siringomielija

splošnost

Syringomyelia je nevrološka bolezen, za katero je značilna tvorba cist, napolnjenih s tekočino, v hrbtenjači.

Slika: syringomyelia.

Iz spletnega mesta: mdguidelines.com

Dolgoročno, prisotnost teh cist, imenovanih brizg, povzroča poškodbe hrbtenjače; tako se pojavijo različne motnje, kot so bolečina v več točkah telesa, občutek togosti in šibkosti, mišična atrofija, izguba refleksov, krči v nogah itd.

Syringomyelia je lahko posledica različnih vzrokov; v večini primerov je povezana z malformacijo malih možganov, znano kot deformacija Chiari.

Za pravilno diagnozo, natančen fizikalni pregled pacienta, je potrebna analiza njegove klinične anamneze in nekaj diagnostičnih slik.

Edini način, da se brizge izpraznijo in vsaj delno rešijo simptome, so zatekanje k operaciji.

Kaj je syringomyelia?

Syringomyelia je redko patološko stanje, po katerem se v spinalnem kanalu oblikuje ena ali več cist, napolnjenih s tekočino.

Če se ciste (imenovane tudi brizge ali fistule ) razširijo, lahko resno poškodujejo hrbtenjačo in vplivajo na prenos živčnih signalov.

KAJ SO KITI IN KAJ VSEBUJEJO?

Brizge so kanali ali votline (v grščini " sirinks " pomeni "kanal"), ki vsebuje cerebrospinalno tekočino (ali liker ).

Slika: tri možganske ovojnice, ki obdajajo osrednji živčni sistem.

Meninge so zaščitne membrane: najbolj zunanja je dura mater; osrednji je arahnoid; na koncu je najgloblja mati.

Subarahnoidni prostor, med arahnoidnimi in pia materi, vsebuje cefalorohidno tekočino.

Tekočina je brezbarvna tekočina, ki obdaja osrednji živčni sistem (ali CNS ), jo ščiti pred poškodbami, zagotavlja hrano in uravnava notranji tlak (intrakranialni tlak).

Cerebrospinalna tekočina se proizvaja znotraj možganskih prekatov, natančno na ravni žilnega pleksusa; od tod se izliva v subarahnoidni prostor ali pa v vmesni prostor med meningo pia mater in arahnoidom meninge.

epidemiologija

Po nekaterih statističnih študijah bi imela syringomyelia razširjenost približno 8 primerov na 100.000 ljudi. Običajno se pojavijo značilni simptomi med 25. in 40. letom starosti, njegov razvoj pa je običajno počasen.

Na mnoge bolnike s sinergijo je prizadeta tudi strukturna sprememba majhnega mozga, znana kot deformacija Chiari (ali Arnold-Chiari ali Arnold-Chiari sindrom ).

vzroki

Syringomyelia je lahko prirojeno stanje, ki je prisotno od rojstva ali pridobljeno, to je, nastalo je med življenjem po določenem dogodku ali v povezavi z določenim morbidnim stanjem.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Prirojene oblike syringomyelia so posledica Arnold-Chiari sindroma.

Arnold-Chiarijev sindrom je cerebelarna malformacija (to je cerebelum), za katero je značilno gibanje navzdol, natančneje v smeri okcipitalne luknje in hrbteničnega kanala, bazalnega dela malih možganov.

Z drugimi besedami, to je cerebelarna kila, pri kateri del možganske celice štrli iz okcipitalne luknje, ki prodira v kanal, ki vsebuje hrbtenjačo.

PRIDOBLJEN SIRINGNO

Glavni vzroki, ki lahko vodijo k vzpostavitvi pridobljene syringomyelia, so:

• Poškodba hrbtenjače . Med različnimi travmami, ki lahko vodijo k syringomyelia, je zloma vretenc.
• Meningitis . Meningitis je vnetje membran okoli osrednjega živčnega sistema (opomba: CNS je sestavljen iz encefalonije in hrbtenjače). Na začetku meningitisa lahko pride do virusne ali bakterijske okužbe.

  Arahnoiditis, vnetje arahnoidov, je najpogostejša oblika meningitisa, ki lahko povzroči syringomyelia.

• Tumor hrbtenjače . Po mnenju strokovnjakov bi prisotnost tumorske mase v hrbteničnem kanalu preprečila normalno kroženje tekočine, kar bi povzročilo lokalizirano zbiranje, nato pa brizgo.
• Sindrom trdne kolone . To je posebna nevrološka bolezen, za katero so značilni adhezije med hrbtenjačo in hrbtenico; adhezije, ki preprečujejo normalno pretakanje mozga.

  Tipični simptomi in znaki sindroma togih hrbtenic so: bolečine v nogah, bolečine v hrbtu, skolioza, urinska inkontinenca ali zadrževanje mišic, šibkost mišic in otrplost itd.

• Krvavitev v hrbtenjačo (ali hematomyelia ). Hematomyelia je lahko spontana ali travmatična in običajno prizadene arterijske žile sive snovi. Ponavadi so travme, ki lahko povzročijo hematomilijo, udarci v vretenca.

Bralce opozarjamo, da se nekatere oblike syringomyelia pojavljajo brez natančnega vzroka ali razločevalnega razloga. V takšnih situacijah govorimo o pridobljeni idiopatski syringomyelia .

TOČKE V SUSPENZIJI

Zdravniki in raziskovalci še vedno poskušajo rešiti nekaj vprašanj, povezanih z nastajanjem brizg, in kako ti poškodujejo hrbtenjačo.

Glede na nekatere teorije se zdi, da brizge izvirajo iz ovire v toku CSF v subarahnoidnem prostoru in da je poškodba hrbtenjače posledica pritiska, ki ga povzročajo ciste na samem kostnem mozgu.

Simptomi in komplikacije

Če želite izvedeti več: Simptomi Syringomyelia

Klasični znaki in simptomi syringomyelia so:

• Slabost in mišična atrofija
• Izguba refleksov
• Izguba občutljivosti na bolečino in temperaturo okolja (opomba: z drugimi besedami, koža ne čuti občutka močne vročine ali ledenega mraza)
• Okorelost hrbta, ramen, rok in nog
• Bolečine v vratu, rokah, rokah in hrbtu
• Težave v črevesju in mehurju. Bolnik izgubi nadzor nad analnimi in mehurčnimi sfinkterji.
• Ekstremna mišična oslabelost in krči v nogah
• Bolečina in otrplost v obraz

Te manifestacije, ki na začetku običajno niso zelo izrazite, so posledica škode, ki jo brizge povzročajo hrbtenjači.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Kljub prisotnosti od rojstva, prirojene brizge ponavadi povzročijo prve simptome v odrasli dobi. Razlog za to je dejstvo, da ciste trajajo nekaj časa, da povzročijo znatno poškodbo hrbtenjače.

Poleg tega, da so prizadeti zaradi deformacije Chiari, lahko bolniki s kongenitalno syringomyelijo trpijo tudi za hidrocefalusom in arahnoiditisom.

Kaj je hidrocefalus?

Izraz hidrocefalus označuje resno bolezen zaradi nenormalnega povečanja cerebrospinalne tekočine v subarahnoidnem prostoru in možganskih prekatih.

To izjemno povečanje CSF se pojavi, ko se je prej povečal intrakranialni tlak ( intrakranialna hipertenzija ). Vzrok hidrocefalusa je lahko: možganski tumor, možgansko krvavitev, meningitis, encefalitis, malformacije CNS in tako naprej.

Glavni znaki hidrocefalusa so: povečan obseg glave, bolečina v vratu, epilepsija in konvulzije.

PRIDOBLJEN SIRINGNO

Od dogodka, ki sproži nastanek brizg ob nastopu prvih simptomov, lahko pretečejo meseci ali leta. Zato je, podobno kot pri kongenitalni syringomyelia, poškodba hrbtenjače zelo počasna.

Na splošno, ko je na začetku poškodba (post-travmatska syringomyelia), se znaki bolezni pojavijo le na eni strani telesa.

KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?

Ob prisotnosti enega ali več prej omenjenih simptomov je priporočljivo, da se nemudoma obrnete na svojega zdravnika, da se dogovorite za poglobljen pregled, ki določa vzroke motenj.

Ocenjevanje strokovnjaka je odločilno, saj je syringomyelia na splošno posledica drugih že obstoječih bolezni (ki zahtevajo ustrezno zdravljenje).

Če ste bili žrtev hude poškodbe hrbta, morda na začetku ne boste doživeli nobene motnje, povezane z zdravilom. Vendar se to lahko po določenem obdobju še razvije in postane simptomatsko tudi po več mesecih ali letih. Če se pojavijo sumljivi simptomi, je zato priporočljivo, da se obrnete na svojega zdravnika in mu poveste o travmatskem dogodku, ki ste ga utrpeli.

ZAPLETI

Syringomyelia je potencialno degenerativna bolezen, saj se lahko brizge vse pogosteje razširijo, poškodujejo hrbtenjačo in še bolj pomembno spremenijo bolnikove živčne funkcije.

Nekateri klasični izrazi takšnih zapletov so:

• Skolioza . Gre za nenormalno ukrivljenost hrbtenice.
• Razširjena kronična bolečina . Čim večja je poškodba hrbtenjače, tem močnejši in vztrajnejši občutek v vratu, rokah, rokah in hrbtu postane.
• Resne motorične težave . Če se atrofija in šibkost mišic poslabšata, ima lahko bolnik resne težave tudi pri hoji.

diagnoza

Za diagnosticiranje syringomyelia je prvi korak fizikalni pregled in analiza klinične zgodovine.

Ko so bila opravljena ta predhodna preverjanja, postanejo diagnostična slikovna besedila, kot je jedrska magnetna resonanca (NMR), TAC, temeljnega pomena; pri nekaterih bolnikih je potrebna tudi lumbalna punkcija.

CILJ PREISKAVE

Med fizičnim pregledom zdravnik oceni simptomatološko situacijo in prosi bolnika, naj podrobno opiše motnje.

PREGLED KLINIČNE ZGODOVINE

Ko zdravnik analizira zdravstveno anamnezo pacienta, gre iskati možne sprožilne dejavnike in morebitne situacije, ki povzročajo bolezen. Na primer, preiskujejo se:

• Patologije, ki jih je bolnik v preteklosti trpel
• Patologije, ki so nastale v času pregleda
• Ponavljajoče se bolezni v družini, v katero spada bolnik (družinski član s podobnimi motnjami itd.)
• Primeri, pri katerih je bil bolnik žrtev poškodbe hrbtenjače.

Slika: Syringomyelia pri jedrski magnetni resonanci. Brizga je obdana z rdečo obrobo.

JEDRSKA MAGNETNA RESONANCE (RMN)

Obstajata dve različni vrsti jedrske magnetne resonance ( NMR ):

• Klasična magnetna resonanca . Zaradi ustvarjanja magnetnih polj MRI zagotavlja podrobno sliko hrbtenjače, ne da bi bolnika izpostavili škodljivemu ionizirajočemu sevanju.
• Magnetna resonanca s kontrastnim sredstvom . Uporabljeni instrument je enak za klasično NMR. Edina razlika je, da se bolniku injicira kontrastna tekočina, ki služi za odkrivanje prisotnosti kakršnih koli tumorjev hrbtenjače ali drugih podobnih nepravilnosti.

  Kontrastna tekočina je edina kontraindikacija pregleda: to bi lahko imelo toksične učinke ali povzročilo alergijo.

TAC (računalniška aksialna tomografija)

Računalniška aksialna tomografija ( CT ) zagotavlja jasne slike notranjih organov, vključno s hrbtenjačo. Med izvajanjem je subjekt izpostavljen minimalni količini škodljivega ionizirajočega sevanja; zato je treba test, čeprav minimalno, obravnavati kot invaziven.

LUMBARNI PUNCTURE

Lumbalna punkcija je sestavljena iz jemanja vzorca cerebrospinalne tekočine in njene analize v laboratoriju. Za odstranitev tekočine uporabimo iglo, ki se vstavi med ledvena vretenca L3-L4 ali L4-L5.

Lumbalna punkcija je precej koristna za raziskovanje vzrokov syringomyelia: v resnici lahko zazna možne okužbe na ravni možganskih ovojnic.

zdravljenje

Ko simptomi syringomyelia vplivajo na normalno vsakdanje življenje, je edino zdravilo operacija.

Ravno nasprotno, ko sringomyelia ne povzroča motenj, se stanje preprosto spremlja (načelo nadzora).

NAČELO SPREMLJANJA. \ T

Načelo nadzora je, da pacienta izpostavimo periodičnim magnetnim resonancam in nevrološkim kontrolnim pregledom. Ta pristop je indiciran pri osebah z asimptomatskimi brizgami (tj. Ki ne povzročajo nobenih očitnih simptomov).

Čeprav je hipoteza zelo oddaljena, je možno, da ciste spontano izginejo.

KIRURGIJA

Kirurški poseg, ki ga je treba sprejeti, je izbran na podlagi pogojev, ki so povzročili (ali spremljali) syringomyelia. zato:

• V primeru deformacije Chiari lahko operacijski kirurg uporabi naslednje operacije: dekompresijo zadnje fosse, dekompresijo hrbtenjače ( dekompresivna laminektomija ) in dekompresivni zarez dura mater . Vsi trije postopki so namenjeni zmanjšanju kompresije proti možganu in hrbtenjači, s čimer poskušajo povečati prostor, ki jim je na voljo. Več razpoložljivega prostora pomeni izboljšanje pretoka tekočine, zato je možno praznjenje brizg.

  Z dekompresijo zadnje jame se odstrani del zadnjega dela okcipitalne kosti.

  Z dekompresivno laminektomijo se vretenčni del, ki omejuje luknjo, v kateri poteka hrbtenjača, prečka.

  Nazadnje, z dekompresivnim rezom dure mater je zarezan najbolj zunanji meningis.

• V primeru raka hrbtenjače kirurg odpravi tumorsko maso na tak način, da ponovno vzpostavi tok tekočine. Po odstranitvi se brizga samodejno izprazni, kar povzroči simptome, ki so značilni za vrnitev pred operacijo.
• V primeru togega sindroma hrbtenice lahko kirurg uporabi različne metode. Glavni je sestavljen iz "raztapljanja" adhezij, ki blokirajo steber do hrbtenjače.

Možni zapleti sindoperitonealnega šanta:

• Poškodba hrbtenjače
• okužbe
• Blokira kroženje tekočine
• Krvavitve v hrbtenjači (hematomilija)

Poleg teh posebnih kirurških tehnik obstaja tudi postopek, ki je namenjen začasnemu zmanjševanju simptomov in bolečine (paliativna terapija), znana kot kirurški shunt .

Kirurški šant je drenažni sistem, sestavljen iz gibljive cevi, ki omogoča praznjenje brizg. Na splošno se odvečna tekočina odvaja v trebuh ( syringoperitonealni shunt ), podobno kot pri hidrocefalusu ( ventrikuloperitonealni šant ).

Ker gre za precej občutljivo metodo in ne brez zapletov, pred tem zdravnik previdno oceni situacijo in z bolnikom razpravlja o možnih tveganjih.

Kdo opravlja operacijo?

Operativni kirurg je zdravnik, specializiran za nevrokirurgijo, ki je veja kirurgije, ki se ukvarja posebej s težavami in boleznimi centralnega in perifernega živčnega sistema.

NEGA V PRIMERU RECIDIVE

Tudi če se zdravilo pravilno zdravi, se lahko po nekaj času (ponavljanje) ponovno pojavi.

Da bi lahko takoj opazili morebitno ponovitev bolezni, je priporočljivo občasno opraviti ustrezne zdravstvene preglede in jedrsko magnetno resonanco hrbta.

Za preoblikovanje ene ali več brizg je potreben drugi kirurški poseg, ki je pogosto drenaža cist, katere koristi so lahko le začasne.

NEKATERE NASVETI

Zdravilo Syringomyelia lahko močno vpliva na kakovost življenja prizadete osebe in na vse njegove dnevne dejavnosti. Zato je dobra praksa:

• Izogibajte se dvigovanju uteži, prizadevanjem in "nalaganjem" hrbta, saj so to trije ukrepi, ki lahko poslabšajo simptome, zlasti bolečine.
• Obrnite se na dobrega fizioterapevta. Zahvaljujoč ustrezni fizioterapiji je mogoče izboljšati gibljivost, okrepiti mišice in bolje prenašati napore.
• Zdravite kronične bolečine z ustreznimi zdravili. Če je bolečina kronična in mučna, je dobro, da pacient zaprosi svojega zdravnika, da načrtuje ustrezno lajšanje bolečin.
• Poiščite tolažbo od najdražjih (prijateljev ali sorodnikov) in se pridružite skupini za podporo osebam, ki uživajo sinergijo. To sta dva različna načina za izboljšanje razpoloženja, pogosto depresivna zaradi omejitev, ki jih povzroča bolezen.

prognoza

Prognoza je odvisna od resnosti vzrokov, ki so sprožili syringomyelijo, in učinkovitosti operacije.

• Odvisno je od resnosti sprožilcev, ker je bolj kot je resnejše stanje, ki sproži syringomyelia, bolj verjetno, da so posledice bolezni trajne.

• Od učinkovitosti zdravljenja je odvisno, ker medicinska intervencija ne povrne vedno normalnega pretoka CSF, saj ne dopušča vedno dokončne odstranitve cist, povezanih s sinergijo.