splošnost
Lyellov sindrom je resna vnetna patologija, na srečo redka. Za to stanje je značilna obsežna nekroliza, to je uničenje površinske plasti kože in sluznice, ki vodi v njihovo odmikanje .
Osnovna reakcija Lyellovega sindroma je razvidna iz nastanka izpuščajev z rdečimi plaki in mehurji, erozijami sluznic in epidermalnih odmikov na različnih delih telesa, kot da bi bila koža izpostavljena goreči snovi .
V večini primerov je Lyellov sindrom posledica drog in zdi se, da je povezan z uporabo določenih vrst zdravil. Manj pogosto lahko klinično sliko sproži okužba, alergija ali presaditev kostnega mozga.
S kliničnega vidika je Lyellov sindrom izredna situacija zaradi tveganj, povezanih z uničenjem kože in splošnimi posledicami (dehidracija, nalezljivi zapleti, neravnotežje elektrolitov itd.). Če ga ne upravljamo z intenzivno nego, je Lyellov sindrom potencialno usoden.
Kaj
Lyellov sindrom: kaj je to?
Lyellov sindrom je vnetna dermatološka motnja, ki večinoma prizadene sluznico in kožo . Za to stanje je značilno uničenje in odstranitev epitelija kože in sluznice ( dermo-epidermalna nekroliza ), ki je posledica nenormalne aktivacije imunskega sistema. Ta reakcija je obsežna, saj Lyellov sindrom vključuje vsaj 30% telesne površine .
Lyellov sindrom: sinonimi in terminologija
Lyellov sindrom je znan tudi kot toksična epidermalna nekroliza ( TEN, ki pomeni " toksična epidermalna nekroliza "). Pogosteje se to stanje imenuje multiformne plasti eritema.
Lyellov sindrom velja za najhujšo varianto polimorfnega eritema.
Če želite izvedeti več: Polimorfni eritem - Značilni znaki, vrste in vzroki »vzroki
Lyellov sindrom je muko-kožno vnetje, ki ga povzroča celično posredovana imunska reakcija, kar povzroči veliko poškodbo tkiva . V praksi se pojavi razširjena nekroliza, ki vodi do uničenja in odstranitve epitelija kože in sluznic.
Posledice Lyellovega sindroma so lahko zelo resne: prizadeti so izenačeni z opeklinami.
Kaj lahko sproži Lyell sindrom?
V približno 70% primerov je Lyellov sindrom povzročen z drogami; redkeje je toksična epidermalna nekroliza povezana z okužbami, presaditvijo kostnega mozga ali drugimi vzroki. Včasih pa je Lyellov sindrom idiopatski, zato se razvidno, da se razlog ne kaže.
DROGE
V večini primerov je Lyellov sindrom povezan z uporabo nekaterih zdravil.
Večje tveganje za razvoj toksične epidermalne nekrolize je povezano zlasti z naslednjimi zdravili:
- alopurinol;
- Antiinfektivna zdravila in antibiotiki:
- Sulfonamidi (npr. Cotrimoksazol in sulfasalazin);
- nevirapin;
- Antiepileptična zdravila:
- karbamazepin;
- fenobarbital;
- fenitoin;
- lamotrigin;
- Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAIDs iz družine, pridobljene iz oksikama);
Zdravila, ki lahko povzročijo Lyell sindrom, vključujejo tudi:
- Amoksicilin, ampicilin in drugi penicilini;
- cefalosporine;
- Valprojska kislina;
- barbiturati;
- Kinolon.
Manj pogosto so odkrili toksično epidermalno nekrolizo po dajanju davice, tetanusa, črnih koz, hepatitisa B, cepiva proti otroški paralizi in tuberkuloze.
DRUGI VZROKI
Lyellov sindrom lahko povzroči tudi:
- Okužbe (herpes simplex virus in Mycoplasma pneumoniae );
- alergije;
- Presaditev kostnega mozga;
- Sistemski eritematozni lupus.
Lyellov sindrom: patogenetski mehanizem
Mehanizem, na katerem temelji toksična epidermalna nekroliza, še ni popolnoma znan, vendar se zdi, da je vpletenih več dejavnikov.
Zdi se, da je Lyellov sindrom, ki ga povzroča zdravilo, sprožen zaradi nenormalnega imunskega odziva na dano zdravilo ( preobčutljivostne reakcije ali alergije ) ali na določene presnovke, ki izhajajo iz njega.
Ti reaktivni produkti določajo produkcijo vnetnega mediatorja, tumorskega nekroznega faktorja alfa (TNF-α), ki lahko povzroči poškodbe tkiv in lezije neposredno (preko indukcije apoptoze v keratinocitih, tj. smrt, iz katere je izločena koža) in posredna (zaposlovanje drugih sestavin imunskega sistema, kot so citokini, kemokini, citotoksične T celice in NK).
Nedavno je bilo ugotovljeno, da je selektivno uničenje keratinocitov (apoptoza) med Lyelovim sindromom posledica spremenjene interakcije med FAS membranskimi receptorji - odgovornimi za programirani samomor teh celic - in njihov ligand ( FAS L ali CD95L), ki je izražena v presežku. Poenostavljeno bi bil Lyellov sindrom posledica pretirane aktivacije sporočil o programirani smrti epidermalnih celic, ki se odzivajo na ukaz z " množičnim samomorom ".
Tendenca za razvoj te reakcije verjetno prepozna genetsko predispozicijo. Poudariti je treba, da je pri vsakem posameznem subjektu Lyellov sindrom specifičen za dano zdravilo, tako da se nenormalni imunski odziv sproži šele, ko se sprejme določeno zdravilo ali njegov analog.
Lyellov sindrom: kako razširjena je?
Na srečo je Lyellov sindrom zelo redak: incidenca je približno 1 / 1.000.000 primerov na leto.
Simptomi in komplikacije
Za Lyellov sindrom je značilno:
- Erozije sluznic ;
- Velika območja dermo-epidermalne odstranitve ;
Da bi bilo jasno, bolnik s toksično epidermalno nekrolizo predstavlja stanje, ki je zelo podobno stanju velike opekline . Zaradi tega Lyellov sindrom zahteva takojšnjo diagnozo in ustrezno intenzivno zdravljenje v izrednem režimu.
Prodromalne manifestacije Lyellovega sindroma
Lezije, ki so značilne za Lyellov sindrom, to je izrazito luščenje kože, ki mu sledi vpletenost sluznice, se pričakujejo s sistemskimi in nespecifičnimi simptomi . Te prodromalne manifestacije obsegajo predvsem vročino in splošno slabo počutje .
Včasih se lahko pojavi eritem in boleč otekanje rok in stopal .
Začetni čas Lyellovega sindroma
- Ko je Lyellov sindrom induciran z zdravilom, lahko med jemanjem odgovornega zdravila in prvimi kliničnimi znaki preteče od 4 do 28 dni.
- Lezije Lyellovega sindroma vključujejo kožne izpuščaje in epidermalne odmike, ki so vsi akutni. Vpletenost sluznice je praviloma sočasno s kožno vpletenostjo.
Poškodbe Lyellovega sindroma, ki prizadenejo kožo in sluznico
Po pojavu prodromalnih simptomov Lyellov sindrom vključuje izpuščaj, sestavljen iz rdečkastih obližev, makule in papule. To se običajno začne na obrazu, vratu in deblu, nato pa se razširi na preostanek telesa.
Po izpuščaju se pojavi nastanek mehurjev ali pretisnih omotov, v 1-3 dneh pa se začne luščenje kože in epidermalnih odmikov . Na tej stopnji lahko tudi mnogi bolniki doživijo izrazito pekoč občutek in srbečo kožo .
Te znake spremljajo erozivne lezije sluznice, ki vključujejo usta, grlo, nos, očesno veznico in genitalije.
Lyellov sindrom: katera mesta so prizadeta?
Pri Lyell sindromu izbruh kože in sluznic prizadene več kot 30% telesne površine.
Lezije večinoma prizadenejo obraz, okončine (hrbet in dlani, ekstenzorske površine okončin in podplatov) in deblo, možno pa je vpletanje genitalij, oči in notranjega epitela, kot so tiste v dihalnih poteh ali sečilih.
Lyellov sindrom prizadene tudi sluznice ustne votline, kar povzroča erozijske lezije, mehurčke, bolečine in pekoč občutek na ustnicah, nebu in dlesni.
Zapleti Lyell sindroma
Dermo-epidermalna odmik, ki je značilen za Lyelov sindrom, lahko povzroči različne izredne razmere, kot so:
- Hemodinamične posledice za izgubo elektrolitov, težave z dihanjem in dehidracijo;
- Zelo močna bolečina;
- Septično tveganje;
- Okvara večih organov.
Odkrita dermis predisponira za infekcijske zaplete, vključno s sepso.
Tudi po zdravljenju je mogoče naleteti na posledice Lyellovega sindroma, zlasti v očeh in genitalijah, kot so: \ t
- trihiaza;
- Punktatni keratitis (vnetje roženice);
- Simblefaron (adherenca med konjunktivo palpebralne in bulbarne konjunktive);
- fimoza;
- Vaginalne sinehije.
diagnoza
Kako je diagnosticiran Lyellov sindrom?
Diagnoza Lyellovega sindroma je klinična in temelji na bolnikovem objektivnem pregledu, to je na opazovanju lezij na ravni kože in sluznice, po možnosti s pomočjo histološke preiskave po opravljeni biopsiji kože.
Če je potrebno, lahko zdravnik za določitev natančnega vzroka Lyell sindroma uporabi nekatere podporne teste, kot so:
- Celotna krvna slika;
- Merjenje sečnine v krvi;
- Odmerjanje elektrolitov;
- VES;
- Test delovanja jeter;
- Mikrobiološke kulture iz krvi, sline in vzorci, vzeti iz lezij;
- Serološki testi za HSV, Mycoplasma pneumoniae ali druge mikroorganizme, za katere se sumi, da so vključeni v patologijo.
Žal, ko je Lyellov sindrom še v začetni fazi in se kaže v nespecifičnih prodromalnih simptomih, zgodnje odkrivanje ni vedno mogoče, zaradi česar lahko pride do zamude pri ugotavljanju vzrokov in zdravljenja.
Lyell sindrom: kaj je treba razlikovati?
Stevens-Johnsonov sindrom velja za omejeno različico Lyellovega sindroma: simptomatske slike teh stanj so med seboj zelo podobne, z razliko, da je slednje bolj obsežno in hudo. Pravzaprav Stevens-Johnsonov sindrom prizadene manj kot 10% celotne telesne površine, Lyellov sindrom pa lahko vključuje več kot 30% istega dela .
Preberite več: Stevens-Johnsonov sindrom - definicija, simptomi in vzroki »zdravljenje
Bolnike z Lyellovim sindromom je treba sprejeti v enoto za intenzivno nego ali bolnišnice za velike opekline, takoj ko se sumi na diagnozo.
Prvi ukrepi in ukrepi podpore
Lyellov sindrom zahteva hospitalizacijo na intenzivni negi, da bi se izognili nastanku potencialno usodnih zapletov (kot je sepsa ali večorganska odpoved).
Bolnika izenačimo z veliko opeklino in ga zdravimo, to je z asepso kože, korekcijo elektrolitskega neravnovesja, rehidracijo in hranjenjem bolnika intravensko.
Prve operacije, ki jih je treba nasloviti na bolnika, ki trpi zaradi Lyellovega sindroma, so:
- Dajanje intravenskih tekočin (opomba: vaskularni pristop se izvaja v zdravem območju);
- Vzdrževanje pacienta v toplem okolju, s stalno temperaturo (med 26 in 28 ° C), da se preprečijo toplotne izgube;
- Nadzor vitalnih znakov (srčni utrip, izločanje urina itd.);
- Vrednotenje obsega odstranitve epiderma;
- Takojšnja suspenzija vseh zdravil (če je mogoče);
- Kratek čas prenosa bolnika v opeklinsko enoto ali enoto za intenzivno nego.
Kožne lezije, značilne za Lyellov sindrom, je treba zdraviti vsak dan na enak način kot delne opekline debeline. Toksična epidermalna nekroliza je lahko zelo boleča, zato se lahko brez kontraindikacij zagotovi ustrezno analgetično zdravljenje.
Za preprečevanje poslabšanja klinične slike se lahko uporabijo intravenski imunoglobulini, ciklosporin, ciklofosfamid, pentoksifilin in talidomid. Uporaba kortikosteroidov je zelo sporna in v poznejših fazah Lyellovega sindroma je lahko celo škodljiva.
prognoza
- Napoved Lyell sindroma ni ugodna in je na splošno tesno povezana z obsegom dermo-epidermalne odmikanja. Stanje je povezano s smrtnostjo okoli 25-40%.
- Če je zdravljenje zgodnje, se lahko Lyellov sindrom poveže z ugodnim razvojem. V slednjem primeru se po nekaj tednih pojavi ponovni zagon kože.
