Sorodni članki: Cistična fibroza
opredelitev
Cistična fibroza je dedna bolezen, ki spreminja delovanje eksokrinih žlez v organizmu, to je tistih žlez, ki izločajo zunaj, kot so trebušna slinavka, znojnice, slinavke, črevesne in bronhialne žleze. V prisotnosti cistične fibroze postane izločanje teh žlez posebno bogato z gosto sluznico, ki preprečuje normalen pretok sekrecije; tako je možno, da imajo obstruktivne pojave žlez, s simptomi, kot so črevesne motnje (zaradi pomanjkanja encimov trebušne slinavke, suhost enterične vsebine, s nagnjenostjo k steatorrji in črevesni obstrukciji) in bronhij (razvoj dilatacij, imenovanih bronhiektazije, večja dovzetnost za okužbe dihal, kot so bronhitis in sinusitis); poleg tega prisotnost precej gosto vaginalne sluzi zmanjša plodnost ženske, ki je prizadeta zaradi cistične fibroze.
Simptomi cistične fibroze so zato zelo številni, spodaj so najpogostejši in najpogostejši; prav hkratna prisotnost večplastnih simptomov nakazuje hipotezo cistične fibroze, ki je pogosto prisotna že od rojstva zaradi prisotnosti mekonijevega ileusa in zmanjšanja telesne mase.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- Respiratorna acidoza
- Zadah iz ust
- Pljučna atelektaza
- katarju
- Slaba prebava
- Conati
- Krči v trebuhu
- driska
- Rumena driska
- disfagija
- dispneja
- Prsti za bobne
- Bolečine v trebuhu
- Bolečine v trebuhu pri palpaciji
- Bolečine v mišicah
- hemoptiza
- vročina
- Jasno sem povedal
- Kratka sapa
- glikozurija
- Abdominalna oteklina
- hiperglikemija
- neplodnost
- hiponatriemija
- Vneto grlo
- Funkcionalni meteorizem
- slabost
- Izguba teže
- pnevmotoraks
- Rektalni prolaps
- Acquagenic Itching
- prehlad
- piskanjem pri dihanju
- hripavost
- Viharanje
- Zmanjšanje dihalnega hrupa
- Zamuda rasti
- Krv v slini
- steatorrhea
- tahipneja
- Prsni koš
- kašelj
- bruhanje
Nadaljnje navedbe
Stagnacija gostega materiala v dihalnih poteh ogroža zaščitni učinek mukocilijarnega očistka (obilno izločanje sluzi v dihalnem lesu podmaži notranjo površino dihalnih poti in ujame klice, vdihne tujke in druge odpadne snovi; zaradi usklajenega delovanja milijonov trepalnic ta sluz deluje kot transporter nezaželenih snovi na zunaj, kar ovira njihov spust v pljučne alveole, kjer lahko postanejo vzrok bolezni). Zato so okužbe dihal in njihovi simptomi eden najpogostejših zapletov cistične fibroze. Terapija je v bistvu simptomatska in vključuje dajanje encimov pankreasa, cepiv, antibiotikov in mukolitikov pri preprečevanju in zdravljenju sekundarnih okužb. Genske terapije se bodo pojavile na terapevtski sceni v prihodnjih letih.
