajo dedno poreklo.

• Kožne manifestacije. Običajno so sestavljene iz depigmentiranih madežev na telesu, področij odebeljene kože, rasti plasti kože pod ali okoli nohtov in madežev, ki se nagibajo k rdeči barvi na obrazu.
• Nevrološke manifestacije. Hamartomi v možganih lahko določijo epizode epilepsije, pojav subependymal nodul ali subependymal astrocytomas v velikih celicah in, končno, duševne pomanjkljivosti v vedenju in učenju.
• Ledvične manifestacije. Lahko so posledica preloma hamartomov, ki se nahajajo v ledvicah, ali posledica sprememb anatomije ledvic.

  V prvem primeru so običajno: krvavitev, hematurija in bolečina v trebuhu; v drugem primeru so lahko sestavljeni iz: podkve, ledvice, ledvične ageneze in dvojnega sečevoda.

• Kardiovaskularne manifestacije. Zaradi hamartomov, ki se nahajajo na stenah srčnih votlin, so sestavljeni iz aritmij in nepravilnosti srčnega pretoka.

  V hujših primerih lahko hamartomi, ki se nahajajo v srcu, povzročijo srčno popuščanje.

• Pljučne manifestacije. Večinoma sta posledica dveh stanj, katerih specifično ime sta: limfangioleiomiomatoza (LAM) in mikronodularna multifokalna hiperplazija.

  LAM je odgovoren za ciste v pljučih, večinoma prizadene ženske in povzroča simptome, kot so dispneja, kašelj in spontani pnevmotoraks.

  Mikronodularna multifokalna hiperplazija je vzrok za vozliče v pljučih, ki prizadenejo oba spola in je pogosto asimptomatska.

otosklerozo

Otoskleroza je patologija ušesa, za katero je značilen sklerotični proces, ki vpliva na stremen, eno od treh koščkov srednjega ušesa (druga dva sta kladivo in nakovalo).

Proces skleroze, ki označuje otosklerozo, povzroči nastanek nenormalne kostne mase okrog oklepaja; ta kostna masa ojača in blokira gibanje samega stremena in tako spreminja prenos zvočnih valov, ki vstopajo v uho in so usmerjena v možgane. Napačen prenos zvočnih valov vzdolž verige treh majhnih kosti srednjega ušesa vpliva na sposobnost sluha in s tem na zaznavanje zvokov.

Prisotnost otoskleroze pri posamezniku sovpada s postopno izgubo sluha. Neuspeh pri zdravljenju otoskleroze lahko povzroči popolno gluhost.

Natančni vzroki otoskleroze niso znani. Obstaja pa precej zanesljiva hipoteza, ki prepozna razloge za bolezen v interakciji med genetskimi in okoljskimi dejavniki.

Otoskleroza je običajno dvostranski problem; enostranska otoskleroza je zelo redka.

Trenutno so terapije, ki so na voljo pacientom, sestavljene iz uporabe zunanjih akustičnih protez in kirurške prakse, katere cilj je odstraniti / preoblikovati nosilec.

Če se zdravljenje izvede pravočasno, je napoved praviloma pozitivna.

osteosclerosis

Osteoskleroza ali kostna skleroza je patološki proces, ki povzroča nenormalno utrjevanje in enako nenormalno zgostitev kosti.

V večini primerov je osteoskleroza posledica stanja osteoartritisa, ostifnega ostitisa, reaktivnega osteitisa ali osteoidnega osteoma.

Precejšnje število bolnikov z osteosklerozo trpi zaradi te motnje brez prepoznavnih razlogov (idiopatska osteoskleroza).

Zaradi procesa skleroze je prizadeta kost gostejša in kompaktnejša kot običajno. Dejansko, kar se dogaja v primeru osteoskleroze, je nasprotno od tistega, ki se pojavi v primeru osteoporoze.

PROGRESIVNA SISTEMSKA SKLEROZA

Progresivna sistemska skleroza, bolj znana kot skleroderma, je patologija kože, za katero je značilno nenormalno utrjevanje in enako nenormalno zadebljanje kože.

V večini primerov skleroderma prizadene kožo rok in nog ter kožo okoli ust. Redkeje prizadene tudi kapilare, arteriole in notranje organe srca, ledvic, črevesja in pljuč.

Kadar progresivna sistemska skleroza vključuje tudi notranje organe, ima lahko zelo resne posledice, vključno s smrtjo bolnika.

Kljub številnim raziskavam na tem področju natančni vzroki za sklerodermijo niso znani. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je stanje povezano z določenim genetskim dejavnikom.

Trenutno še ni zdravila za sklerodermo, ampak le simptomatsko zdravljenje, ki lajša motnje in izboljšuje kakovost življenja bolnikov.

HIPPOCAMPALNA SKLEROZA

Hipokampalna skleroza je nevrološko stanje, za katero je značilna huda izguba živčnih celic (ali nevronov) in proces glioze, ki vključuje določen del časovnega režnja možganov, znan kot hipokampus.

Trenutno so natančni vzroki hipokampalne skleroze nejasni. Po nekaterih teorijah dejavniki, kot so napredno starost, vaskularne težave (zlasti visok krvni tlak in kap) in pripadnost nižjim socioekonomskim razredom, dajejo prednost pojavu tega stanja.

Najbolj značilna posledica hipokampalne skleroze je oblika epilepsije, ki jo imenujemo epilepsija časovnega režnja .

Po statističnih podatkih hipokampalna skleroza predstavlja izjemno umrljivost.

Kaj je glioza?

V medicini izraz glioza kaže na patološko proliferacijo celic glije.

GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA IN FOCALE

Segmentalna in žariščna glomeruloskleroza je stanje, ki spremeni normalno anatomijo ledvičnih glomerulov in povzroči nefrotski sindrom .

Po pojavu segmentne in fokalne glomeruloskleroze predstavljajo ledvični glomeruli prizadete osebe spojno-vlaknasto komponento, ki je boljša od normalne in zmanjša zdravo parenhimsko komponento.

Natančni vzroki segmentne in fokalne glomeruloskleroze niso znani. Zaradi neznanih razlogov je zadevno stanje pogostejše pri moški populaciji.

Najpomembnejši zaplet je ledvična odpoved.

Edine terapije, ki so na voljo bolnikom, so simptomatske: njihov namen je ublažiti simptome in se izogniti (ali vsaj odložiti) začetku odpovedi ledvic.

Simptomi, ki označujejo prisotnost nefrotskega sindroma:

• Prisotnost beljakovin v urinu, ki postanejo penaste;
• Zmanjšanje količine beljakovin v krvi;
• Videz generaliziranega otekanja (edem), sprva na ravni obraza, nato se razširi na preostali del telesa (noge, gležnje, trebuh itd.);
• Prisotnost hiperlipidemije s povečanjem skupnega holesterola ali trigliceridemije;
• Hiperkoagulabilnost krvi s posledičnim povečanjem tveganja za tromboembolijo.

LIČNI GENITAL SCLEROSUS

Lichen sclerosus genitale, ali bolj preprosto lichen sclerosus, je vnetno stanje sklerotične narave, ki prizadene kožo in sluznico.

Zaradi neznanih vzrokov lahko lišajska skleroza prizadene vsako področje človeškega telesa; vendar običajno prizadene genitalna področja (kadar je bolnik moški in kdaj je ženska).

Na ravni ženskih genitalij je skleroza lišaja odgovorna za: srbenje, pekoč občutek, dispareunijo in suhost vaginalne in perianalne sluznice.

Po drugi strani pa je na ravni moških genitalij možen vzrok: bleščeče bele rjavkaste zaplate, povezane z eksorzijo, mikrolezijami, pruritusom, penodinijo, bolečino, dispareunijo, uretritisom, strikturo sečnice in tesno fimozo.

Pri najbolj prizadetih ljudeh je skleroza genitalnega lichena dolgotrajno stanje.

Trenutno ni posebnih zdravil, le simptomatsko zdravljenje.

Glavno simptomatsko zdravljenje skleroze genitalnega lichena je lokalna uporaba kortikosteroidov.

Posebno resne epizode skleroze lišaja lahko določijo procese skleroze, zaradi katerih je potrebna kirurška praksa.