Kaj je agranulocitoza
Agranulocitoza je akutno patološko stanje, ki povzroča hudo zmanjšanje števila belih krvnih celic, ki krožijo v krvi. Posledica te spremembe je zlasti pomanjkanje polimorfonuklearnih levkocitov (ali granulocitov), posebne vrste belih krvnih celic, ki posredujejo pri obrambi organizma.
V prisotnosti agranulocitoze koncentracija granulocitov (nevtrofilcev, bazofilcev in eozinofilcev) pade na raven pod 100 celic / mm³ krvi.
Na osnovi agranulocitoze lahko pride do spremembe mielopoeze v kostnem mozgu (kostni mozeg ne doseže zadostnega števila granulocitov) ali povečanega uničenja teh krvnih celic.
Pridobljena agranulocitoza se pogosteje pojavlja kot posledica zdravljenja z zdravili, prirojena oblika pa je prisotna že od rojstva.
vzroki
Patogenetski mehanizmi agranulocitoze lahko določimo z:
- Napake pri proizvodnji granulocitov;
- Abnorme porazdelitev;
- Zmanjšano preživetje zaradi povečanega uničenja (npr. Hipersplenizem) ali povečane uporabe (tj. Porabe zaradi bakterijskih ali virusnih okužb).
Pridobljena agranulocitoza
Pridobljeno agranulocitozo lahko povzročijo različni dejavniki, med drugim:
- Avtoimunske bolezni;
- Tumorji, vnetje, mielofibroza in druge bolezni kostnega mozga;
- okužbe;
- Aplastična anemija;
- Nekatera zdravila ali zdravila:
- kemoterapija;
- Presaditev kostnega mozga (ali priprava za presaditev kostnega mozga);
- Zdravila, kot so: rituksimab, penicilin, kaptopril, ranitidin, cimetidin, metimazol in propiltiouracil;
- Citostatična zdravila, kot so klozapin ali nitroksid.
Prirojena nevtropenija
Včasih je agranulocitoza prisotna že od rojstva. To stanje lahko dejansko povzročijo nekatere redke genetske spremembe, ki se lahko podedujejo od staršev, zaradi česar je skupna znotraj iste družine.
Dejavniki tveganja
Naslednji dejavniki povečujejo verjetnost razvoja agranulocitoze: \ t
- Kemoterapijsko zdravljenje raka;
- Jemanje nekaterih zdravil;
- okužba;
- Izpostavljenost določenim kemičnim toksinom ali sevanju;
- Avtoimunske bolezni;
- Povečana vranica;
- Pomanjkanje vitamina B12 ali folata;
- Levkemija ali mielodisplastični sindrom;
- Aplastična anemija ali druge bolezni kostnega mozga;
- Genetska predispozicija.
simptomi
Agranulocitoza je lahko asimptomatska ali pa se lahko pojavi z nenadno vročino, mrzlico in vnetim grlom. Okužba katerega koli organa (pljučnica, okužbe sečil ali kože) je lahko hitro progresivna in se razvije v septikemijo. Agranulocitoza je povezana tudi z boleznijo dlesni.
Pri zdravljenju agranulocitoze se lahko pojavijo naslednji simptomi: \ t
- Levkopenija (zmanjšanje števila cirkulirajočih belih krvnih celic);
- Vročina, mrzlica, bolečine v mišicah, slabost ali boleče grlo;
- Bakterijska pljučnica;
- Razjede v ustih;
- Krvavitev dlesni, povečana slina, zadah iz ust in uničenje periodontalnega ligamenta;
- Glivične ali bakterijske okužbe.
diagnoza
Preiskave, ki zdravnikom lahko pomagajo diagnosticirati agranulocitozo, lahko vključujejo:
- Popoln krvni test za določanje števila granulocitov;
- Urin ali drugi biološki vzorci se lahko analizirajo, da se določi prisotnost povzročiteljev infekcij;
- biopsija ali aspiracija hematopoetske vrvice.
Za formalno diagnosticiranje agranulocitoze je treba izključiti druge patologije s podobno predstavitvijo, kot so mielodisplazija, levkemija in aplastična anemija. Za diferencialno diagnozo je potrebna citološka in histološka preiskava kostnega mozga, ki kaže spremembo promielocitov, medtem ko so druge vrste celic prisotne v normalnih vrednostih.
V nekaterih primerih bo morda treba opraviti bolj poglobljene preglede:
- Genetski testi;
- Odmerjanje anti-granulocitnih avtoprotiteles pri ljudeh z avtoimunskimi boleznimi;
zdravljenje
Zdravljenje agranulocitoze je odvisno od vzroka in resnosti stanja. Pri bolnikih, ki nimajo simptomov okužbe, je zdravljenje skrbno nadzorovano s serijskimi krvnimi pregledi in izločanjem dejavnika, ki je odgovoren za primarno motnjo (npr. Nadomeščanje določenega zdravila).
Možnosti zdravljenja vključujejo:
- Transfuzijsko zdravljenje
Če je potrebno, lahko bolnik preide na granulocitno transfuzijo. Toda bele krvne celice hitro izgubijo svojo funkcionalnost in nastali terapevtski učinek je kratkotrajen. Poleg tega obstaja veliko zapletov, povezanih s tem postopkom.
- Zdravljenje z antibiotiki
Nekateri antibiotiki se lahko predpišejo za izkoreninjenje povzročitelja agranulocitoze ali za preprečevanje morebitnih okužb, ki jih lahko daje levkopenija.
- Injekcija G-CSF (stimulativni faktorji)
Odvisno od vzroka lahko nekateri ljudje koristijo injekcije s faktorjem stimulacije granulocitne kolonije (G-CSF), da bi spodbudili kostni mozeg k proizvodnji več belih krvnih celic. V primeru agranulocitoze dajanje rekombinantnega G-CSF (filgrastima) pogosto povzroči hematološko okrevanje.
- Presaditev kostnega mozga
V najtežjih primerih agranulocitoze je morda potrebna presaditev kostnega mozga (ali matičnih celic).
